病例介绍
主诉:胸闷、胸痛4月
现病史:
患者入院前4月无诱因出现持续胸闷、右胸后下部隐痛,活动不受限,无发热、盗汗、咳嗽、咯血。
当地医院查WBC 5.39×109/L, HGB 75g/L, RBC 3.9×1012/L, HCT 31%, PLT 450×109/L;超声及CT提示「右侧大量胸腔积液」,胸腔穿刺置管可引流出血性胸水;胸水常规:红细胞190×109/L,白细胞0.53×109/L,单核细胞60%;胸水生化:TP 49.3g/L,Alb 33g/L, LDH 301U/L,Glu 4.65mmol/L,ADA 13.1 U/L;胸水细胞学:未见瘤细胞。
当地医院予左氧氟沙星抗感染,引流共3000ml血性胸水,患者胸闷、胸痛消失,复查胸部X线提示「右肺复张良好」,10日后拔除胸腔引流管。
患者入院前2月再次出现胸闷,伴活动耐量下降、行走50米觉气短,伴夜间剧烈干咳,为进一步诊治入院。
其他病史:
既往史:27岁时诊断双侧卵巢巧克力囊肿、子宫腺肌症,27岁、29岁时行卵巢囊肿剔除术;个人史:否认吸烟饮酒史。
月经史:初潮12岁,行经天数7天,月经周期25-28天,月经量大,16岁起出现痛经,逐渐加重,间断应用亮丙瑞林或戈舍瑞林每月1支皮下注射可改善,停药后痛经明显,近一年未用药。
婚育史:已婚未育;家族史:无殊。
体格检查:
T:36.6℃、P:97次/分、RR:20次/分、BP:117/77mmHg、SpO2:98%@RA;贫血貌,浅表淋巴结未及肿大。
右侧呼吸运动减弱,右侧触觉语颤减弱,右肩胛线第七肋以下叩诊浊音,右肺第二肋以下呼吸音消失、第二肋以上呼吸音减弱,双肺未闻及明显干湿罗音;心脏、腹部查体无殊,双下肢无水肿。
辅助检查:
入院后完善胸部CT:可见右侧大量胸腔积液(图1A-B); 行右侧胸腔穿刺,可引流出暗红色血性胸水(图1C),胸水比重1.033,红细胞260×10 9 /L,HCT 2%,白细胞0.19×109/L,单核细胞84%;胸水生化结果大致同外院;胸水T-SPOT.TB 0;胸水抗酸染色、TB/NTM-DNA、细菌/真菌/分枝杆菌培养(-);胸水CEA 2.0ng/ml。
图1患者胸部CT图像及胸水外观
血常规大致同外院;肝肾功、凝血大致正常范围;炎症指标:hsCRP 3.55mg/L, ESR 31mm/h;免疫指标:ANA、ANCA(-);血清肿瘤标志物:CA125 197U/ml,余(-)。
该患者最可能的诊断是:
进一步诊治
追问患者病史,患者26岁起间断出现月经期右侧胸部隐痛,深呼吸可诱发。
入院后在患者月经第一天置入胸腔引流管,监测患者每日胸水性状及引流量,并监测胸水Hb,发现每日胸腔引流量与月经量变化一致,随着月经结束引流量逐渐减少,颜色变淡,胸水血红蛋白浓度逐渐下降(6g/L→4g/L)。
月经期每日送检胸水细胞学:(7次中3次可见)吞噬细胞及成团上皮细胞,上皮细胞未见异型,病变符合子宫内膜异位症(图2A)。免疫组化:Calretinin(-),CD10(-),PAX-8(部分细胞+),ER(少数细胞+),PR(少数细胞+)(图2B-2C)
图2患者胸水细胞学结果
(A:HE染色;B:ER免疫组化染色;C:PR免疫组化染色)
妇科专业组查房及会诊意见:胸腔子宫内膜异位症诊断明确,建议于下次月经D1开始戈舍瑞林3.6mg ih q4w。
治疗与转归
患者接受戈舍瑞林3.6mg ih q4w治疗后,无明显胸闷、胸痛、活动后气短,14个月后复查胸部CT可见右侧少量胸腔积液。
最终诊断
胸腔子宫内膜异位症
讨论
血性胸腔积液的常见病因包括外伤、医源性损伤、恶性肿瘤、结核等。胸腔子宫内膜异位症作为育龄期女性血性胸水的一种罕见病因,需要引起临床医生的重视。北京协和医院呼吸与危重症医学科王平医师针对子宫内膜异位症相关的胸腔积液进行了文献检索及系统综述,结果如下。
临床特点
在67例患者中(含本例患者),平均起病年龄为35岁,从起病至明确诊断的中位时间为6个月;
仅有44.8%的患者存在与月经周期相关的症状,常见症状包括呼吸困难(74.6%)、胸背部疼痛(50.7%)、咳嗽(26.9%);
胸CT上79.1%患者为右侧单侧胸腔积液,20.9%为双侧,35.8%可见气胸,肺实质浸润及胸膜病变少见,仅8.6%可见胸膜增厚或呈结节样;
月经婚育史方面,76.7%的患者存在不孕不育,50.9%的患者存在痛经,82.8%的患者被诊断为盆腔子宫内膜异位症,不到四分之一患者有既往盆腔手术史。
诊断
所有患者均进行了胸水细胞学检查,11例接受了经皮胸膜活检,47例接受了外科活检,诊断阳性率分别为9.0%(6/67)、45.5%(5/11)、78.7%(37/47);34.3%的病例最终为临床诊断。
治疗与预后
(在41例记录了治疗及随访情况的病例中,其中8例先后接受了多种治疗)
27例接受了胸外科手术,术式包括11例胸膜粘连术、10例胸膜切除术、8例胸膜剥脱术、8例膈肌裂口修复术、4例肺楔形切除术、1例脏层胸膜被覆聚羟基乙酸术(有12例患者先后或同时接受了不只一种手术术式)。
13例接受了GnRHa或孕激素治疗,4例接受了达那唑治疗,7例接受了子宫双附件切除术。
平均随访时间为16个月(2-126个月),共出现了13例病情复发,胸外科手术(联合或不联合内分泌治疗)、GnRHa或孕激素治疗、子宫双附件切除术后病情复发的中位时间分别为55个月、17个月、9个月。
本例患者有痛经、子宫腺肌症、卵巢巧克力囊肿病史,最终经胸水细胞学明确诊断为胸腔子宫内膜异位症,在接受GnRHa治疗后随访胸腔积液减少稳定。
小结
对于育龄期女性出现非创伤性血性胸水,除了肿瘤、结核等常见病因,还应考虑胸腔子宫内膜异位症,并注意仔细核实病史中有无相关提示。
完善胸水细胞学检查时,在月经期多次送检沉渣包埋细胞学检查,并与病理科医生充分沟通,有助于提高诊断率,可能能成为更无创、更简便的诊断手段。
胸腔子宫内膜异位症治疗困难,易复发。治疗方法包括内分泌治疗、胸外科手术等,胸外科手术为基础的治疗可能能延长患者无复发时间,针对具体病例应个体化制定方案。
参考文献:
Wang P, Meng Z, Li Y,Xu Z. Endometriosis-Related Pleural Effusion: A Case Report and a PRISMA-Compliant Systematic Review. Front. Med2021;8:631048. doi: 10.3389/ fmed. 2021. 631048
作者:王平;文字整理:陈茹萱
本文转载自订阅号「协和呼吸」
原链接戳:顽固的血性胸水(下)| 病例拾萃[36]·协和呼吸