环节一

病历介绍

陈某某，女，49岁，农民。入院时间：2016-09-22。

主诉： 活动性呼吸困难伴胸痛2月余，发现右侧胸腔积液5天。

现病史：

2月余前，患者无明确诱因于上楼、爬坡时出现呼吸困难，平静休息后可缓解，伴阵发性右侧胸部隐痛，疼痛部位不定，持续数分钟至数十分钟后可自行缓解，无放射痛，无明确加重缓解因素，伴消瘦，无咳嗽、咳痰、咯血、声嘶，无发热、畏寒、潮热、盗汗，无心悸、心前区压榨样疼痛，无端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难，无腹痛、腹泻。未予重视，上述症状逐渐加重，平路行走100米后即出现呼吸困难。5天前，患者于当地医院就诊，胸部CT（2016-09-17）提示「右侧胸腔可见大片低密度影，右上肺见条索状组织影，纵隔稍向左移位，考虑右侧胸腔包裹性积液伴右上肺外压性不张」，未予处理，患者为进一步诊治到我院就诊，门诊以「右侧胸腔积液待查」收入我科。自患病以来，患者精神差，进食差，入睡困难，大小便正常，体重下降约2Kg。

既往史：否认「高血压、糖尿病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、支气管哮喘」等慢性病史，否认「肝炎、结核」等传染病史，否认手术、外伤史，否认输血史。预防接种史按计划进行。

个人史：出生并成长于四川省广安市，无吸烟饮酒史。

婚育史：22岁结婚，育有2子1女，爱人及子女均体健。

月经史：15岁4-6天/30天49岁，平时月经量正常，无阴道异常分泌物及流血等。

家族史：父母均去世，具体原因不详。父亲及2个儿子均有全身皮肤结节，具体疾病不详。

体格检查：

T：36.9℃，HR：83次/分，R：18次/分，BP：122/70mmHg

身高 144cm，体重 41Kg。 体型消瘦，神志清楚，精神差。 全身皮肤褐色斑点、斑片，躯干、四肢散在豌豆大小皮肤结节，大小不一，质地中等，无压痛。 颈部左侧可见带蒂软组织肿块，约5×12cm，局部皮温不高，质软，无压痛。 颈静脉正常，肝颈静脉回流征阴性，气管稍向左偏，胸段脊椎右侧弯，右侧胸廓饱满，右侧肋间隙增宽，右侧呼吸动度减低，右侧语颤减弱，右肺叩诊浊音，右肺呼吸音减低。 心腹查体未见异常，双下肢无水肿。

图1：脐周皮肤褐色斑点、斑片；图2：背部皮肤结节；图3：颈部左侧带蒂软组织肿块

辅助检查：

2016-09-17外院胸部CT：

初步诊断

右侧胸腔积液待查

右侧结核性渗出性胸膜炎？

右侧癌性胸腔积液？

乳糜胸？

淋巴瘤相关胸腔积液？

寄生虫感染相关胸腔积液？

右侧漏出性胸腔积液？

全身皮肤多发结节待查

胸椎脊柱侧弯畸形

入院后检查：

血常规：WBC 5×10⁹/L、Neu% 72%、HgB 111g/L、PLT 99×10⁹/L，凝血：PT 12.2s、APTT 27.2s、D二聚体0.46mg/L；

HIV、梅毒、大小便常规均正常；

肝肾功：AST 13.9IU/L、ALT 13.8IU/L、ALB 45.1g/L、Crea 54.5umol/L、Urea 7.4mmol/L；BNP 17pg/ml；血脂正常；

甲功：FT4 16.61pmol/L、FT3 4.95pmol/L、T3 1.89nmol/L、T4 98.15nmol/L、TSH 1.6mIU/L；

肿瘤标记物（CA-125、CEA、NSE、CA-199、CYFRA21-1）均未见异常；

抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体、风湿系列未见异常；

血沉、结核抗体、结核感染T细胞干扰素实验未见异常；

腹部超声、心脏超声、妇科超声、四肢血管超声未见异常；

甲状腺超声：甲状腺双侧叶低回声结节，考虑腺瘤。

胸水超声：右侧大量包裹性胸腔积液；

于2016-9-23行胸腔小导管置入术，缓慢引流胸腔积液；

胸水检查：黄色清亮，李凡他反应阴性，白细胞2×10⁶/L，蛋白：0.60g/L，ADA 1u/l，LDH：41.9u/l（血LDH 102u/l），CEA<0.5ng/ml。

引流胸水后2016-9-29复查胸部CT：

环节二

讨论：胸腔积液可能原因及下一步诊治方案

李琦主任医师（主持人）：以上是病人的病史，请西南医院熊玮主任医师针对这个病人病情做讲解。

熊玮主任医师：患者中年女性，缓慢起病，主要临床表现为活动后呼吸困难和右侧胸痛，伴体重减轻。入院后胸部CT提示大量的中上胸腔的包裹性积液，右上肺间段少许纤维条索影，部分有叶间积液。超声示甲状腺腺瘤、胸部大量胸腔积液。

实验室检查方面，血沉正常，肿瘤标志物阴性，结核、自身免疫性的疾病检查也是阴性的。胸水检验符合典型的漏出性胸腔积液的标准。临床上，针对胸腔积液病人，尤其是中年女性，考虑的问题相对比较多。

临床上中青年的胸腔积液最多见的是结核性胸膜炎。但这个病人首先病史没有支持的证据。其次肺部影像学检查没有明显的结核病灶。第三，胸水的化验不支持结核性胸膜炎的。那么不是结核，有没有其他病原菌感染的问题呢？病人从起病到住院没有明显毒血症状，血的化验也没有提示细菌或者真菌或者是非典型真菌感染，这一系列证据都是没有的，所以我们说肺炎旁胸腔积液也是不考虑的。

有没有非感染性的问题呢？患者的脏器功能都是好的，心衰、肝硬化以及其他的相关的疾病引起的继发性的胸腔积液也是不考虑的。

有没有可能是结缔组织病引起的呢？病人有皮肤损害，但患者没有明显的皮肤红斑等，没有脏器功能损害，尤其肾脏功能，没有多系统损害情况。所以结缔组织病引起的胸腔积液也不考虑。

有没有肿瘤性的原因呢？我们说肿瘤性的胸腔积液分几个方面，一是原发肿瘤，就是胸膜的肿瘤。但患者胸CT胸膜没有明显增厚或者胸膜结节，肋间隙偏窄。胸膜间皮瘤的病人，不管是局限性还是弥漫性的，胸膜增厚的同时，肋间隙是不会变窄的，而且这个病人她也没有相应的职业病史，所以胸膜间皮瘤可能性也比较小。

会不会是肺部肿瘤而胸膜转移所致胸腔积液呢？我们的影像学以及生化的检查都是不支持的，所以肺部肿瘤导致的胸膜转移引起的胸腔积液也不考虑。

此外，中年女性病人，胸腔积液的同时，需要排除妇科肿瘤的可能，其中Meigs'综合征是卵巢的肿瘤合并胸腹腔积液，以右侧胸腔积液多见。而病人妇科检查正常，胸水的化验也不支持，所以这方面也不考虑，现在究竟是什么原因引起的胸腔积液现在还没法确定，是否与皮肤多发结节有关，值得我们进一步探讨。下一步检查，可以考虑做皮肤结节的活检或者胸腔镜检查，如果不能做胸腔镜，胸膜活检也是可以考虑的。

李琦主任医师（主持人）：就像熊玮教授提到的，目前有了一些线索，还需进一步揭开，接下来有请刘双林教授进一步讲解临床经过。

刘双林教授：胸腔积液是呼吸科常见的一个疾病，正常胸膜腔里面是有一定量的积液，对脏层胸膜和壁层胸膜起到润滑作用，积液不停的产生，然后通过吸收保持一定的稳定。胸腔积液的发生机理及相关疾病主要有以下几个方面。

胸腔积液发生机制：

临床上常见的导致漏出性和渗出性胸腔积液的疾病：

针对这个病人，支持哪种导致漏出性胸腔积液的疾病呢。我们看一下患者 鉴别诊断：

所以这个患者胸腔积液都不能用上述漏出性胸腔积液的原因来解释。那我们该怎么办？为明确诊断，下一步该做什么合适的检查呢？

李琦主任医师（主持人）：这个环节主要是对胸水发生的机制和相关的疾病做了进一步的讲解。从常见、少见到罕见，从渗出到漏出，都做了详细的介绍。接下来我们有请贾晋伟教授，在这里我想提两个问题。第一个就是刘教授在整个疾病诊断框架上的考虑，有没有漏洞。第二，针对可能的机制，下一步您会考虑做哪些辅助检查？

线上提问：下一步的首选的诊断方案：

A．闭式胸膜活检

B．内科胸腔镜

C．外科胸腔镜

D．支气管镜

贾晋伟教授：第一个关于李教授提到的胸腔积液诊断的框架问题。我想从胸腔积液诊疗三步曲来讲，第一步就是说是否有胸腔积液，CT已经证实有胸腔积液。第二步的话要看它是渗出液还是漏出液，第二步也已经完成。第三步就是求因。

关于下一步首选诊疗方案。我会考虑以下几个方案。首先来说闭式胸膜活检，在内科胸腔镜广泛应用前，胸膜活检是胸膜疾病病理性检查的重要手段之一，因为它是盲检，所以它的阳性率有限，通常不超过40%。内科胸腔镜是1910年由瑞典教授Jacobaeus首先报导胸腔镜的使用，当时因为结核病比较多，这种方法对于结核的处理取得了不错的效果，后来因为异烟肼和利福平等药物相继问世，结核的发病率就得到了一定的控制，内科胸腔镜的使用有一些下降。上个世纪的八十年代九十年代，内科胸腔镜再次受到了重视，同时内科胸腔镜也是胸腔积液诊断的金标准。外科胸腔镜和内科胸腔镜是不一样，首先从手术的场地来讲，首先外科胸腔镜它一定是在手术室进行，内科胸腔镜既可以在手术室也可以在内镜室操作；第二从麻醉方式来讲，外科胸腔镜必须要全麻，然后双腔插管，内科胸腔镜既可以全麻也可以局麻；此外在使用的器械方面也是不一样，内科胸腔镜在早期还可以用可弯曲的支气管镜替代。另外就是支气管镜，过去内科胸腔镜没有普及以前，支气管镜对于不明原因的胸腔积液也是一个很好的适应症。这四者中，内科胸腔镜是胸腔积液在内科里面诊断的一个金标准。所以我会首选内科胸腔镜。

李琦主任医师（主持人）： 在诊疗方法的使用上，刚才贾晋伟教授提到一些经典的诊疗方法，在这里我想提醒大家注意一下胸腔积液抽液术的临床应用，有诊断性穿刺，有确诊情况下治疗性的置管。在临床初次进行胸腔穿刺抽液以后，是不是可以置管去观察胸水产生的速度和量的变化，用以判断病情，这个在实际临床上也是一个可取的方法。进一步的相关检查，比如可行脱落细胞检查也可以与此同时进行。接下来我们看看后续的线索，请刘教授一步一步的剥茧抽丝。

刘双林教授：内科胸腔镜在临床上使用十分广泛，同时它的诊断效能也很高，大概有90%以上，所以针对这个病人，我们也首选内科胸腔镜；但是考虑到这个患者是包裹性的，我们也考虑进行开胸的或者外科胸腔镜进行活检；还有一个这个病人我们考虑肿瘤的可能，考虑行PET/CT检查全身其他脏器；最后就是我们支气管镜也是不明原因胸腔积液的一个很好筛查手段。所以我们整个诊疗思路也是这样，我们首选的是内科胸腔镜。

下一步诊疗：

环节三

病情变化

3天共引流出1300ml清亮胸水，术后患者呼吸困难明显缓解，因自身原因拒绝进一步检查，要求出院，于2016-10-01办理出院。

出院10月后，2017年9月患者再次出现活动时呼吸困难，快步行走时出现，平静休息后可缓解，伴乏力，仍无咳嗽、咳痰、咯血、声嘶，无发热、畏寒、潮热、盗汗，症状持续存在，患者2017-10-19于当地医院就诊，胸水超声提示「右侧胸腔积液」，患者为进一步诊治于2017-11-4再次入我科。此次起病以来，患者精神、食欲、睡眠可，大小便正常，体重无明显变化。

查体：体温36.5℃，脉搏 70次/分，呼吸 18次/分，血压 132/89mmHg，身高 144cm，体重 42Kg。躯干、四肢散在豌豆大小皮下结节，大小不一，质地中等，无压痛。颈部左侧可见带蒂软组织肿块，约5×12cm，局部皮温不高，质软，无压痛。胸部查体同前。心腹查体未见异常，双下肢无水肿。

辅助检查：

血常规、肝肾功（ALB36.4g/L）、BNP、甲功、血沉、凝血、肿瘤标记物（CA-125、CEA、NSE、CA-199、CYFRA21-1）、抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体、结核感染T细胞干扰素实验未见异常。

胸水常规+生化：黄色清亮，李凡他反应阴性，

白细胞1×10⁶/L，蛋白：0.10g/L，ADA 1u/l，

LDH：40.5u/l（血LDH105.7u/l），CEA<0.5ng/ml。

（上次：白细胞2×10⁶/L，蛋白：0.60g/L，ADA 1u/l，

LDH：41.9u/l（血LDH 102u/l），CEA<0.5ng/ml）

胸水超声：右侧大量包裹性胸腔积液。

腹部、心脏、妇科、四肢血管超声未见异常。

初步诊断

右侧漏出性胸腔积液待查

全身皮肤多发结节待查

胸椎脊柱侧弯畸形

甲状腺腺瘤

讨论：漏出性胸腔积液可能原因及下一步诊治方案

李琦主任医师（主持人）：患者第二次入院时候的初步诊断没有根本的改变。了解了患者再次入院的临床资料，作为临床医生就需要我们考虑下一步该怎么办的问题。除了刚才我们讲的辅助检查（胸腔镜等）没有进行以外，那么其他的还应该怎么办呢？在这个环节我们有请王彦教授谈谈自己的观点。

王彦教授：针对这个病人，从她目前所有的检查检验来看，漏出性胸腔积液的常见原因基本上是可以除外的，比如说心衰、低蛋白血症、肾病综合征、肺不张、肺萎缩等。目前只能考虑一些少见的疾病。我们可以看到这个病人两次的胸腔积液检查结果里，它的白细胞数是非常的低的，还有蛋白、ADA、LDH等等都很低，常见原因导致的漏出性胸腔积液不会这么低。前面提到她的皮肤有很多结节、皮肤损害，会不会跟这个有关系。另外从病人临床表现上看，要不要考虑到有脑积液的可能。另外一个很少见的疾病就是上腔静脉堵塞综合症，因为回流障碍导致胸腔积液。我觉得下一步要从少见疾病入手，或者考虑是身体的其他部位的积液漏到胸腔的可能。

李琦主任医师（主持人）： 接下来我们就请刘双林教授，针对漏出液相关的原因特别是少见的原因做文献复习。

刘双林教授：刚才我们分析了常见漏出性胸腔积液的原因，患者都不满足，所以这次我们要考虑一些非常少见的原因。漏出性胸腔积液少见的病因，有以下这几种。

漏出性胸腔积液少见原因：

1.慢性纤维性纵隔炎（肺动静脉、上腔静脉狭窄）；2.胸膜毛细淋巴管扩张症（需病理诊断）；3.胸膜淀粉样变（需病理诊断）；4.药物（如胰岛素等）；5.医源性（快速大量补液、中心静脉导管相关等）；6.脑脊液胸膜瘘；7.其他……

这个患者目前的原因不太清楚，我们要进一步找可能的原因，这个又落脚到患者上次住院时，需要患者来配合完善的一些诊疗方法。

下一步诊疗：

诊治经过

皮肤科会诊考虑皮肤改变为神经纤维瘤病，建议切除颈左侧肿块送病理检查以进一步明确。患者不愿上述检查。

2017-11-06行胸腔小导管置入术，胸水结果仍提示漏出液。

2017-11-08行内科胸腔镜前右侧胸腔人工气胸术，患者取坐位，右侧胸腔引流管接50ml空针，抽出约40ml清亮液体，确定引流管在胸腔内且通畅后，予以缓慢注入250ml空气后，患者诉头痛、左前臂乏力，立即停止操作，测心率89次/分，呼吸19次/分，血压146/86mmHg，颈阻（+），病理征未引出。患者平卧位休息后头痛有所缓解，立位时头痛仍明显，偶感胸背部疼痛，并出现喷射性呕吐胃内容物1次。

患者人工气胸术出现病情变化。首先会考虑到什么，其次此病情变化的原因是什么？

环节四

人工气胸术后：剧烈头痛、喷射性呕吐、血压145/96mmHg、颈阻（+）、神经系统病理征（-）

讨论：患者人工气胸术后新情况原因及下一步诊治方案

线上提问：人工气胸后，患者病情变化的可能原因是：

A．胸膜反应

B．空气栓塞

C、脑血管意外

D、其他

李琦主任医师（主持人）：患者在内科胸腔镜术前准备时发生了意外。我们有请到张明周教授讲解一下他自己的观点，病人发生了什么相关的机制，可能是什么？

张明周教授：这个病人出现了人工气胸术后的症状，而且相对比较重。这样我们要考虑跟我们操作相关的原因。第一个是胸膜反应的问题，因为我们做人工气胸，随着气体量的增加，使胸膜受到牵拉，从而出现胸膜反应是非常常见的。但病人的症状不是太符合的，没有咳嗽、胸闷，也没有心率下降这一类的神经心源性的反射，所以胸膜反应可能性相对来说比较小，而且没法解释剧烈头痛以及喷射性的呕吐，因此我倾向于考虑累及了脑供血或者是脑膜的情况；第二是栓塞的情况，做人工气胸有出现空气栓塞的可能，支持点有剧烈的头痛，有神经系统的症状，但是体征上不是太支持，第一个颈阻阳性，这种颈阻阳性一般是考虑累积了脑膜的情况，第二神经体格检查无局灶的神经系统的体征，因此脑栓塞的依据也不是太充分，可以考虑颅脑CT或者MRI进行鉴别；除了颅脑栓塞以外，肺内的栓塞如果比较严重也可以有类似的表现，特别是那种比较大的栓子也可以出现脑供血不足症状。但是如果肺循环的大面积的栓塞，病人氧和指数肯定较差，其次病人的循环相对来说不会这么稳定，因为这个病人的心率、血压尚可，因此我觉得大面积肺的空气栓塞的可能性相对来说比较小；第三是脑血管意外，首先病人没有脑血管意外的高危因素，第二病人无局灶的神经系统体征，所以我觉得脑血管意外也是没法完全解释的。但是颅内的情况如果不能排除，有必要做颅脑CT或者MRI检查进行鉴别。

李琦主任医师（主持人）：空气栓塞怎么形成，或者是不是空气栓塞，我们请刘双林教授再进一步逐一展开。

刘双林教授：患者在做人工气胸时，出现一个很明显的病情变化，有剧烈头痛、喷射性呕吐，类似颅内高压的表现。我们做人工气胸过程中出现一些反应，其实临床上相对比较常见的啊，比如第一个胸膜反应，这个病人不太支持，而且就算出现胸膜反应，我们其实不太担心，胸膜反应后一般停止操作或者休息很快就能恢复。但我们比较担心的就是空气栓塞这个问题，因为空气进入到血管里面，它不单是脑血管，还是全身性的，比如心脏如果出现空气栓塞是很致命的。第三个脑血管意外，因为这个患者有明显的神经系统的表现，需要我们高度重视。针对空气栓塞这种致命的情况，比较常见的空气栓塞的原因有如下这些情况：

我们这个病人刚好是做了人工气胸后出现，所以说这个病人有没有可能出现空气栓塞。我们看一下文献上空气栓塞在颅脑CT的表现：

Mccarthy C J, Behravesh S, Naidu S G, et al. Air Embolism: Diagnosis, Clinical Management and Outcomes[J]. Diagnostics, 2017, 7(1):5.

我们担心她有空气栓塞，所以急诊做了相关的检查。首先是胸片和头颅CT，头颅CT提示患者在脑实质里面没有看到明显的空气影，反而是在颅骨和脑实质之间出现了很多气体影，有颅内积气。

床旁胸片2017-11-08

急诊头颅CT 2017-11-08

影像学表现已经明确患者不是空气栓塞。但是为什么我们胸膜腔打气，气体会出现在患者的颅内。又涉及刚才我们提到这个问题，就是她胸腔积液是真的胸腔积液吗？如果是漏出性胸腔积液，一般漏出性胸腔积液不会出现包裹的，因为它没有大量的纤维蛋白渗出，这个病人为什么在胸部影像学表现是一个包裹性的。就这个给我们留下了几个思考。颅内积气从何而来？这是胸水吗？漏出液为何包裹？颅内积气，那下步怎么办，或者怎么治疗。

李琦主任医师（主持人）：刚才刘教授对临床发现和意外做了一个讲解。接下来我们就请刘熙教授回答一下，从临床经过和刘教授的讲解中，在这一部分内容里面，你觉得哪些是临床大夫需要十分敏感和警觉的点。

刘熙教授： 颅内积气从何而来？我就想到一个问题，病人发生病情变化时，是在进行人工气胸操作的时候发生的，我个人觉得应该想到一个问题，穿刺针是否真的在真正胸膜腔内，如果不在胸膜腔内，那她又有可能出现在哪一个腔隙里呢？前面已经多次提到，病人体格检查有明确的脊柱侧弯。对这个脊柱侧弯的原因没有进一步去追寻。我个人觉得下一步是不是请相关的科室会诊，比如说骨科会诊，可行脊柱MRI检查进一步明确脊柱侧弯情况。大家都知道椎管里有中枢系统的脑脊膜，那有没有相关结构的异常？再一个问题，刚才刘双林教授也提到这个病人这个胸水是一个谜团，那到底它是不是真正的胸水？胸腔积液的诊断应该是三部曲，确诊、定性、求因，之前多次进行胸腔积液性质检查提示漏出液，那它是不是真正的漏出液，它到底是不是胸水的，我觉得还需要进一步的明确。

环节五

讨论：患者下一步诊治方案

李琦主任医师（主持人）：到这里大家也看到，貌似很简单的一个临床患者，但是由此相关的诊疗过程中间却让人可以说疑窦顿生，我们接下来要提出两点。第一个就是空气栓塞和气颅，这两个是不一样的概念，患者出现了气颅，有临床表现，作为一个不良事件，需要该怎么办？第二个就是包裹性积液和漏出液。这两个在临床的辅助检查中，这里面存在着一些不能完全解释的地方。换句话说要独立的去思考一下，如果不是一个典型的漏出液，那么会是什么呢？接下来请刘双林教授做相关的展开。

刘双林教授：病人发生病情变化以后，我们迅速做了检查，明确它是颅内积气。临床上我们遇到这种颅内积气的原因有哪些。

颅内积气常见原因：1.脑外伤；2.医源性：开颅术后、硬膜外麻醉后；3.颅内感染（败血梭状芽孢杆菌）；4.鼻窦（如额窦）先天发育不良；5.正压机械通气导致纵隔积气向颅内扩展；6.肠道脊髓硬膜瘘；7.其他……

患者现在明确了颅内积气，且与我们医疗操作相关，有典型的临床表现，那下面我们该怎么处理。

颅内积气治疗措施：

1）张力性颅内积气：及时手术、引流：the drilling of burr holes, needle aspiration, and closure of the dural defect.

2）非张力性颅内积气：保守治疗：placing the patient in the Fowler position of 30°, avoiding Valsalva maneuver (coughing and sneezing), normobaric oxygenation administered continuously at 5 L/min for 5 days. With these measures, reabsorption was observed in 85% of cases after 2–3 weeks.

诊治经过：患者因颅内积气转入我科监护室

转入诊断

1、颅内积气

2、右侧胸腔积液（漏出液）待查

3、人工气胸术后

4、神经纤维瘤病？

5、右侧第5、6肋骨缺如

6、胸椎脊柱侧弯畸形

7、甲状腺腺瘤

治疗措施： 患者出现气颅，病人应该不考虑一个张力性的，因为是我们打气进去后，未继续打气。非张力性颅内积气，我们处理原则更多的是一个保守治疗。

但是反过来我们更需要考虑的是患者出现气颅的原因。为什么我们胸腔里面操作会出现气颅，这个是我们需要进一步查找的原因。按我们常规的思维，做了个头颅磁共振。我们可以看一下磁共振的表现，在这个患者胸膜腔和脊髓之间，矢状位片子看到胸膜腔和脊髓中间，感觉有个相连接的通道。我们在冠状位也可以看到有一个相连的通道。最终患者的磁共振诊断如下。

脊柱MRI 2017-11-10

小脑扁桃体下疝伴颈2-6平面脊髓空洞；胸3平面右侧脑脊膜囊膨入右侧胸腔(与右胸腔相连)可能；

患者这么多临床表现，皮肤的表现，胸水的表现（不是典型的漏出性，蛋白质和细胞很低）、「包裹性积液」，磁共振异常。能不能用一元论、用一个疾病来解释。我们查阅了相关资料，同时进行了多学科联合会诊，最终得到一个结论，就是神经纤维瘤。

神经纤维瘤临床表现：

这些疾病表现都能用神经纤维瘤来解释。患者目前诊断可以明确，就是神经纤维瘤，下面我们来复习一下，什么叫神经纤维瘤，神经纤维瘤对呼吸科医生来说不是太常见的疾病。

神经纤维瘤病（Neurofibromatosis, NF）为常染色体显性遗传病，基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，它常累及起源于外胚层的器官，如神经系统、眼和皮肤等，是常见的神经皮肤综合征之一。根据临床表现和基因定位分为I型和II型。

主要特征：

这个病人可能更多的是符合神经纤维瘤I型表现。神经纤维瘤I型的诊断标准有哪些？它临床特征有哪些？

神经纤维瘤诊断标准：

现在重新思考，患者的「胸腔积液」其实就不是胸腔积液，它的所谓的包裹其实也不是什么纤维渗出形成的包裹，而是脑脊膜膨出形成，它里面含的是脑积液。

最后诊断

1.T3脑脊膜膨出

2.1型神经纤维瘤病

3.颅内积气

4.右侧第5、6肋骨缺如

5.胸椎脊柱侧弯畸形

6.小脑扁桃体下疝

7.颈段脊髓空洞症

8.甲状腺腺瘤

转归：

这个神经纤维病按原则上是需要神经外科来处理，特别是脊膜膨出，如果不进行外科治疗，她可能后期又会反复。所以说这个患者为什么第一次住院，为什么隔了十个月以后，患者再次出现呼吸困难？因为前面把「胸水」（脑脊液）抽了以后，压迫症状减轻了，后面脑脊液慢慢流出来，又会导致胸膜腔的压迫症状。我们当时请了脑外科会诊，但是患者因为自身原因拒绝手术，患者颅内积气症状好转后办理出院，电话随访患者目前未诉特殊不适，未再就医复查。

以上就是这次疑难病例的全部内容，反过来看一下这个病人。虽然病人病例的诊断有很多曲折，其实也和我们前期病史采集或者辅助检查的阅读方面有一定的欠缺有关。患者肋骨缺损，还有脊髓和胸膜腔粘连，如果胸部CT仔细阅片，可能一开始就会有一定的提示，而不是做了磁共振或者做人工气胸，患者出现并发症以后才发现。这个可能是以后我们在临床工作中需要注意的一些方面。

李琦主任医师（主持人）：接下来请重庆医科大学第二附属医院呼吸科副主任童瑾教授，来对于整个病案，尤其是诊断和治疗手段、时机方法选择不恰当的地方给与指导。

童瑾教授：听到这个病例介绍，我觉得学习了很多。这个病例提供给我们很多方面的启示。第一我们在临床思维的时候，如果临床表现和我们的惯性思维，如果有一点点不一致的情况下，我们就要考虑是不是要有其他的问题。比如说刘双林老师反复提出的，它是个漏出液，为什么又是包裹性的。其实这就是一个细节问题，如果抓住了细节，这个细节就可能变成了一个线索。第二就是我们临床上经常会忽略其他非本专业疾病特征，就是说我们看胸水就只看胸水，然后就忽略了其他的体征。所以说细节很重要，还要注意我们呼吸科以外其他改变，它可以作为线索提示我们，然后通过线索，查阅文献，可以避免少走一些弯路。

李琦主任医师（主持人）：到这里，我们整个病案讨论就接近尾声了，除了这次疑难病案讨论，为大家提供一个临床诊治思路以外，更重要的就是我们反省自己在临床诊疗过程中，有哪些做的不够好，不够到位的地方。这也是我们在未来临床实践中应该注意的。把课本上的教条的东西转换到临床实践中来，往往需要坚实的基础，同时临床多看多做，勤动脑，合理恰当的培养临床思维，是能力提升非常重要的一个环节。

我们回顾一下整个病例，其中包括曲折复杂思辨过程。 下面我归纳几点。第一就是针对患者的病史特征，应该要做详细的描述。我们呼吸科临床表现常是较单一的呼吸系统表现，但是呼吸道以外的表现往往是我们在病史询问中间容易忽略的地方。另外就是家族史，在这个病例其实也体现了，作为一个遗传病，它的重要性。第三我们关注主要的临床表现，但一些隐匿起病，缓慢进展的逐年加重或者是有快速恶化的这样特征的疾病，往往需要去追寻更早的线索。像一些遗传病，我们也可以想到很多病人其实在中青年，甚至在童年时期，就有或多或少的一些表现。当然可能会比较隐秘，大家不容易去发现和识别。而患者在她自己的生活经历来讲，某些异常可能对她已经是习以为常的。所以我们要了解的信息有医疗也有非医疗的。第二个在体格检查方面，在刚才听汇报过程中，其实反映出来我们最基础的体格检查，可能有一些疏忽缺失。第三个就是实验室检查和辅助检查，本次病例的胸水是个打引号的漏出液，那么这个时候有没有足够的敏感性去考虑；影像学上方面，没有去很好的去解读和发现，这是我们的短处所在。最后就是在临床不管碰到哪一类的疾病，我们基本的思路首先是基于常见病，从常见病多发病出发，另外基于病史临床发现的问题，需要从病理生理学的角度去考虑，才能更深入的了解并处理疾病。

专家介绍

刘双林

陆军军医大学第二附属医院 呼吸与危重症医学科副主任医师，从事呼吸危重症的救治。中华医学会呼吸病学分会胸膜与纵隔疾病学组（筹）委员、中国老年医学学会呼吸病学分会呼吸治疗与肺康复学术工作委员会 委员、中国老年医学学会呼吸病学分会青年委员会 委员、重庆健康促进与教育学会复苏与生命支持专委会 主任委员、重庆市中西医结合学会感染病学专业委员会 委员、重庆市生理科学会危重病医学专业青年委员会 委员、重庆市医学会呼吸专委会睡眠呼吸障碍学组 委员兼秘书、重庆市医学会呼吸病学专委会呼吸治疗学组 委员、重庆市医学会呼吸病学专委会感染治疗学组 委员、重庆市医师协会呼吸医师分会基层呼吸工作委员会 委员。

张雯

陆军军医大学新桥医院呼吸与危重症医学科，主治医师。重庆市健康促进与健康教育学会呼吸健康专业委员会委员。2019年第三届呼吸慢病管理全能挑战赛全国总冠军。

特别鸣谢：瀚晖制药有限公司

本文完

直播导演：刘迪；排版：Jerry