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50多岁的赵阿姨是一位类风湿关节炎十年病史的患者，最近却因为干咳，活动后耐量下降来到中日友好医院呼吸与危重症医科学就诊。一年前，赵阿姨出现干咳的症状，并感觉到体力下降，尤其是在运动后，比如外出遛弯儿、买菜后之前不觉得累，但现在会有气短的症状，不得不停下来休息。在中日医院通过CT、气管镜检查，诊断为类风湿关节炎引起的肺间质纤维化。
图：类风湿性关节炎
自身免疫性疾病可导致间质性肺纤维化
「大部分自身免疫性疾病都可能累及肺部，导致纤维化。」黄可医生说，临床比较常见的像类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等自身免疫性疾病患者中三分之一的患者会累及肺部，出现间质性肺炎，严重的会出现纤维化。
图：肺纤维化CT
自身免疫性疾病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病，是一种全身性疾病，可累及心脏、肾脏、肺脏等多系统、多脏器的损害。「其中累及肺和肾的临床最常见。」黄可医生介绍，这与患者自身抗体有关。自身免疫性疾病患者一旦损害到肺部，早期叫间质性肺炎，因为肺有代偿功能，所以大多数患者起病初期无症状，仅有部分患者会有咳嗽的表现，严重者才会出现呼吸困难。但如果疾病控制不佳，最终会发展为肺纤维化，这时往往疾病处于终末期。
肺间质纤维化主要症状：①呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。
「不是所有自身免疫性疾病患者出现了间质性肺炎后都会发展为肺纤维化。」黄可医生介绍，间质性肺炎到肺纤维进程快慢不等，快的2-3年就能发展为肺纤维化，慢的10-20年的临床也有。
肺纤维化不可逆，早期诊断很重要
「对于自身免疫性疾病患者来说，一旦并发了间质性肺炎通常是不可逆的，因此控制好原发疾病很关键，同时要做好检查，提早发现。」黄可医生说，通常临床上对于确诊的自身免疫性疾病患者来说，医生会建议做一个高分辨率CT，能够发现早期没有临床症状，甚至无肺功能受损的肺间质纤维化，诊断特异性接近百分之百。而对于已经存在肺间质纤维化的患者，也应定期复查高分辨率CT。
专家简介 黄可
中日友好医院呼吸与危重症医学科医师。