编前语

PCCM疑难病例讨论直播重磅归来！受新冠疫情等因素影响日子里，同行们亲历、见证了呼吸学科的诊疗管理水平的发展变化，其中危重症、疑难病例的救治经验尤其宝贵。在近一年时间里，《呼吸界》后台经常收到过许多读者的留言，他们反复询问PCCM疑难病例讨论直播何时再启，感谢呼吸界同行的信任和厚爱。

10月9日（周一）开始每周一19:00，呼吸领域极高水平的MDT——「PCCM疑难病例讨论」直播将与大家共同学习和成长。

直播时间：10月30日 19:00～21:00

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进入《呼吸界》直播间

参会专家：蔡柏蔷、肖毅、王孟昭、徐凯峰、施举红、许文兵、徐作军、田欣伦、王文泽、张路、曾跃平、周央中等

主持：黄慧

主讲：陈茹萱

病例简介

女性，20岁，2023年3月24日入院。

主诉：咳嗽、呼吸困难10月，发现盆腔占位1月余。

现病史：

2022-05患者无诱因出现咳嗽、喘憋，伴咳少量白粘痰、心悸、乏力，活动后明显加重；无发热。就诊当地医院：查血常规、肝肾功、炎症指标均正常；输血8项、G试验、隐球菌抗原、痰培养（-）；总IgE 1639 KU/L；ANA 1:320（胞浆型），余抗核抗体谱、ANCA、Ig3项+补体2项、RF、抗CCP均（-）；肺功能：FEV1/FVC 43%，FEV1 0.99L（26.9%），FVC 61%，舒张试验阴性（具体不详）。胸部CT、ECG、超声心动图“未见明显异常”。考虑“支气管哮喘急性加重”，予甲泼尼龙 40mg iv qd×5d、布地奈德福莫特罗吸入+布地奈德雾化、孟鲁司特、左氧氟沙星 0.5g iv qd×8d后症状好转，遂停药出院。出院后患者仍间断咳嗽、胸闷、憋气，中药治疗无显效。

2022-09再次憋气加重，伴咳嗽、咳淡黄色痰，就诊省立医院：查常规化验大致同前，总IgE 1080 KU/L；CRP、ESR、IL-6、PCT、G试验、GM试验（-）；过敏原筛查：尘螨类混合sIgE 1级，mx2、m3（-）。胸部CT：“支气管炎改变”；肺功能：大致同前，FeNO 38ppb。考虑“过敏性哮喘（重度）”，予头孢唑肟+左氧氟沙星抗感染、甲泼尼龙 40mg iv qd抗炎（疗程不详）、布地奈德福莫特罗2吸/天，并于09-20、10-14分别予奥马珠单抗300mg治疗后憋气好转，但仍有咳嗽、少量黄痰；09-20出院后每日口服激素2-3片，5日内减停，继续规律吸入布地奈德福莫特罗治疗。

2022-11患者劳累后出现明显喘憋、胸闷，就诊外院：查总IgE 3047 KU/L，G试验 127pg/ml，m3、mx2、GM试验（-）。考虑“支气管哮喘急性发作、变应性支气管肺曲霉病”，予伊曲康唑（0.2g qd）+左氧氟沙星+甲泼尼龙（40mg iv qd）后症状减轻。11-15出院后规律口服泼尼松（25mg qd×7d→20mg qd维持）及伊曲康唑。

2023-02-06患者无诱因突发颈部胀痛、憋气加重，查胸部CT提示纵隔气肿、颈部软组织积气；双肺散在淡片影。查总IgE 365 KU/L，曲霉菌IgG 308.57 AU/ml，余化验未见明显异常。予氧气吸入、哌拉西林他唑巴坦经验性抗感染，将伊曲康唑改为伏立康唑+泼尼松15mg qd。2023-02-15复查胸部CT示纵隔积气较前吸收；但2023-02下旬起患者憋气、咳嗽等症状逐渐加重：稍活动即有明显喘憋，日常活动需轮椅辅助。

2023-03就诊我院呼吸科门诊：查T-IgE 306.0KU/L，ECHO未见异常。肺功能（通气+可逆）：FEV1/FVC 29.7%, FEV1 0.37L（10%），吸入支气管扩张剂后FEV1 0.35L（改善-5%），FVC 1.24L（29%）→1.36L（32%）。胸HRCT+腹盆CT平扫：双肺多发支气管扩张，并多发淡片索条影，考虑支扩伴感染可能；颈根部及纵隔多发积气。右侧盆底软组织密度占位，其内少许钙化，性质待定。为进一步诊治收入我院。

自2021-12出现持续性上下唇粘膜齿缘处、舌右缘及右侧颊粘膜白色痛性溃疡；2022-05激素治疗后好转；但2023年3月初上述口腔溃疡再发，伴咽痛。2023-01-23曾有一过性双膝关节严重疼痛，活动受限；2023年3月中旬双手腕关节、近端及远端指间关节疼痛伴晨僵（口服激素0.5片 Qd），否认关节肿胀、活动障碍。轻度口眼干，脱发明显；精神睡眠欠佳，食欲及食量明显下降，二便正常，病来体重下降15kg。

既往史、个人史、月经史、家族史：无殊，生长发育正常，既往体健，否认有毒及刺激性气体吸入史。

入院查体：BP126/87mmHg，HR 80bpm，SpO2 98%@RA，多发口腔粘膜糜烂，周身未见皮疹，未及浅表淋巴结肿大。双肺呼吸音偏低，呼气相延长，轻度哮鸣音，未及湿啰音，心律齐，腹软，无压痛、反跳痛，未触及明显包块，双下肢不肿，各关节无红肿、压痛、活动受限。

入院诊断

阻塞性通气功能障碍原因待查

        自发性纵隔气肿

盆腔肿物性质待查

影像学（2023-2）：

本期直播嘉宾

蔡柏蔷

北京协和医院呼吸与危重症医学科 主任医师，教授，博士研究生导师。曾任北京协和医院呼吸内科主任，中华医学会呼吸病分会慢阻肺学组副组长，中国医学科学院学报编委，基础与临床杂志编委。长期从事呼吸内科疾病诊断、治疗的医疗、教学和研究工作，主要研究方向为慢性阻塞性肺疾病的发病机制和治疗。主编“协和呼吸病学”等十四部学术专著。2003年授予“北京市统战系统防治非典型肺炎先进个人”称号。2010年中国医师协会授予“中国呼吸医师奖”。2013年获得“中国人民解放军总后勤部医疗成果二等奖”。

肖毅

北京协和医院呼吸与危重症医学科 主任医师，教授，博士研究生导师。曾任北京协和医院呼吸内科主任，现任中华医学会呼吸病学分会常委、睡眠呼吸障碍学组组长，北京医学会呼吸病学分会副主任委员，中华结核和呼吸杂志编委。长期从事呼吸系统疾病、睡眠呼吸障碍疾病的临床和科研工作。主持和承担了国家科技部十五，十二五，十三五科技支撑计划等科研项目，主编《呼吸内科疑难病例析评》、《临床诊治要点与盲点 呼吸系统疾病》、《北京协和医院医疗诊疗常规 呼吸内科诊疗常规》等多部专著。

王孟昭

北京协和医院呼吸与危重症医学科科室主任，肺癌中心负责人，主任医师，教授，博士研究生导师，北京肿瘤防治研究会副会长，Asia-Pacific Journal of Clinical Oncology 主编。发表各类论文约200篇，参编指南10部。长期从事肺癌的多学科综合治疗，建立肺癌规范化诊疗数据库和研究队列，承担多项肺癌新药临床研究，在肺癌的靶向治疗和免疫治疗方面有深入的研究。

徐凯峰

北京协和医院呼吸与危重症医学科 主任医师，教授，博士研究生导师。中国罕见病联盟呼吸病学分会主任委员。Orphanet Journal of Rare Diseases副主编。长期致力于淋巴管肌瘤病、肺泡蛋白沉积和囊性纤维化等呼吸罕见病的临床与研究。

施举红

北京协和医院呼吸与危重症医学科 主任医师，教授，博士研究生导师。中国医师协会呼吸分会肺血管专业委员会副主任委员。擅长呼吸系统疑难病诊断及治疗，在肺血管病、肺部感染、系统性疾病肺受累以及慢性小气道病疾病诊治方面积累了丰富的临床诊治经验。

许文兵

北京协和医院呼吸与危重症医学科 主任医师, 教授，硕士生导师。北京中西医结合学会呼吸专业委员会副主委，北京医师协会变态反应专科医师分会副会长，中国研究型医院协会感染性疾病循征与转换委员会委员，中华志愿者协会医疗专家志愿者委员会委员。擅长哮喘、COPD、弥漫性肺实质疾病、肺部感染及呼吸系统疑难疾病的诊治。在国内外权威杂志发表论文90余篇。

徐作军

北京协和医院呼吸与危重症医学科 主任医师，教授，博士/博士后导师，中国研究型医院学会呼吸病学专业委员会主任委员，中国老年医学学会呼吸病学分会副会长，中国间质性肺病多学科诊治专家委员会主任委员，中华医学会呼吸病分会第7-10届间质病学组副组长，中国医师协会呼吸分会间质病工作委员会副主任委员，中国医师协会中西医结合呼吸专业委员会常委，科技部间质性肺病“精准医学研究”专项首席专家，北京中西医结合学会呼吸专业委员会常委兼秘书长，北京医学会呼吸病分会间质性肺病学组副组长。

田欣伦

北京协和医院呼吸与危重症医学科 主任医师，教授，博士研究生导师。中华医学会呼吸分会感染学组委员，中国罕见病联盟呼吸病学分会副主任委员，中国研究型医院学会罕见病分会理事，中国医师协会呼吸医师分会疾病预防工作委员会委员，美国NIH呼吸罕见病学者，美国Mayo Clinic呼吸及危重症科和美国Cincinnati儿童医院医学中心肺部转化医学中心访问学者。主要科研方向：呼吸系统罕见病和疑难病研究（包括囊性纤维化、原发性纤毛运动障碍、自身免疫性肺泡蛋白沉积症、淋巴管肌瘤病等）、急性呼吸道感染、空气污染与慢性呼吸疾病等。

王文泽

中国医学科学院北京协和医院病理科 主任医师，教授，硕士研究生导师。中国医师协会妇产科分会、中国妇产科学院宫颈疾病与细胞病理学分院委员；中华医学会病理学分会皮肤病理专业组委员；CNAS医学实验室评审员；白求恩医学专家委员会青年科学家委员会常务委员；北京医学会肝病学会委员、北京市医学会病理学分会皮肤病理学组副组长；长期专注临床病理诊断工作，发表文章数十篇，参编参译专著8部。

曾跃平

中国医学科学院北京协和医院皮肤科 医学博士，主任医师，副教授，硕士研究生导师。主要研究方向为过敏性皮肤病（特别是特应性皮炎和荨麻疹）的临床与基础研究和皮肤组织病理诊断。以第一作者或通讯作者身份在国内外期刊发表文章70余篇，其中在SCI杂志（包括BMJ、JAMA dermatology等杂志）发表文章40余篇，担任《皮肤病理学精要图谱》主译及《Weedon皮肤病理学精要（第2版）》副主译。主持包括国家自然科学基金和北京市自然科学基金在内的科研课题共6项。

张路

北京协和医院血液科 副主任医师，硕士生导师，科室副主任；北京协和医院首届杰出青年，北京协和医院医疗委员会委员；国际Castleman病协作组（CDCN）科学顾问团成员；中国Castleman病协作组（CCDN）秘书长；常年致力于Castleman病的临床和科研工作。在Blood, Blood Adv, Chest等期刊发表多篇论文，成果被NCCN指南引用；承担包括国自然科学基金在内的多项Castleman病领域的省部级以上课题；《中国Castleman病诊断与治疗专家共识(2021年版)》主要执笔人。

周央中

北京协和医院风湿免疫科 主治医师，清华大学八年制临床医学博士，美国宾夕法尼亚州匹兹堡大学医学院访问学者。历任北京协和医院内科临床博士后、内科住院医师、内科总住院医师。曾荣获北京协和医院优秀住院医师、优秀共产党员等。主要研究兴趣点：系统性红斑狼疮和抗磷脂综合征的疾病标志物和免疫发病机制研究。曾获得国自然青年科学基金项目支持，并发表多篇SCI文章。

主持与主讲

黄慧

北京协和医院呼吸与危重症医学科 主任医师，教授，博士生导师。担任中华医学会呼吸病学分会间质病学组委员，中国医师协会呼吸病分会间质性肺病工作委员会委员，中国研究型医院学会呼吸病学专委会副主任委员，《中华结核和呼吸杂志》通讯编委。主要从事结节病、各种弥漫性间质性肺病、特殊肺部感染（如诺卡菌、放线菌等）的临床和基础研究。

陈茹萱

北京协和医院呼吸与危重症医学科 主治医师，北京协和医学院八年制临床医学博士；2019年北京协和医院内科临床博士后出站；2020年担任北京协和医院内科总住院医师；曾至美国加州大学旧金山分校医学中心访学；曾被评为北京协和医院优秀员工、内科优秀总住院医师、院级优秀住院医师；作为第一作者在国内外杂志发表多篇论文。

感谢中青博联对本期

PCCM疑难病例讨论直播的大力支持

本文完

责编：Jerry