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患者5年来咳嗽伴气短，一遇刺激即暴发……
这是一位48岁的女性，因「咳嗽伴气短5年」于2019年6月12日到医院门诊就诊。通过医生详细地问诊了解到，患者5年来有间断咳嗽，伴气短的症状，尤其受到油烟、吹风、受凉、大笑、剧烈活动等刺激，均可诱发。偶有痰中带血，但多年来患者一直没有重视……这次为什么到医院就诊了呢？由于她的症状逐渐加重，至稍微受到刺激就剧烈咳嗽、气短，每次需要持续10分钟左右的时间症状才能得到缓解。
图片来源：SOOGIF
自起病以来，患者的精神和饮食状况尚可，二便正常，体重亦无明显减轻，只是睡眠情况较差。既往史、个人史、家族史等情况均无特殊，不吸烟。查体未发现异常，生命体征平稳，神志清楚，双肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音，心腹及神经系统查体未见明显异常，双下肢无水肿。
为什么这位患者受到刺激就会咳嗽、气短？并且长达5年之久，这么长时间的咳嗽，肺部会发生什么样的变化？我们来看看，下图为患者就诊当日于门诊检查的胸部CT：
医生告诉了我们这张胸部CT的两个特点：
1、双肺纹理增重；
2、双肺弥漫性均匀分布的薄壁透亮影，即薄壁囊肿，囊肿之间的肺实质正常。
对患者进行其他检查的情况：
1、血气分析大致正常，肺功能检查示肺通气功能大致正常，小气道阻塞性损害，残气功能正常，弥散功能障碍（DLCO SB 实/预57.4%、DLCO/VA 实/预67.7%）；
2、上腹部及盆腔CT未见明显异常。
医生通过哪些特点分析诊断出了这种疾病？
首先，患者为育龄期女性，间断咳嗽伴气短，偶有痰中带血；其胸部CT可见双肺弥漫性均匀分布的无壁或薄壁囊性改变；其肺功能检查提示弥散功能障碍。因此，临床诊断其为肺淋巴管肌瘤病。
较罕见、易误诊，主要发生在育龄期妇女的淋巴管肌瘤病，究竟是何种疾病？
淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM），又称淋巴管平滑肌瘤病，是一种病因不明、持续发展的以双肺弥漫性囊性变为主要特征的、罕见的多系统低度恶性肿瘤性疾病。这种疾病从1937年Von Stossel报告首例，虽较为罕见，但极易误诊，又主要发生在育龄期妇女（一般以15-49岁为妇女生育年龄）。近年来，我国淋巴管肌瘤病患者数正在较快地增长。
淋巴管肌瘤病有哪些症状？
典型症状：咳嗽、复发性气胸、进展性呼吸困难；
其他症状：咯血、咯乳糜痰、乳糜胸腔积液（单双侧均可见，发生率约10%）。
哪些检查会出现异常？
当对淋巴管肌瘤病患者做血气分析时会出现：低氧血症；高二氧化碳少见；肺泡动脉氧分压差增加。
肺功能检查为：阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍：肺过度充气，肺总量、残气量增加，肺活量、FEV1、FEV1/FVC下降；肺弥散功能：显著下降。
影像学为：多发囊泡状、结节状改变；肺囊肿：均匀、弥漫分布于两肺，薄壁囊肿，直径0.5～5cm，壁厚<2mm。发生率为100%，是诊断淋巴管肌瘤病的重要表现；结节影：如出现片状阴影则最大可能为出血影。如下图：
病理诊断是淋巴管肌瘤病诊断的金标准
淋巴管肌瘤病的肺部病理特征为多发含气囊腔和异常增生的平滑肌样细胞（又称LAM细胞），免疫组织化学染色显示抗平滑肌肌动蛋白抗体和黑色素瘤相关抗原HMB45阳性，雌激素和孕激素受体常阳性。
上述患者主要是通过影像学资料诊断的肺淋巴管肌瘤病，特征性的肺囊肿系诊断的主要依据。肺部或肺外病理诊断是淋巴管肌瘤病诊断的金标准，但临床诊断并不一定需要病理结果。
影像学资料能充分反映淋巴管肌瘤病的特征，在其诊断及鉴别诊断中具有很高的权重和价值。但是，部分肺淋巴管肌瘤病患者的临床症状不太典型，容易出现误诊、漏诊，通过常规CT及HRCT检查后，如发现多发薄壁囊状影，再结合患者气短、咳嗽、痰中带血、气胸等临床症状，一定要想到淋巴管肌瘤病，如有必要，可进行病理检查，以进一步确诊。
专家简介 杨拴盈
一级主任医师，教授，博士生及博士后导师。西安交通大学第二附属医院呼吸与危重症医学科主任。教育部新世纪优秀人才。中华医学会呼吸分会委员；中华医学会呼吸分会肺癌学组委员；中国呼吸医师协会肺癌工作委员会委员；国际肺癌研究会会员；主持国家自然科学基金4项，发表论文182篇，SCI 53篇，获省科技进步二等奖2项，主编专著1部，参与制定肺癌诊疗相关指南、共识13部。
专家简介 明宗娟
西安交通大学第二附属医院呼吸与危重症医学科副主任医师，在职博士。陕西省保健学会过敏性疾病防治专业委员会常委，陕西省肿瘤个体化诊疗专业委员会委员兼秘书，陕西省抗癌协会抗癌药物专业委员会委员，主持陕西省自然基金1项，参与国科金多项。以第一作者发表SCI论著2篇、统计源期刊文章6篇，参与发表SCI文章10余篇，参编专著1部，以主要完成人参与陕西省科技进步奖二等奖1项。