先来看一个病例

57y，M，糖尿病史；咳嗽、咳痰2月，加重伴气短、发热2周。广谱抗细菌、真菌治疗无效。

影像学 

进行相关检查 

WBC 正常，Neu ↑；PaO2，48.6mmHg（吸氧2L/min），痰细菌(-)x5, 抗酸杆菌(-)x6，痰PCP(-)x5，痰孢子菌丝(+)x2，痰培养：少量假丝酵母x3，痰培养细菌(-)x4，血培养需氧厌氧(-)x1，BALF：细菌TB(-), PCP(-),GM(-)，血G(-),GM(-),PCT(+)。

这些感染相关检查大部分为阴性，患者是不是机化性肺炎呢？

好像似是而非，主治医生按机化性肺炎进行治疗了，09/07/2009：甲强龙，80mg iv bid x 3，2009年7月14日复查胸片，影像似有部分吸收，效果还不错。

但是很快病情加重，胸片渗出增加，这时痰抗酸杆菌呈阳性发现，可见不是机化性肺炎。

需关注这些「机化性肺炎认识与临床诊治误区」：看到了影像实变，就认为是机化性肺炎，尤其是当抗感染治疗效果不好时，就更考虑是机化性肺炎；当病理回报机化，也认为就是机化性肺炎；一说机化性肺炎，就认为是隐原性机化性肺炎、就需要激素治疗……

为什么常会出现这些问题？说明我们对机化性肺炎的认识还不够清楚。

一、概念：什么是机化性肺炎？

机化（Organization）：肉芽组织替代原有结构的过程；肺炎（Pneumonia）：炎性反应导致肺泡结构或功能异常。

由增生的成纤维细胞和肌成纤维细胞及其产生的胶原构成，伴有炎性细胞浸润

机化性肺炎（Organizing pneumonia）：就是指炎性反应导致肉芽组织填充气腔（包括肺泡管、肺泡囊和肺泡，偶可累及细支气管）的一类肺部疾病。

机化性肺炎的病理学表现：呈小叶中心、斑片性分布特点

⇒ Masson小体

简而言之，机化性肺炎是指肺泡管和肺泡腔内机化（「机化性肺炎」），伴或不伴细支气管内机化（「息肉样闭塞性细支气管炎」）。

机化性肺炎的原因有哪些

也有一部分是原因不清，属于特发性，这部分称之为隐源性机化性肺炎（Cryptogenic organizing pneumonia，COP）。

关于机化性肺炎的认识、命名也经过了很长一段时间的演变：

1901(Lange)——Bronchiolitis obliterans, BO ；1969(Liebow)——UIP + BO：Bronchiolitis obliterans with interstitial pneumonia(BIP)；1983(Davison)——OP：Cryptogenic organizing pneumonia (COP)；1985(Epler)——Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP)。

COP = iBOOP（2002年，ATS/ERS才将其正式定为IIP的一个亚型）

机化性肺炎概念及相互关系：机化性肺炎是一种与多种病因相关的组织学类型，「原因不明的机化性肺炎」才叫做COP或iBOOP，它是IIP的一个亚型。

二、诊断：影像学是线索，病理是标准

相应的临床表现、相应的胸片和胸部CT特点，相应的肺功能或BALF改变，组织学证实为BOOP /OP，还要除外继发性BOOP/OP。

1、COP的临床表现无特异性

多数 40～60yr， M:F=1:1，与吸烟关系不明显；多数病例亚急性起病，病程不到三个月（最初有类流感样症状，咳嗽、呼吸困难，伴发热、全身不适等）；少数前驱症状不明显，进行性加重的呼吸困难，病程偏慢，为4～12月；极少数病人表现为迅速发展的呼吸衰竭；也有无症状者只在拍胸片时才发现；体格检查2/3病例肺部听诊有吸气时爆裂音，一般无杵状指……

2、影像学是诊断线索

OP的影像表现：实变（周围、沿支气管血管束）：80～95%；磨玻璃影：60～90%；小叶间隔增厚：55%；「反晕征」：20%；结节或团块：15～50%；还有「游走性」的特点。

实变：

周围型

中心型

混合型

磨玻璃影：

GGO合并带状实变

GGO，合并周围型及带状实变

小叶间隔增厚：

小叶间隔增厚，伴中心型实变、GGO

反晕征：

结节或团块（需要和肿瘤鉴别）：

辅助检查有何特点？

ESR，CRP增加，WBC，Neu%增加，无特异性；有轻或中度限制性通气功能障碍，CO弥散量降低，常见轻度低氧血症或运动低氧血症，严重低氧血症少见；BALF：Lym. 20～40%，Neu 10%，Eos 5%；CD4/CD8降低，CD57+NK细胞比例正常。

3、病理学是诊断标准

OP/BOOP的病理特征刚刚已经提到过，那么病理该如何取材？——TBLB、冷冻肺活检、CT/超声引导肺穿刺、胸腔镜肺活检、外科肺活检。

4、机化性肺炎的鉴别

究竟是不是机化性肺炎，首先影像学有提示，尤其表现为实变；确诊需要病理学检查——机化是否为主要表现。确认为机化性肺炎后，还要判断它是原发还是继发的。

5、COP/iBOOP的临床亚型与鉴别诊断

亚急性起病，表现为多发性肺炎型：需要与感染性肺炎、嗜酸粒细胞性肺炎，NSIP等进行鉴别；

慢性起病，表现为弥漫性间质性肺炎型：需要与IPF/UIP、NSIP等进行鉴别；

急性进展型，类似急性呼吸窘迫综合征：需要与重症肺炎，ARDS，AIP，AE-IPF 、肺泡细胞癌等进行鉴别；

孤立性肺炎型：则需要与结核、肺部肿瘤等进行鉴别。

三、治疗：以激素治疗为主

1、OP对激素反应良好，虽然有推荐的治疗方案，但适宜的激素剂量和疗程还需要个体化考虑。

通常给予泼尼松/等效其他：起始0.75～1.0 mg/(kg.d) x 2～4W（如果为急性重症，有呼吸衰竭, 甲泼尼龙(2～5)mg/(kg.d)，iv x3～5d）；0.5mg/(kg.d) x 4W；20mg/d x 4W；15mg/d x 4W；(5～10)mg/d，维持，总疗程12个月。

治疗缓解率比较高，为65～80%。

2、复发率高达13～58%，如何治疗？

19%的患者可以复发3次或4次以上，68%患者第1次复发时仍然用泼尼松（12±7）mg/d，4%患者第1次复发时泼尼松>20mg/d。

复发对糖皮质激素治疗仍然有很好的反应，若复发时激素<20mg/d，则提高至20mg/d，再减量，复发不影响预后，32%患者因第1次复发使治疗延长（9±20）月。

3、预后：缓解率、复发率都较高，预后如何？

少数患者可自然缓解，60%COP会完全恢复，30%不完全恢复，COP中位存活在10年以上，病死率0%～12%。总体来说，COP预后还是非常好的，延迟或不充分治疗会增加复发风险，对预后无明显影响。

总结：不要将影像学实变等同于机化性肺炎，激素应用应掌握指征

机化性肺炎是一类肺损伤修复的现象（原因包括已知和未知）；影像学是线索，但OP的诊断核心还是病理，COP必须除外继发，就需要临床积极寻找继发因素，同时注意并发的感染；激素治疗反应好，预后较好，但即便如此，我们也一定要掌握激素应用指征，不要不分青红皂白地用激素，否则会增加感染，甚至结核扩散的风险。

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专家介绍

代华平

主任医师，教授，博士生导师；中日医院呼吸与危重症医学科三部主任；中华医学会呼吸病学分会常务委员兼秘书，间质性肺疾病学组组长。