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今年2月份，15岁女孩小金被家长带到郑州大学第一附属医院就诊，当天，小金直接从急诊被收住院。她的主要症状是「发烧、头痛4天，颜面部水肿1天」。在冬春交接时节出现这种情况，我们可能容易想到感冒或是过敏性疾病。小金发烧温度不是特别高，平均体温37.5℃，属于低烧。但她8年前罹患了「Ⅰ型糖尿病」，这个病史加上严重水肿的面部，让医生心里顿时有一种不好的预感。
「小女孩头痛并不典型，但突发面部及上唇红肿疼痛吓坏了家长……鼻腔、口腔都有血痂形成，让我们想起一种非常凶险的感染」
图为女孩小金发病时颜面部
救治过患者小金的该院呼吸与危重症医学科的程哲主任告诉我们，小金的发烧属于低烧，头痛也并不典型，主要是后颈部的不适，伴咽喉疼痛，伴恶心和非喷射性呕吐，因此家长在前四天都没有高度重视，直到第五天突然面部及上唇红肿疼痛，这才吓坏了家长。在急诊住院查体时发现女孩的鼻腔、口腔都有血痂形成，追问病史时了解到，女孩患Ⅰ型糖尿病已有8年，虽一直在治疗，但本应在三餐前规律应用的短效胰岛素也没得到规律治疗，监测数据不详。
女孩的突然面部水肿和她的糖尿病有关吗？
经过一系列辅助检查，急诊科医生把重点关注方向放在了感染上。感染应该是小女孩发烧的主要原因，可到底是哪种感染？是颅内感染还是呼吸道感染？亦或是结缔组织病？血液系统疾病？还要继续排查和鉴别。并且，女孩属于糖尿病性酮症酸中毒，有电解质紊乱（低钾血症、低钠血症、高钙血症）。她的病情又发展较急，这让医生们想起了一种非常凶险的感染——「鼻脑型毛霉病」。
鼻脑型毛霉病究竟是什么感染？如何凶险？
程哲主任告诉我们，根据2019年欧洲毛霉病诊疗指南对这种病的解释，鼻脑型毛霉病，特指毛霉菌通过皮肤粘膜交界处进入鼻腔，蔓延至上颚、鼻窦、眼眶，最后因血管侵袭或骨质破坏引起颅内感染的一种毛霉病。它是毛霉病中最常见的类型，约占34%。它的凶险在于能够急性起病、迅速进展，并致使被感染者在数天至数周内死亡。面部大面积坏死和神经系统受累是预后较差的指标，这样的患者存活率只有33%和39%。
「从鼻腔、鼻甲、口腔、嘴唇到蝶窦、海绵窦、颅骨底，眼球、颅内，它无孔不入……尽可能快地明确诊断，手术清创可提高一定存活率」
这种毛霉菌到底是如何感染人体的呢？
图片来源网络
根据全球病原学荟萃分析结果，根霉属是世界范围内最常见的毛霉病病原菌，也是鼻脑型毛霉病最常见的病原菌，在我国，最常见的病原菌是不规则毛霉，其次为米根霉。
程哲主任告诉我们，当患者吸入了毛霉菌孢子，孢子在局部定植以后，或者是菌丝沿着血管侵袭，或者是孢子沿着血液循环向周围组织蔓延，通过这样的侵袭蔓延，这种菌可谓是无孔不入，从鼻腔、鼻甲、口腔、嘴唇，到蝶窦、海绵窦、颅骨底，到眼球、颅内，没有哪里是它去不到的地方。
当感染了毛霉菌，除了尽可能快地明确诊断，使用两性霉素B或两性霉素B脂质体这样的一线治疗药物，手术清创也可以提高一定的存活率。但由于这种病在发病前期可能有的患者没有特别明显的症状，比如像女孩小金，前四天只是出现低烧、不典型的头痛等症状，极易让患者和家属都疏忽大意。
小金入院后病情急转直下，尽管医生很快锁定怀疑方向，经进一步诊断证实，小金确实感染的就是鼻脑型毛霉菌，转呼吸与危重症医学科住院治疗后，小金的病情也并未得到控制。最终，在家属的要求下，办理了出院手续。
糖尿病性酮症酸中毒正是诱发她感染鼻脑型毛霉菌的危险因素……三类人群要高度警惕，有这些症状立即就医！」
还记得急诊科医生的检查结果吗？小金属于糖尿病性酮症酸中毒。程哲主任告诉我们，小金罹患I型糖尿病8年未规律治疗，血糖控制不佳，糖化血红蛋白较高，糖尿病性酮症酸中毒正是诱发她感染鼻脑型毛霉菌的危险因素。
以下这三大类人群易感鼻脑型毛霉菌：
- 糖尿病（酮症）；
- 免疫缺陷（肿瘤化疗、免疫抑制剂、器官移植、艾滋病、潜在淋巴瘤）；
- 基因缺陷：CARD9基因。
而（酮症）就是指糖尿病性酮症酸中毒。以上三大类人群，一旦出现有发热、头痛、恶心、呕吐，或者鼻腔、鼻窦出现黑色坏死及血性粘稠分泌物，或者眼眶剧烈疼痛、眼睑下垂、眼周水肿、视力下降、瞳孔散大、眼球运动障碍等症状，要在第一时间迅速就医，希望疾病得到及时诊断和治疗。
专家简介
程哲
主任医师，医学博士，博士/博士后导师，郑大一附院呼吸与危重症医学五科科主任，内一党总支副书记，河南省优秀青年科技专家，河南省卫生科技创新型人才，美国Johns Hopkins University和VCU访问学者，中国医师协会首届“全国优秀中青年呼吸医师”，全国抗击新冠肺炎先进个人。出诊信息：郑大一附院河医院区周一全天，周二周三上午！周二下午，国际医疗部。