引言

本案从一组影像学资料所显示的肺动脉充盈缺损讲起，首先通过讲述4个分别来自于美国、法国、巴西、德国的被误诊的病例，可以直观地看到肺动脉的造影特点，进而引出本案重点讲述的这位47岁女性患者病例。从初步诊断到鉴别诊断，从抗凝、溶栓治疗，抗结核治疗，到控糖和对症治疗等一系列治疗手段，一直到术中、术后的分析，本案例能够较好地供临床医生对疾病进行全方位的认识，能较好地对与其非常相似的肺血栓栓塞（PE）进行鉴别诊断，同时，通过本案的详细介绍，也让我们知道，PPAS与PE的相似性可能会延误诊断并误导PPAS的治疗，临床医生应引起重视。本案同时也对PPAS的临床症状特点、鉴别诊断方法、治疗手段进行了一次较为系统的复习，供各位同道参考。

肺动脉充盈缺损一定是肺血栓吗？从这个问题讲起……从这4个分别来自不同国家的病例影像学资料我们能看出什么？

讲述者：金发光

检查发现肺动脉充盈缺损，就可以诊断肺栓塞吗？是的，这是诊断肺动脉栓塞的主要依据。但是，一定要同肺动脉肉瘤、肺动脉绒毛膜癌、肺动脉癌栓以及纵膈肺部恶性疾病侵犯肺动脉等疾病相鉴别。

【病例1】：这张影像学资料来自于美国患者。58岁男性，咳嗽，劳力性呼吸困难，进行性双侧下肢水肿2月。

这是什么？肯定是肺栓塞。怎么办？抗凝治疗。然而，2周后，患者呼吸困难加重返院。抗凝治疗，病情加重，怎么办？行动脉血栓内膜剥脱术。然而，结果示：黏液性梭形细胞肉瘤。所以，这是肺动脉内膜肉瘤。

【病例2】：这2张影像学资料来自于法国患者。肺动脉造影示：右肺动脉主干充盈缺损，完全闭塞。

患者被诊断为血栓，随之，下腔静脉介入取栓。然而，病理最终诊断结果为肺动脉肉瘤，最终做了手术。

肺动脉内膜肉瘤肺动脉造影特点：充盈缺损的地方，密度不均匀，并且有强化（血栓里面没有血管，一般不会强化）。

【病例3】：这张影像学资料来自于巴西患者。肺动脉内充盈缺损，同时侵犯纵膈。

最终通过病理诊断为：肺动脉内膜肉瘤。

值得注意的是，CT示肺动脉内肿块，肿块侵犯纵膈，但血栓不会跑到纵膈。

【病例4】：这张影像学资料来自于德国患者。女性，33岁，反复劳累后呼吸困难5月，胸膜炎性胸痛，伴有咳嗽，以肺栓塞可能收入院。看CT，左肺动脉血栓了。

患者去世。遗体解剖才发现是肺动脉肿块，延伸至右心房。病理示：原发性肺动脉绒毛膜癌。所以，这不是癌栓，这是肺动脉的肿瘤。

思考题：肺动脉充盈缺损一定是肺血栓吗？从这4个分别来自不同国家的病例影像学资料我们能看出什么？

辗转往返于5家医院诊断治疗，仍不断加重的咳嗽、胸闷、气短……现在您就是会诊医生，您会从哪入手去发现问题？

【卷宗1】：基本资料：女性患者，47岁，西安人。主诉“咳嗽、胸闷、气短2月，加重伴呕吐4天”，先后于西安多家医院诊断、住院治疗。

讲述者：金发光

这是请我前去会诊的一个病例。根据2024年6月15日来自某县人民医院的病历资料显示，该患者为“胸部CT示右肺可见少量高密度斑片状阴影，右侧胸腔积液”；后于2024年6月18日在西安某三甲1医院就诊，病历资料显示为“肺穿刺活检见坏死组织，提示结核可能；肺动脉CTA示右肺主动脉栓塞；给予H-R-E方案抗结核治疗及利伐沙班抗凝治疗”，患者接受治疗1个月后，因胃肠道反应明显停抗结核治疗，此时咳嗽较前好转，但胸闷、气短变化不大。

2024年7月22日，患者又来到西安某三甲2医院就诊，该院考虑陈旧性肺栓塞，停止抗凝治疗，但此后患者咳嗽加重，伴呕吐，胸闷、气短加重，伴发热，于是又于2024年8月8日回到某县人民医院就诊，胸部CT示：右肺中叶结节影较前明显增大，右肺多发结节灶较前增多，右肺中下叶感染，右侧胸腔积液，右侧胸膜增厚。患者随后转至西安市胸科医院治疗。

首先回顾一下患者的既往史：既往诊断为“2型糖尿病”16年，平时用“二甲双胍”、“甘精胰岛素”控制血糖，血糖控制可。嘴唇发紫20余年。月经史：12岁初潮，10天/30天，末次月经2024年08月01日开始，处于月经期，既往经期规则，经量中等，无痛经、血块，无异常阴道流血史；查体：神志清醒，呼吸平稳，对答切题，口齿清晰，查体合作。全身皮肤粘膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大，颈软，无颈静脉充盈，无颈静脉怒张，气管居中，双侧甲状腺无肿大。胸廓正常，无肋间隙增宽，双肺叩诊清音，呼吸音，未闻及干湿啰音，未闻及哮鸣音，心界叩诊无扩大，心率稍快，节律齐，心音正常，无杂音。腹部平坦，无腹部压痛，无腹部反跳痛，肝脏未触及，脾脏未触及，颈静脉回流征阴性。脊柱正常，活动正常，四肢正常，活动正常，关节正常，双下肢无浮肿。

入院前外院检查部分：西安某三甲1医院（2024-06-18）：NT-proBNP：74.3（正常值：0-125）Pg/ml。高敏肌钙蛋白T(TNT-hs):0.005(正常值：0-0.14)ng/ml。D-二聚体：0.38（正常值：0-1）mg/l。PPD：阳性。结核感染T细胞：阳性。痰TB-DNA：阴性。

该院6月24日的心脏超声示：右肺动脉起始段囊实性占位性质待定；主肺动脉明显增宽，右肺动脉血流减少；右心未及增大，右室舒张功能减低；左室舒张功能减低。

6月21日，该院肺动脉CTA示：肺分动脉主干增宽，右肺主动脉干，右肺中下叶动脉分支栓塞（左图）；同日，肺穿刺活检示：“右肺上叶结节穿刺活检”肺组织伴间质纤维组织增生，另见坏死组织，坏死彻底，提示结核可能（右图）。

这是该院6月17日的肺功能测定，示：肺通气功能大致正常，肺弥散功能轻度障碍，支气管舒张试验阴性。

该院6月21日的四肢血管超声示：未见明显血栓形成。以下是患者前后多家医院就诊的CT影像学资料：

我们小结一下患者的临床表现：1.呼吸困难：是最常见的症状，可逐渐加重；2.胸痛：常为钝痛，可伴有胸闷；3.咳嗽：多为干咳，有时可伴有咯血；4.乏力、体重下降等全身症状也可能出现。

因此，初步诊断为：1.肺动脉栓塞；2.双肺继发性肺结核（初治）涂阴培未？3.2型糖尿病；4.糖尿病性酮症；5.右侧胸腔积液。

治疗方面，抗凝、溶栓治疗：依诺肝素0.6ml 皮下注射 12h/次抗凝，肺动脉置管溶栓-尿激酶30万U 12h/次 静滴溶栓；抗结核治疗：异烟肼片 0.3g 口服 1次/日、利福喷丁胶囊 0.45g 口服 2次/周；控制血糖：二甲双胍片 1片 口服 3次/日、甘精胰岛素注射液 14U 睡前皮下注射；对症治疗：补液纠正酮症。

高流量吸氧，增强免疫力，止咳、平喘，营养支持。

看似诊断已明确，但是直到这一步，您能从中发现什么问题吗？这道题留给大家思考。

很快，患者接受了手术治疗。以下是几段术中DSA影像：

图：（左图）大体↑；（右图）光镜↑

肺栓病理报告：（肺动脉）少许梭形细胞为主的肿瘤组织伴凝固性坏死，提示动脉内膜肉瘤可能。建议院外行免组染色进一步确定诊断。

免疫组化：Vim(+)、SMA灶状(+)、DES部分(+)、S100(-)、 SOX-10(-)、SS18-SSX(-)、MyoD1灶状(+)、Myogenin(-)、CK(-)、EMA部分(+)、MDM2(+)、 CD34(-)、STAT6(-)、Ki67(80%+)

至此，答案才终于浮出水面，是肺动脉内膜肉瘤。对于肺动脉肉瘤大家并不陌生，原发性肺动脉肉瘤（PPAS）是一种罕见的肿瘤，与肺血栓栓塞（PE）非常相似。与PE的相似性可能会延误诊断并误导PPAS的治疗。

历时20年的一项观察性研究显示，在391例PPAS确诊病例中，诊断时的平均年龄为52±14岁；55％是男性。诊断前症状的中位持续时间为100天。近一半（47％）的PPAS最初被误诊为PE，其中39％接受了溶栓和/或抗凝治疗。

我们来复习一下肺动脉肉瘤的临床表现，它主要表现为肺动脉高压症状如进展性胸闷、胸痛和气急等。主要体征为体循环淤血体征，可伴有凝血功能异常等表现。查体时，可在肺动脉区闻及收缩期杂音，但梗阻严重时可无杂音表现。以下这些临床特点尤为重要：

1.呼吸困难：是最常见的症状，可逐渐加重。

2.胸痛：常为钝痛，可伴有胸闷。

3.咳嗽：多为干咳，有时可伴有咯血。

4.乏力、体重下降等全身症状也可能出现。

诊断手段主要是依靠心脏超声、心脏磁共振成像(MRI)和CT血管造影(CTA)等来诊断肺动脉肉瘤。近年来，有报道显示PET也有助于诊断。然而，确诊该病需进行病理学检查。

肺动脉肉瘤的诊断方法目前有1.影像学检查：如胸部 CT、磁共振成像（MRI）等，可显示肺动脉内的占位性病变；2.血液检查：部分肿瘤标志物可能升高，但缺乏特异性；3.病理检查：通过经皮穿刺活检、支气管镜活检或手术切除标本进行病理检查，是确诊的金标准。

但要注意鉴别诊断：1.主肺动脉肉瘤症状类似于肺动脉栓塞，但起病较肺动脉栓塞缓和，患者在静息状态下往往可以代偿；2.主肺动脉肉瘤患者的肺动脉随着病情逐渐进展而发生相应扩张，因此，其主肺动脉直径往往较正常人粗，如本例患者主肺动脉直径宽达4厘米;而对于急性起病的肺动脉栓塞，肺动脉往往来不及扩张；3.肉瘤与血栓的CT和MRI表现也有所不同。

对于肺动脉肉瘤的治疗方法，我们认为，对于确诊或疑诊为肺动脉肿瘤者，均需对其进行手术治疗。对于肿瘤范围巨大、需要切除肺动脉的病例，可用同种异体材料替换原肺动脉。文献报道，未经手术治疗者的存活期约为2个月，而接受手术治疗者的平均存活时间约为10个月。术后联合应用异环磷酰胺和盐酸表柔比星进行化疗，可能延长术后患者的生存时间。

伴有梗阻表现的肺动脉肿瘤患者多存在循环和凝血功能异常，因此，一旦将肺动脉肿瘤误诊为肺动脉栓塞，继而实施溶栓治疗，将对患者的生命造成极大威胁，可能导致不可控制的出血和弥漫性血管内凝血等。

目前手术治疗是主要的治疗方法，尽可能切除肿瘤，但手术难度较大，风险较高。化疗可用于术后辅助治疗或不能手术的患者，以延缓肿瘤进展。放疗对于局部控制可能有一定作用，但效果有限。

由于肺动脉肉瘤罕见且临床表现缺乏特异性，容易被误诊为肺栓塞等其他疾病。因此，对于不明原因的肺动脉病变，应提高警惕，及时进行全面的检查和诊断。

要注意肺动脉肉瘤的病理分型：根据起源的部位不同，肺动脉肉瘤分为腔内型(内膜肉瘤)和壁内型2种。其中，起源于血管内膜的腔内型肺动脉肉瘤更为多见。根据病理学差异，主肺动脉肉瘤又可进一步分型为横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、骨肉瘤、纤维组织细胞瘤和血管肉瘤。

本期点评

首先，也是最起码的，当我们在看到肺动脉充盈缺损：肺栓塞可能，或许是癌栓？或许根本就没有栓子，我们看到的充盈缺损，可能是肿瘤，可能是血管狭窄；其次，假如肺动脉里面的病灶，密度不均，有强化，那要高度怀疑肿瘤，因为血栓一般不会强化；最后，要高度注意纵膈病变。纵膈病变会侵犯、压迫肺动脉，引起充盈缺损。多层面仔细辨别。最后还想再次提醒同道的是：充盈缺损，不一定是肺血栓，也不一定是肺栓塞。

专家介绍

金发光

教授，主任医师，博士（后）导师，现任空军军医大学肺部疾病研究所所长、全军呼吸内科专科中心主任、国家呼吸内科医师培训基地、国家呼吸内科住院医师培训基地主任、陕西省呼吸疾病临床医学研究中心主任。兼任世界内镜医师协会呼吸内镜协会副会长、内镜临床诊疗质量评价专家委员会常务委员、国家肿瘤微创治疗产业技术创新战略联盟肺结节专业委员会副主任委员、陕西省医学会内科学分会主任委员、中华医学会内科学分会常务委员、全军呼吸内科专业委员会副主任委员、中国医师协会内镜分会常务委员和呼吸内镜专业委员会副主任委员、中国医师协会整合呼吸专业委员会主任委员，中国医师协会呼吸分会委员和呼吸内镜专业委员会副主任委员，《中华肺部疾病杂志》、副主编，《中华结核呼吸杂志》、《国际呼吸杂志》、《中国呼吸与危重症医学杂志》、《中国急救医学》、《中华诊断学杂志》编委。获国家、军队、陕西省各种奖项10项。承担国家重大专项、国科金、军队、陕西省各类课题20余项。共发表论文523篇，SCI收录78篇。

* 文章仅供医疗卫生相关从业者阅读参考

本文完

采写编辑：冬雪凝；责编：Jerry