这组照片是一位58岁的男性患者，2017年来中日友好医院就诊时的状态：腹膨隆，脐外凸，双下肢浮肿，大片色素沉着。到底发生了什么？让这位患者的身体出现了这些特殊体征？

中日友好医院心脏血管外科住院医师刘晓鹏博士详细介绍了这位患者的病情，也让我们了解了这样一种致死率高，但可防、可治的肺部疾病。

这位患者姓王，58岁，在2011年献血次日剧烈运动后突发气促、胸闷、头晕，到当地医院急诊，行胸部增强CT提示「急性肺栓塞」，下肢静脉超声提示深静脉血栓形成， 经抗凝治疗后气促症状好转后出院。出院后长期规律口服华法林（监测INR值达标），但活动后气促症状始终无完全缓解，步行500m后即出现明显气促。

2012年起患者逐渐出现腹胀、少尿，伴双下肢浮肿至踝。 2014年开始患者活动耐力明显减退，步行200m后即出现明显气促。期间腹胀渐加重，开始出现肚脐外凸。

2017年4月患者劳力性呼吸困难 症状再次明显加重，步行50m后即出现明显胸闷、气促，休息后可缓解，同时腹胀较前加重，双下肢浮肿至膝。

至2017年10月患者平地慢性20m后出现明显气促、心悸；伴全身浮肿；少尿，每日约300-500ml；腹胀明显，伴纳差、乏力，腹部外形明显膨隆，脐疝进一步加重；同时出现夜间阵发性呼吸困难，端坐后可缓解，不能平卧入睡。

患者2017年11月转入中日友好医院就诊后，通过一些列的检查，最终确诊为：慢性血栓栓塞性肺动脉高压，心功能不全（WHO心功能分级IV级）。

患者入院后肺动脉造影显示：双侧肺动脉多发狭窄，闭塞，主肺动脉增宽。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压——一种可以「预防」的肺动脉高压！

何为慢性血栓栓塞性肺动脉高压？

刘晓鹏博士介绍，慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是以肺动脉内血栓机化、肺血管重构致管腔狭窄或闭塞，肺动脉压力进行性升高，最终导致右心功能衰竭为特征的一类疾病，是急性肺血栓栓塞症（PE） 的一种远期并发症，国内外研究数据显示急性肺栓塞患者即使经过严格规范的抗凝治疗，仍有约3-5%的患者会进展成为CTEPH。

CTEPH属于肺动脉高压的第四大类，也是目前唯一可能治愈的一类肺动脉高压。

这位患者在2011年首次出现剧烈运动后突发气促、胸闷、头晕等症状时，胸部增强CT提示「急性肺栓塞」，经过7年疾病逐渐发展为慢性血栓栓塞性肺动脉高压。那么为什么这位患者会出现「急性肺栓塞」呢？在他的病史中，可以找到一些蛛丝马迹：

病史：双下肢静脉曲张病史30年余，痛风病史3年余，剧烈运动后突发气促、胸闷，超声提示下肢深静脉血栓。

刘晓鹏博士介绍，约半数以上的肺栓塞是由于下肢深静脉血栓从静脉管壁脱落后，顺着静脉从下肢到下腔静脉，回流到右心房、右心室，再进一步进入并阻塞肺动脉所致。

因此预防下肢静脉血栓形成以及预防已形成的血栓脱落进入肺动脉至关重要，可以有效的预防急性肺栓塞的发生，进而也就预防了慢性血栓栓塞性肺动脉高压的发生。这也是为什么说慢性血栓栓塞性肺动脉高压是一种可预防的疾病。

下肢深静脉血栓形成是多种病因综合作用的结果。刘晓鹏博士介绍说，下肢深静脉血栓形成的三大因素包括：静脉血流滞缓、静脉壁损伤和血液高凝状态。引起血液淤滞的原因很多，如长时间的制动、因病卧床、久坐、静脉曲张等。静脉壁损伤常见的原因包括机械性损伤（如静脉局部挫裂伤、骨折碎片创伤等）及感染性损伤（如化脓性血栓性静脉炎等）。血液高凝状态可由先天性或后天性因素造成：先天性原因主要为自身某些凝血或纤溶因子功能异常或缺乏，后天性高凝状态的常见原因包括：创伤、休克、手术、肿瘤、长期使用雌激素、怀孕等。

预防深静脉血栓最有简单有效的方法即通过运动加速静脉血液回流 ，对于长时间坐着工作的人，每1-2个小时就该站起身来走动走动。如果实在不方便走动，可以在座位上做勾脚动作，每一小时做一次，每次做10-20个，目的是通过肌肉挤压加速血液回流。另外，对于有下肢静脉曲张或曾经患过深静脉血栓的患者，建议穿上加压弹力袜，促进静脉循环。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压有哪些典型临床特征？

通过上述这位患者7年的病史可以看出，他活动后气促的症状越来越严重，从最初的步行500m后即出现明显气促发展到步行20m后即明显气促，并且伴有心悸。是不是活动后出现的气促是慢性血栓栓塞性肺动脉高压的早期症状表现呢？

刘晓鹏博士介绍，慢性血栓栓塞性肺动脉高压其特征为进行性活动后呼吸困难，最终死于心功能衰竭。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压临床特征：

1.症状

（1）呼吸困难：最早出现，常见为进行性呼吸困难、活动后逐渐加重，活动耐力明显下降。

（2）胸痛：疾病后期可表现为劳力后胸痛。

（3）晕厥：严重的肺动脉高压可出现晕厥。

（4）其他：咯血、疲劳、气短、低氧血症等。

2.体征

（1）肺动脉瓣听诊区闻及第二心音亢进。

（2）肺血管杂音。

（3）颈静脉怒张、肝大、双下肢水肿、发绀等，提示病变已经入晚期。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压——一种可以「治愈」的肺动脉高压！

刘晓鹏博士介绍，由于这位患者病史长，患者肺动脉内大量陈旧血栓及增厚的纤维化内膜无法通过药物清除，并已经出现了严重的右心衰竭症状，麻醉及手术风险极高，患者如不行手术将很快死于右心衰竭。肺动脉血栓内膜剥脱术是治疗的唯一有效的治疗方法，通过手术清除肺动脉内陈旧血栓及增厚的血管内膜，解除血流受阻，降低肺动脉压力及心脏负荷，恢复正常的血流动力学状态。CTEPH患者一旦明确诊断应尽早进行手术评估并接受手术治疗，以最大程度降低手术风险并保护患者的右心功能。

此患者于2018年初接受肺动脉内膜剥脱手术，术后肺动脉压力及肺循环阻力均降至完全正常。术后患者精神状况良好，无神经系统并发症，手术切口愈合良好，心功能由术前的IV级恢复到II级，腹水、脐疝及下肢水肿消失，肝肾功能均恢复正常。2019年5月患者术后一年复查结果显示肺动脉压力完全正常，日常工作、生活完全恢复正常，并可以参与登山等体育运动。 

剥脱的血栓内膜

刘晓鹏博士介绍，肺动脉高压的治疗曾经是心外科医生的禁区，但有一种肺动脉高压是手术可以治愈的，那就是慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH），肺动脉内膜剥脱术（PTE手术）则是CTEPH患者治愈的唯一曙光。

然而，由于PTE手术难度大、耗时长、风险高，目前在全世界范围内PTE手术开展并不成熟，全球每年手术量不足1000台，且主要集中在欧美的等发达国家。中国虽然有大量慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，但PTE手术开展严重落后于欧美等发达医学中心。国内仅有个别中心开展PTE手术，每年大量患者因为得不到及时、有效的诊治而丧失手术机会。

为了让患者实现最大程度手术获益，中日友好医院CTEPH诊疗团队在2016年远赴全球最大的CTEPH诊疗中心-美国加州大学圣迭戈分校医学中心（UCSD）学习PTE手术。回国后于2017年初独立开展PTE手术，2年多时间内已完成50多台手术。目前，已完成手术的患者出院生存率达到94%。术后随访数据显示98%的患者肺动脉压力较术前下降一半以上，且70%的患者肺动脉压力降至完全正常。绝大多数患者术后实现日常生活、工作完全自理，超过半数的患者能够进行长跑、爬山等体育活动。

神经系统损害一直是PTE手术面临的重大技术难题，在全球范围内PTE术后神经系统损害发生率在3%-9%。许多患者因为术后出现神经、精神障碍而使得手术效果大打折扣，给患者及其家庭造成沉重负担。中日医院CTEPH团队吸收国外先进技术并结合自身经验制定了一套完备的术中脑保护策略，在已完成的手术中，无一例患者出现重大神经系统并发症。同时团队在术后再灌注肺水肿、感染、心包积液、残余肺动脉高压、心律失常等并发症处理上建立了明确的诊疗标准，为患者的术后顺利康复提供了保障。未来，中日医院CTEPH团队还将尽快制定适合中国国情的CTEPH诊治及PTE手术规范，为更多的慢性肺栓塞患者带来福音。

专家简介

刘晓鹏

博士，中日友好医院心脏血管外科住院医师，毕业于北京协和医学院。