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没有肺基础疾病的中年男性因皮肌炎诱发间质性肺疾病，皮肌炎属于风湿结缔组织疾病的重症、间质性肺病也属重症，两者相遇使治疗难上加难……该患者影像学上分型为 NSIP，治疗方案几经调整，其症状学、体征和影像学变化如何？

现病史 

患者男，44岁，活动后气喘1月余入院。患者1月余前无明显诱因出现活动后气喘及胸闷，偶有咳嗽、咳少量白痰，并伴有双肩关节疼痛、双上臂肌无力及胸前、左前臂出现皮损，无发热，无胸痛、咯血，无双下肢水肿，未给予特殊治疗，上述症状进行性加重，遂于2016年2月18日于我院门诊就诊，行胸部CT检查示「双肺改变多考虑间质性肺疾病可能，双侧胸膜增厚、粘连」，肺功能示「中度限制性肺通气功能障碍，最大通气量轻度下降，呼吸阻力增加，肺弥散量中度下降（FEV1/FVC% 77.69%，FEV1% 61.3%，DLCO% 49.3%，DLCO/VA% 71.3% ）」，为求进一步诊疗，以「间质性肺炎」收入我院呼吸科。

体格检查 

T 36.5℃，P 104次/分，R 20次/分，BP 117/77mmHg， SPO2 96%

发育正常，营养中等，神清，皮肤巩膜无黄染，前胸部及左前臂可见椭圆形皮损。全身浅表淋巴结未扪及肿大，口唇无发绀，咽稍充血，颈静脉无怒张，胸廓对称无畸形，双肺呼吸音粗，可闻及散在velcro音，以右肺明显。心率104次/分，律齐，双下肢无水肿，无杵状指（趾）。

既往史 

T2DM14年

吸烟史：4支/日*10余年，戒烟6月

辅助检查 

血气分析：PH 7.378，PaO2 107mmHg，PaCO2 42.5mmHg，SaO2 98%（吸氧情况下）

血常规：WBC 8.07*10^9/L，N 64.1%，L 25.9%，RBC 4.84*10^12/L，HB 139.0g/L，PLT 264*10^9/L.

肝功能：ALT 33U/L，AST 42U/L，TP 65.9g/L，Alb 38.2g/L，TB 4.6umol/L，UCB 1.5umol/L，ALP 58U/L，γ-GT 31U/L，TC 5.46mmol/L，TG 2.24mmol/L，肌酸激酶 1064U/L，LDH 363U/L。

ESR 15mm/H，hsCRP 5.9ng/L，PCT 0.04ng/ml。

风湿全套12项：ANA胞浆颗粒型1:1000，抗Ro-52抗体 (+).

RF、AKA、CCP、ANCA均 (-).

2016年2月18日：

肌肉活检病理诊断 - 右肩、右三角肌：

左下肺叶外后基底段活检病理诊断：

镜下见2小片被覆呼吸上皮的粘膜组织，固有膜内见慢性炎症细胞浸润；其中一小片黏膜固有膜内见纤维结缔组织明显增生，伴少量泡沫样细胞浸润，并见少许腺样结构，但未见明显异型性；另见一小片肺组织，局灶性区域肺泡间隔增宽，纤维结缔组织增生伴少许慢性炎症细胞浸润。

免疫组化：CK8/18(灶+),PCK(灶+),CD68(少许+),VIM(少许+),Ki-67(LI约1-2%).

诊断

间质性肺炎，皮肌炎拟诊

治疗：过程中肌酸激酶的变化及具体治疗方案

强的松 40 mg po Qd*4周→30mg po Qd*4周→25mg po Qd*4周→20mg po Qd*4周→15mg po Qd*4周→10mg po Qd*3月→7.5mg po Qd维持至今

吡非尼酮200mg po Tid*1周→400mg po Tid*1周→600mg po Tid 至今

环磷酰胺 0.8g/月*6次

乙酰半胱氨酸片 0.6g po Tid

2月18日肌酸激酶1064U/L→4月14日肌酸激酶 257U/L→05.04 肌酸激酶 110U/L→6月13日肌酸激酶 54U/L

治疗1月后复查胸部CT较前吸收：

2016年6月10日，治疗3月后：

2016年12月明显好转：

华中科技大学同济医院呼吸与危重症医学科主任 赵建平点评

这是一个很有意思的病例，该患者为中年男性，没有肺基础疾病，由于皮肌炎诱发了皮肌炎相关的间质性肺疾病。一般认为皮肌炎属重症风湿结缔组织疾病，间质性肺病也是重症，故该疾病治疗难度较大。从这个成功的案例可以看出结缔组织疾病引发的间质性肺病在治疗上也需要分型，该病人在影像学上分型为 NSIP，而且属于NSIP的细胞期，所以使用激素、免疫抑制剂联合吡非尼酮治疗，可以达到症状学、体征和影像学的完全痊愈。

作者介绍

张惠兰

医学博士，副教授，主任医师，硕士生导师，现任中华医学会呼吸分会间质性肺疾病学组成员；全国高等医学教育学会临床医学教育研究会诊断学分会青年委员会副主任委员；中华医学杂志（英文版）同行评议专家。

赵建平

医学博士，教授，主任医师，博士生导师，现任华中科技大学同济医院呼吸与危重症医学科主任，中国医师协会呼吸病分会常委，中华医学会呼吸病分会慢阻肺学组委员，中华医学会武汉市呼吸分会副主任委员，武汉市防痨学会副理事长。

褚娇娇

华中科技大学同济医院2017级研究生。