分享
咳嗽，是非常常见的一种症状，特别是在儿科，大部分咳嗽是由急性上呼吸道感染或支气管炎引起。由于咳嗽实在太常见，一般的咳嗽并不用太过担忧。但我们今天要讲的这个疾病，虽然也叫支气管炎，却十分的凶险，如果在早期没有诊断明确，并采用积极有效的治疗措施，死亡率极高。
没诊断出来能要命？这种咳嗽真这么可怕？
最近，浙大二院儿科就救治了这样一位孩子。
天天（化名）是来自金华浦江的一个4岁的小男孩，性格活泼好动，平时身体健康，也很少有感冒发热。近来，腺病毒在省内不少地方流行，小天天也不慎被感染了……
刚开始的时候，天天只是出现发热和轻微的咳嗽症状，家里人也没有太在意，只在当地诊所进行了简单的治疗。没想到4天后，天天还是高烧不退，咳嗽也愈发严重，甚至出现了呼吸困难的症状。在当地医院输液治疗后，呼吸困难不但没有缓解，反而更加严重，高热（最高40.8℃），嘴唇四周和脸上也出现青紫，胸片提示右侧肺弥漫高密度影，病情十分危急！当地医生马上联系浙二儿科，并将天天立即转来浙二治疗。
天天的肺部CT
到浙二时，天天的呼吸已经非常吃力，胸部CT发现右侧肺部并且比之前更严重了，已经出现了实变——肺部实变非常危险，如果病情继续进展，出现两侧肺部实变，就是我们平常所说的「白肺」，孩子就会有生命危险。天天被初步诊断为重症肺炎、呼吸衰竭、塑形支气管炎。再严重下去，可能要用呼吸机，甚至ECMO治疗。经呼吸内科和麻醉手术部联合急会诊，我们决定立即在全麻下行支气管镜检查术，并采取有效治疗，全力挽救孩子的生命。
支气管取出的异物长什么样，医生都吓到了？
手术中，我们发现天天的左侧支气管开口处有白色胶冻状物，堵住了支气管，用吸引器也无法吸出。改用异物钳取出后发现，这些胶冻状物质地柔软，一条条的，形状像人参一样，将它们拼凑起来，像极了老树根，就是支气管的形状！看到眼前这一幕，我们这些医护人员也惊呆了，这也符合天天之前的初步诊断：塑形支气管炎。
支气管镜下堵塞支气管的塑形物
好在异物取出后，经过进一步的抗感染等治疗，天天的病情很快得到缓解。
从天天支气管里取出的「白色异物」
塑形支气管炎，为何如此可怕？
塑形支气管炎，是支气管内形成凝胶状或者粘稠物、支气管树样管型引起的局部或广泛性的支气管堵塞，常与感染有关，也可能与淋巴回流障碍有关。这种疾病并不常见，但起病急、进展快，可出现进行性呼吸困难，如果没有得到及时的诊断和处理，很有可能导致死亡。这种疾病对机械通气治疗反应不佳，支气管镜诊疗术是最有效的手段，但取出有一定难度，一次性完整取出更是少见。
病因
哮喘、先天性心脏病、肺囊性纤维化及各种呼吸道细菌、真菌、支原体和病毒性感染均与塑形支气管炎的发生有关。最近比较流行的流感病毒感染、腺病毒感染、肺炎支原体感染等都会引起塑形支气管炎。
如何确诊
对于塑形支气管炎，目前还缺乏统一的诊断标准，这种疾病病情凶险，普通胸片检查没有特征性的改变，很容易出现误诊。因此，还是要通过患儿咳嗽咳出支气管的管型或者支气管镜取出典型的支气管管型才能确诊。
如何治疗
由于疾病引起支气管堵塞，塑形支气管炎的治疗关键还是改善肺部通气。最主要在于尽快排出塑形物。因此，早期在支气管镜下吸出或钳出塑形物是目前有效的治疗方法，能够迅速改善肺部通气，并改善缺氧。
此外，还可雾化吸入粘液溶解剂和纤维蛋白溶解剂，同时积极治疗原发疾病，如抗炎治疗，有些塑形支气管炎可能需要机械通气甚至ECMO治疗。
塑形支气管炎作为比较少见的，起病迅速且严重危及生命的疾病，目前缺乏特异性的临床表现。所以早期诊断，早期使用支气管镜治疗是能迅速缓解症状的最佳治疗方式。
作者介绍
郑朝光
浙大二院儿科副主任医师，擅长儿科常见疾病的诊治和新生儿危重疾病的抢救。门诊时间：周一全天（滨江院区）、周三全天（解放路院区）。