随着《2019年国家医保药品目录调整工作方案（征求意见稿）》的公布，新一轮的医保药品目录调整工作即将开展，更多罕见病等重大疾病治疗用药等将纳入医保，以缓解老百姓用药难、用药贵的问题。对此，多名专家联合呼吁：关注特发性肺纤维化，尽早将抗纤维化药物尼达尼布纳入医保，让更多的特发性肺纤维化患者早日获益。

不是癌症的癌症：5年生存率低于30%

不能爬楼梯，一爬就气喘；不能做体力活，呼吸急促，常常咳嗽……这些都是特发性肺纤维化患者的生活常态。很多看似简单的行走、上楼等日常活动，在他们那里都变得异常辛苦。甚至连再自然不过的呼吸，对于他们来说都是一种奢望。

特发性肺纤维化以隐匿性、进行性的呼吸困难和刺激性干咳为典型表现，伴有杵状指、皮肤发青等症状，多发于中老年男性，具体发病原因尚不明确。这种疾病会使患者肺部形成瘢痕，失去弹性，变得像皮革一样坚韧。最后形成蜂窝状的孔洞，因此被形象地称为「蜂窝肺」。

我国特发性肺纤维化疾病仍处在大众认知度低，诊疗不规范且死亡率居高不下。由于早期症状不明显，等到确诊时已是中晚期，死亡率比大多数癌症还要高。近一半的患者在确诊后的2～3年内死亡，5年生存率可低于30%，因此也被广泛地称为「不是癌症的癌症」[1]。

特发性肺纤维化的治疗现状：漏诊误诊较为普遍，抗纤维化治疗率低，急性加重风险增大

目前，我国在特发性肺纤维化的诊疗上，仍然存在诸多难题。由于特发性肺纤维化发病初期症状隐匿，知晓率低，患者从症状出现到被确诊，通常被延误1～2年 [2]。在首次诊断的时候，有超过一半的患者会被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。一旦确认患病，他们的肺功能将持续不可逆地恶化，导致患者呼吸困难，严重则威胁性命。

中华医学会呼吸病学分会主任委员陈荣昌教授建议：「特发性肺纤维化的症状缺乏特征性，早期甚至无明显症状！但一旦发展至明显的呼吸困难，通常疾病已到比较严重的程度。其疾病进展具有不可预测性，一旦发现家中有老人出现：呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状时，应及早到医院诊治。」

专家呼吁：应尽早将抗纤维化药物尼达尼布纳入医保

随着靶向药物的问世，抗纤维化药物已成为治疗特发性肺纤维化不可或缺的中坚力量。例如2018年在华上市的抗纤维化药物尼达尼布，可以延缓50%的肺功能下降，显著减缓患者用力肺活量（FVC）衰退的速度 [3]，改善肺功能，降低急性加重风险，延长预期寿命。

中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长代华平教授认为：「抗纤维化药物尼达尼布的疗效和安全性已经得到充分的临床研究数据支持，若患者能够尽早确诊并接受规范化的抗纤维化治疗可有效延缓患者的疾病进程，改善患者生活质量。」

特发性肺纤维化患者需要长期服用药物控制病情，然而进口药物价格较高、药物未纳入医保等因素，导致不少患者因经济负担过重而放弃治疗。

我国著名呼吸病专家、中国工程院钟南山院士表示 ：「尼达尼布的问世为我国特发性肺纤维化患者提供了全新的治疗选择，但由于尼达尼布还未纳入我国医保报销目录，患者及其家庭还面临着较大的经济负担。希望国家企业等多方协商，能够把抗纤维化靶向药 物尼达尼布尽快纳入到国家医保报销目录，最大程度减轻患者的医疗负担， 让患者早日获益」

期待尼达尼布能够尽快进入全国医保目录，在减轻患者经济负担的同时，为他们争取多一点的生存时间，让呼吸不再是一种奢望。

参考文献

[1] Vancheri C, et al. Eur Respir J 2013;41:262-9.

[2] Nunes H, et al. Eur Resp J 2011;38:100 (Abstract P646).

[3] Provencher D M , Jauregui A R . Recommendations for evaluating and managing idiopathic pulmonary fibrosis[J]. Journal of the American Academy of PAs, 2018, 31.