在2020年12月26日，参与制定《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》的专家纷纷就指南要点及肺动脉高压的多学科建设进行了精彩解读，分享给大家。

胡成平教授主持并致辞

指南的完成，凝结了国内百余位多学科专家的心血，《中国肺动脉高压指南》终于完成，并于今天成功发布。指南涵盖了肺动脉高压流行病学、诊断、治疗、长期管理等诸多方面，同时对左心疾病、先心病、风湿病、呼吸病、血栓栓塞、儿童及中心建设等特殊问题也进行了系统阐述，是一部非常全面的临床指南。

马壮教授主持并致辞

多学科协 同推进我国肺动脉高压规范化诊治体系建 设，是我们面临的重要任务： 同时我们的多学科专家还应团结、带动、推动政府、企业、社会团体、公益 组织、患者及家属等力量，通力协作，共同面对和应对肺动脉高压带来的挑战。

陈耀龙 教授：《2021版中国肺动脉高压诊断与治疗指南方法学解读》

本指南严格按照世界卫生组织和中华医学会对指南制订的要求，取得全球唯一注册号，组建多学科团队，严格管理利益冲突，采用国际权威的GRADE系统对证据质量和推荐强度分级，按照RIGHT清单对全文进行规范化报告与撰写。

翟振国 教授：《概述与背景（指南背后的故事）》

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》凝结了137位多学科专家的心血，尤为感动的是王辰院士自始至终的引领和指导，高润霖院士和程显声老师等老专家逐字逐句、字斟句酌的修改。还有无数国内外多学科专家为指南提出了很多中肯的意见和建议，为指南撰写贡献了智慧和心血。

一部好的指南，尽管不能尽善尽美，但应该力求完美，尽量做到规范、循证、实用。本指南系统评价了国内外近年来发表的系列指南和相关循证医学研究证据，增加了基于国人循证医学研究的数据，希望能够进一步规范我国肺动脉高压的诊断与治疗。希望能够对我们的临床医生有用，希望我们的患者从中获益。

熊长明 教授：《2021版肺动脉高压血流动力学定义与分类解读》

本指南参考国内外的文献，将肺动脉高压定义为海平面静息状态下，右心导管检查测定的肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure, mPAP）≥25 mmHg，并没有采纳2018年第六届世界肺动脉高压大会（world symposium on pulmonary hypertension，WSPH）上专家提出的mPAP＞20 mmHg的标准，但呼吁我国重视针对mPAP在21～24 mmHg患者的相关研究。

规范肺动脉高压的相关英文名词的中文译法，将pulmonary hypertension译为肺动脉高压，将pulmonary arterial hypertension译为动脉性肺动脉高压。沿用以往的肺动脉高压临床分类分为5大类，但对其中的一些亚类进行了补充和修改。

杨媛华 教授：《2021版中国肺动脉高压诊断要点解读》

在本指南中，我们制订了肺动脉高压的诊断策略，即疑诊、确诊、求因和功能评价的诊断策略并在此基础上进行了推荐。在疑诊阶段，强调善于从众多表象中发现肺动脉高压的征象，尤其是对于能够导致肺动脉高压的疾病及危险因素，需要进行定期筛查，而最重要的筛查工具是超声心动图。右心导管检查是肺动脉高压的确诊手段，指南强调了规范的右心导管检查的重要性。求因即肺动脉高压的病因诊断，只有全面评估才能得到准确的诊断。功能评价是制定治疗方案的基础，需要全面而准确地评估。

柳志红 教授：《2021版中国肺动脉高压治疗要点解读》

本指南根据不同类型的肺动脉高压给予不同的推荐及建议：第1大类，动脉性肺动脉高压（PAH）的治疗强调其综合性，除了我们常说的靶向药物治疗，还涉及康复、避孕、手术、感染、心理支持等各方面；而靶向药物的使用更应强调其规范性，即对于IPAH、HPAH、DPAH患者，应行急性血管反应试验，当阳性应使用患者能够耐受的高剂量CCBs，当阴性才可给予靶向药物治疗；在治疗策略上特别应强调以达到和维持低危状态的目标性，为达到这一止标联合治疗、定期随访特别重要；对于第2、第3类，指南推荐针对原发疾病的治疗为主，当原发病治疗优化后，肺动脉压力仍明显增高时，则应转诊到肺动脉高压中心进一步诊治；第4大类，慢性血栓栓塞性肺动脉高压则推荐以肺动脉血栓内膜剥脱术为主，以肺动脉球囊成形术、靶向药物治疗为辅的综合治疗策略。

刘锦铭 教授：《肺动脉高压风险评估要点解读》

动脉性肺动脉高压（PAH）的危险分层关系到疾病预后评估、治疗目标设定，受到临床医生与患者的广泛关注。然而肺动脉压力并不能全面反映病情变化，综合的病情评估体系得到广泛认可；在中国肺动脉高压指南（2021版）中采用了目前国际公认的评估指标，即包括WHO功能分级、6分钟步行距离、血浆NT-proBNP/BNP水平或RAP、CI或SvO2等，并将临床风险分为低、中、高危三种情况；目前的PAH危险分层方法，与临床预后关系密切，且相对简便易行、具有更强的可操作性。

国际国内指南一致推荐PAH治疗目标为：达到并维持在低风险状态。多项研究结果显示PAH患者低风险状态预后最佳。OPTIMA研究结果显示马昔腾坦加他达拉非初始联合治疗可以显著改善PAH患者危险分层。Griphon研究结果显示，序贯升级治疗中，联合司来帕格的治疗方案均可以进一步降低PAH患者临床恶化/死亡风险。

顾虹 教授：《先心病相关肺动脉高压及儿童肺动脉高压的诊疗要点解读》

先心病相关肺动脉高压是我们国家最常见的类型，按照指南进行规范诊疗，认真落实，让我们国家的先心病患者真正获益，也是我们编写指南的初心。在指南编写过程中，虽然很大程度上我们参考国外研究及指南，但我们的CHD-PAH的各组分类占比很有中国特色，目前已经开始有很多自己的特色研究数据，更希望将来我们能有自己的大样本注册研究和多中心临床试验，用我们自己的研究结果为未来的指南提供更多证据。

儿童的健康是家庭的幸福，国家的希望。在肺动脉高压患者中，儿童占很大比例，也是病情最复杂，受各种因素影响最严重的群体。目前中国儿童肺动脉高压患儿的总体预后不佳，与欧美国家还有差距！新指南有助于提高医护人员对儿童肺动脉高压的整体认知度，了解规范的诊断与治疗方法、全面的早期诊断、积极的病因和靶向药物治疗，期待更多儿童患者能够有质量地生活更长久！

李梦涛 教授：《结缔组织疾病相关肺动脉高压的诊疗要点解读》

在中国肺动脉高压指南（2021版）中，关于结缔组织病相关的PAH（CTD-PAH）有3条推荐意见，分别涉及诊断与治疗；其中特别需要强调的是早期诊断的重要性，对于CTD-PAH的高危人群应尽早筛查、并能通过右心导管等手段进行确诊；此外，还应关注到CTD-PAH的特殊性，其治疗即要CTD，还要考虑PAH的控制，两都相互影响，缺一不可，只有双重达标才是患者疗效的最终保障。

谢万木 教授：《慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊疗要点解读》

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是一类有可能治愈的肺动脉高压，其中，肺动脉血栓内膜剥脱术是首选的治疗方法，本指南特别指出，所有确诊的CTEPH患者在选择治疗方法时，首先是多学科团队评估能否手术，不能手术者再考虑肺动脉球囊成形介入治疗或药物治疗。另一方面，正确识别CTEPH至关重要，指南特别强调了肺通气灌注扫描在CTEPH中的首选筛查作用，另外，本指南对于CTEPH早期诊断专门制定了相关推荐意见，对于CTEPH的早期识别与诊治均具有重要指导意义。

万钧 教授：《肺动脉高压中心建设的思考》

PH患者的诊断与治疗现状仍不容乐观。从症状的出现到最终诊断（中位）时间仍都在2年以上，早期识别与及时转诊至具有综合诊治能力的PH中心，有助于正确诊断、尽可能的充分治疗。PH中心外就诊可能导致PH患者医疗照护模式不统一，对指南的遵循程度以及专业水平也不一致。欧美国家PH中心的经验对于我国PH中心的建设有着很好的借鉴作用，但中国PH患者基数大、医疗资源地域分布差异有别于欧美国家，我国PH中心的建立还需要结合我国特点进一步摸索。依托中心建设，将有助于全面推进我国的肺动脉高压临床与研究。

各专家针对此版指南提出了高度评价和认可

王健 教授（广州医科大学一附院）：《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》本着客观、循证、实用的原则，结合近年来的研究进展进行了制订。指南提出了我国肺动脉高压疾病和患者资料，填补了相关空白。深入解读和宣传本指南，对本专业乃至其他专业医疗工作者了解以及诊断肺动脉高压有极其深远的指导意义和实用价值。

季颖群 教授（大连医科大学附属第一医院）：「本指南采用国际原始研究检索和中国临床实践调查结果，规范评价方法和技术路线，从多学科和多维度层面，为多方面相关人员，提供符合中国国情和实际的肺动脉高压诊治指导性意见，并探索我国肺动脉高压中心建设制度，具有里程碑式的划时代意义和影响。」

结语

制定基于循证医学证据的指南至关重要，指南的发布也是规范我国肺动脉高压规范诊疗万里长征的第一步。未来，我们仍需要大力做好新指南的推广普及工作，需要在多个学科、通过不同的形式对指南进行全面的普及和推广，新指南的发表势必进一步促进我国PH诊治的规范化。

当今，对PH患者而言，迎来了一个好的时代，新的检查与检测方法出现提升了对PH相关病因的早期识别、诊断与鉴别诊断水平；针对PAH的创新药物研发仍呈上升态势，PH早期干预以及有效的靶向药物治疗可望阻止或逆转疾病的进展；外科手术（如肺移植或肺动脉血栓内膜剥脱手术）或介入技术（如球囊肺动脉成形手术）的应用使得部分PAH或CTEPH有望得到彻底治愈，患者的预后得到了明显改善。今后我们需要进一步加强针对PH的科普宣传，让更多的公众了解、熟悉这个疾病，早期就诊有利于早期识别。PH的诊疗需要临床多学科专家联合起来，与政府、企业、社会团体、公益组织、患者及家属通力协作，共同面对和应对。希望在未来的10年，我国PH的研究和诊治达到国际先进水平，努力实现我国健康中国行动2030的远景规划！

本文完

排版：Jerry