病例摘要

女性，20岁，2023年3月24日入院。

主诉：咳嗽、呼吸困难10月，发现盆腔占位1月余。

现病史：

2022-05患者无诱因出现咳嗽、喘憋，伴咳少量白粘痰、心悸、乏力，活动后明显加重；无发热。就诊当地医院：查血常规、肝肾功、炎症指标均正常；输血8项、G试验、隐球菌抗原、痰培养（-）；总IgE 1639 KU/L；ANA 1:320（胞浆型），余抗核抗体谱、ANCA、Ig3项+补体2项、RF、抗CCP均（-）；肺功能：FEV1/FVC 43%，FEV1 0.99L（26.9%），FVC 61%，舒张试验阴性（具体不详）。胸部CT、ECG、超声心动图“未见明显异常”。考虑“支气管哮喘急性加重”，予甲泼尼龙 40mg iv qd×5d、布地奈德福莫特罗吸入+布地奈德雾化、孟鲁司特、左氧氟沙星 0.5g iv qd×8d后症状好转，遂停药出院。出院后患者仍间断咳嗽、胸闷、憋气，中药治疗无显效。

2022-09再次憋气加重，伴咳嗽、咳淡黄色痰，就诊省立医院：查常规化验大致同前，总IgE 1080 KU/L；CRP、ESR、IL-6、PCT、G试验、GM试验（-）；过敏原筛查：尘螨类混合sIgE 1级，mx2、m3（-）。胸部CT：“支气管炎改变”；肺功能：大致同前，FeNO 38ppb。考虑“过敏性哮喘（重度）”，予头孢唑肟+左氧氟沙星抗感染、甲泼尼龙 40mg iv qd抗炎（疗程不详）、布地奈德福莫特罗2吸/天，并于09-20、10-14分别予奥马珠单抗300mg治疗后憋气好转，但仍有咳嗽、少量黄痰；09-20出院后每日口服激素2-3片，5日内减停，继续规律吸入布地奈德福莫特罗治疗。

2022-11患者劳累后出现明显喘憋、胸闷，就诊外院：查总IgE 3047 KU/L，G试验 127pg/ml，m3、mx2、GM试验（-）。考虑“支气管哮喘急性发作、变应性支气管肺曲霉病”，予伊曲康唑（0.2g qd）+左氧氟沙星+甲泼尼龙（40mg iv qd）后症状减轻。11-15出院后规律口服泼尼松（25mg qd×7d→20mg qd维持）及伊曲康唑。

2023-02-06患者无诱因突发颈部胀痛、憋气加重，查胸部CT提示纵隔气肿、颈部软组织积气；双肺散在淡片影。查总IgE 365 KU/L，曲霉菌IgG 308.57 AU/ml，余化验未见明显异常。予氧气吸入、哌拉西林他唑巴坦经验性抗感染，将伊曲康唑改为伏立康唑+泼尼松15mg qd。2023-02-15复查胸部CT示纵隔积气较前吸收；但2023-02下旬起患者憋气、咳嗽等症状逐渐加重：稍活动即有明显喘憋，日常活动需轮椅辅助。

2023-03就诊我院呼吸科门诊：查T-IgE 306.0KU/L，ECHO未见异常。肺功能（通气+可逆）：FEV1/FVC 29.7%, FEV1 0.37L（10%），吸入支气管扩张剂后FEV1 0.35L（改善-5%），FVC 1.24L（29%）→1.36L（32%）。胸HRCT+腹盆CT平扫：双肺多发支气管扩张，并多发淡片索条影，考虑支扩伴感染可能；颈根部及纵隔多发积气。右侧盆底软组织密度占位，其内少许钙化，性质待定。为进一步诊治收入我院。

自2021-12出现持续性上下唇粘膜齿缘处、舌右缘及右侧颊粘膜白色痛性溃疡；2022-05激素治疗后好转；但2023年3月初上述口腔溃疡再发，伴咽痛。2023-01-23曾有一过性双膝关节严重疼痛，活动受限；2023年3月中旬双手腕关节、近端及远端指间关节疼痛伴晨僵（口服激素0.5片 Qd），否认关节肿胀、活动障碍。轻度口眼干，脱发明显；精神睡眠欠佳，食欲及食量明显下降，二便正常，病来体重下降15kg。

既往史、个人史、月经史、家族史：无殊，生长发育正常，既往体健，否认有毒及刺激性气体吸入史。

入院查体：BP126/87mmHg，HR 80bpm，SpO2 98%@RA，多发口腔粘膜糜烂，周身未见皮疹，未及浅表淋巴结肿大。双肺呼吸音偏低，呼气相延长，轻度哮鸣音，未及湿啰音，心律齐，腹软，无压痛、反跳痛，未触及明显包块，双下肢不肿，各关节无红肿、压痛、活动受限。

入院诊断

阻塞性通气功能障碍原因待查

        自发性纵隔气肿

盆腔肿物性质待查

影像学（2023-2）：

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