摘要

支气管结核合并Dieulafoy病相较单纯支气管Dieulafoy病更加罕见、复杂，临床表现无特异性。本文报道1例右下叶外基底段支气管结核合并Dieulafoy病，详细介绍了该病例的临床表现、镜下特征及发生大出血时抢救过程，并分析该病例临床诊治过程中的不足。旨在提高临床医生对支气管结核合并Dieulafoy病的认识。

正文：

患者男，26岁，主因「间断咳嗽半年，咯血3 d」来我院就诊。患者于半年前无明显诱因出现间断咳嗽，无咳痰，伴有盗汗、乏力症状，自觉胸闷气短，以活动后为著，心慌，曾出现咳痰带血一次，未予重视及诊治。入院前3 d咯血一口，色鲜红，就诊于某市级医院摄胸部CT示：肺结核并胸腔积液，后于当地医院抗结核治疗3 d，咳血停止后为求进一步诊治转入我院。既往结核病接触史不详，吸烟史10余年。体格检查：体温36.9 ℃，脉搏96次/min，呼吸20次/min，血压116/72 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。一般状态尚可，发育正常，营养中等。浅表淋巴结无肿大，双侧胸廓对称，右肺叩诊实音，右肺呼吸音减弱，双肺可闻及湿性啰音，心音纯、律整、无杂音，腹软、无压痛及反跳痛，移动性浊音阴性，未触及包块，双下肢无水肿。神经系统生理反射存在，病理反射未引出。自带胸部CT（2018-01-29）：双肺内不均匀散在斑点、斑片状阴影，边缘清晰，密度不均，右肺下叶病变可见钙化，右侧胸膜粘连肥厚，纵隔居中，内见淋巴结钙化（ 图1 ）。

图1 患者入院时胸部CT，可见双肺内不均匀散在斑点、斑片状阴影，边缘清晰，密度不均，右肺下叶病变可见钙化，右侧胸膜粘连肥厚，纵隔居中，内见淋巴结钙化 1A：肺窗；1B：纵隔窗）

临床初步诊断：（1）继发型肺结核双肺初治；（2）肺感染；（3）咯血；（4）胸腔积液。入院后完善血常规、尿常规、生化全项、凝血时间、心电图检查，均无明显异常。结核感染T细胞检测结果阳性。因患者无痰，于入院第7天行局麻下支气管镜检查，镜下见右下叶外基底段支气管开口狭窄，黏膜溃疡，并见少量坏死苔附着（ 图2A ），因患者术中咳嗽剧烈，于病变肺段行支气管肺泡灌洗后退镜。支气管肺泡灌洗液（BALF）相关检测结果回报：结核杆菌RNA-SAT测定阳性，浓缩集菌抗酸菌检测（×3次）1+，实时荧光PCR溶解曲线法耐药基因检测阳性、无耐药，一般细菌培养阴性，真菌培养阴性。

综合临床表现、影像学检查、支气管镜下表现及BALF实验室检查结果，临床确定诊断：继发性肺结核双肺（菌阳）初治、右下叶外基底段支气管结核、咯血、胸膜炎。拟给予规范抗结核治疗基础上行支气管镜下介入治疗。患者入院第10天行静脉麻醉下经支气管镜介入治疗，镜下见右下叶外基底段开口干酪样坏死物（ 图2B ），进行钳夹后突然发生大出血，立即将患者右侧卧位，支气管镜于右主支气管处持续吸引气道内血液，经支气管镜给予冰盐水、肾上腺素、凝血酶反复灌洗，同时静脉给予静点、静推止血药物，期间因大量血液附着支气管镜前端导致无视野，被迫退出支气管镜擦拭后立即再次插入，经上述治疗后，出血停止，出血量约1 500 ml，患者心率84次/min，血氧饱和度98%，血压90/60 mmHg。因患者出血量大，给予输血治疗。为防止再次发生大出血同时明确出血原因，经与家属沟通同意后，急诊行支气管动脉介入术。术中造影见右侧2条支气管动脉、右侧胸廓内动脉均参与右肺病灶供血，并见右下叶基底段供血血管迂曲、增粗，直径约1.12 mm，显示造影剂外溢（ 图3 ），判断为出血血管，术中用PVA颗粒栓塞治疗，栓塞后再造影复查，见出血血管远端栓塞良好，术毕，拔管，给予加压包扎。术后患者转入重症监护病房进一步观察治疗。第二日患者意识清醒、状态平稳，转入结核内科普通病区继续抗结核治疗，其后再未发生咯血。

图2 患者支气管镜所见 2A：入院第7天，镜下见右下叶外基底段支气管开口狭窄，黏膜溃疡，并见少量坏死苔附着；2B：入院第10天，镜下见右下叶外基底段开口干酪样坏死物

图3 患者行支气管动脉介入术，术中造影见支气管动脉、右侧胸廓内动脉均参与右肺病灶供血，并见下叶基底段供血血管显示造影剂外溢

讨论

支气管结核是肺结核的特殊类型，相关研究显示10%~30%的肺结核合并有支气管结核［ 1 ］。目前，支气管结核主要分为Ⅰ型（炎症浸润型）、Ⅱ型（溃疡坏死型）、Ⅲ型（肉芽增殖型）、Ⅳ型（淋巴结瘘型）、Ⅴ型（管壁软化型）、Ⅵ型（瘢痕狭窄型）、Ⅶ型（管腔闭塞型）及Ⅷ型（反复回缩型）［ 2 ］；其中Ⅱ型占比可达到55.7%［ 3 ］，其特点是病变气道黏膜溃疡，表面覆盖灰白色干酪坏死物。针对此型支气管结核活检钳钳夹白苔是重要的治疗手段，其发生大出血并发症的概率较低，相对安全［ 4 ］。该病例支气管结核诊断明确，但在镜下钳夹时出现大出血，考虑与合并支气管Dieulafoy病有直接关系。

支气管Dieulafoy病由Sweerts于1995年首次报道［ 5 ］，国外及国内大多数学者认为手术及尸检标本病理为诊断金标准［ 6 ］，亦有学者认为支气管黏膜活检标本病理可作为诊断标准，但也有学者持不同意见［ 7 ］。我们认为主要原因在于：（1）黏膜活检标本相对较小，很难显示Dieulafoy病的准确病理表现；（2）支气管Dieulafoy病变钳夹的瞬间即可能发生致命性大出血，往往尚未获得组织标本时就需要全力以赴抢救患者生命。相关报道认为，可提供诊断依据的检查还包括支气管镜下表现、支气管动脉造影、支气管内超声检查、增强CT、窄带成像等。贾卫红等［ 8 ］总结了2000年1月至2017年12月文献报道的30例支气管Dieulafoy病患者，临床表现主要为咯血，支气管镜下多表现为结节状及局部黏膜隆起改变，表面可发白、呈紫色、粉红色、或为正常黏膜。本例患者临床表现为间断咳嗽及偶有少量咯血，并伴有盗汗、乏力症状，结合肺CT、支气管镜检查及BALF相关结核检测结果，符合肺结核、支气管结核诊断标准，而忽略了咯血这一临床表现可能提示支气管Dieulafoy病存在的因素。内镜医生按支气管结核介入治疗常规操作后出现大出血，我们考虑这与支气管结核镜下表现掩盖了支气管Dieulafoy病的存在有关。

从解剖角度看，相关研究显示右下叶支气管及伴行动脉变异度很大［ 9 , 10 ］。刘丽琼等［ 11 ］也指出支气管Dieulafoy病好发于右侧下叶支气管，而下叶支气管也是支气管结核病变的易发生部位。该病例在右下叶基底段支气管同时表现为结核及Dieulafoy病变，我们考虑二者互为影响因素，以现有临床资料及相关诊断技术尚难以明确判断。但通过此病例也提示我们伴有咯血特别是反复咯血的支气管结核患者应警惕合并支气管Dieulafoy病的存在，在进行支气管镜下黏膜活检或介入治疗之前应完善增强CT、EBUS等，如患者咯血量较大或不能通过其他诊断技术排除支气管Dieulafoy病时，应尽早行支气管动脉造影明确病变供血情况并治疗。

该病例是在全屏静脉麻醉下经喉罩插入支气管镜的，其发生大咯血的救治结果是好的。我们分析主要有以下几个关键点：（1）该病例活检后突然发生大咯血，立即采取患侧卧位，这是大咯血救治中最根本、有效的措施；（2）同时开放静脉止血通道及镜下止血药物直接灌注治疗；（3）持续、有效的吸引，保证健侧气道通气功能；（4）该病例在气道内出血控制后，为防止再次出现大出血情况，给予了支气管动脉栓塞治疗，后期未再出现大咯血。通过支气管动脉造影发现本应变细的下叶支气管伴行动脉呈迂曲、扩张的表现，这也进一步证实了支气管Dieulafoy病的诊断。

回顾该病例的整个救治过程，参照《支气管镜诊疗操作相关大出血的预防和救治专家共识》［ 12 ］（简称《共识》）来看仍有不足和需要提高认识的地方。首先，对于反复咯血病史的患者，未考虑除结核以外的疾病如血管畸形等存在可能；未对潜在大出血风险进行仔细评估，术前未完善增强CT检查以明确病变部位、性质、范围及其与周围毗邻器官（如血管）的关系；未在钳夹白苔前进行EBUS、NBI等检查。其次，《共识》中指出球囊压迫或封堵止血是在紧急情况下一种快速且有效的止血方法，这一点在今后工作中应加以注意。第三，该病例在实际临床操作中因内镜下视野缺失，曾短暂退出支气管镜进行清理后再次插入，这在经喉罩进镜情况下是很危险的，很有可能导致二次进镜时因大量血液影响视野无法再次插入气道内。因此，在条件允许情况下尽可能早地插入带大侧孔的大号（8.0~8.5 mm）气管插管导管以便于通过插入支气管镜进行介入诊疗，必要时可直接使用硬质支气管镜进行处理［ 13 ］。最后，值得注意的是该病例出血量非常大，加之大量止血药物及冰盐水等应用，因此在整个抢救过程中先后使用了3台负压吸引器，才能够保证持续吸引，这应该引起临床医生重视。

综上所述，支气管结核合并Dieulafoy病相较单纯支气管Dieulafoy病更加罕见、复杂，临床上容易被忽略。对于发生于右下叶的支气管结核，特别是以反复咯血为临床表现的病例，应引起我们足够的重视，要考虑到支气管结核合并Dieulafoy病的可能，在干酪物活检时尤其慎重，术前应完善增强CT、气道内超声等检查排除支气管Dieulafoy病，必要时应进行支气管动脉介入术等检查。支气管镜诊疗过程中发生大出血时，要在遵循相关共识、指南的前提下根据镜下情况施以有效急救措施，以提高急救的成功率。

参考文献（略）

作者：程琪 陈航 付振红 李永超 杨欣雨；单位：黑龙江省传染病防治院腔镜介入科

引用本文: 程琪, 陈航, 付振红, 等. 支气管结核合并Dieulafoy病活检后大出血1例[J]. 中华结核和呼吸杂志, 2023, 46(8): 810-812. DOI: 10.3760/cma.j.cn112147-20230414-00176.

本文转载自订阅号「中华结核和呼吸杂志」（ID：cmjlung）

原链接戳：【病例报告】支气管结核合并Dieulafoy病活检后大出血1例

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本文完

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