分享
主讲：周莹 PCCM学员
主持：王坚苗 副主任医师
参会专家：赵建平、张珍祥、谢俊刚、谢敏、周敏、王曦、胡琼洁
直播时间：2019年5月20日 19:00-21:00
直播地点：华中科技大学同济医学院附属同济医院
（具体情况请以当日为准）
识别下方二维码进入直播间
特别鸣谢
感谢阿斯利康（中国）对本季PCCM疑难病例讨论直播的支持
病例简介
患者，女，15岁。
主诉
反复气胸、咯血1年半。
现病史
患者于2016年5月因「胸闷」行胸部CT提示「左侧气胸，双肺多发囊腔病变，考虑LAM可能」，予闭式引流后好转，之后气胸反复发作并伴有咯血，无发热。于2016年12月19日行胸腔镜检查，但未确诊，于2017年6月北京某医院住院，病理会诊考虑子宫内膜异位症可能，予相应治疗，咯血稍改善，但CT病变进展，遂中止治疗，于2017年10月上海某医院行PET检查及病理会诊，仍未确诊，为求进一步诊断来我院，门诊于2017.11.8以「双肺多发囊性病变性质待查」收住院。
起病以来，患者精神尚可，睡眠食欲尚可，大小便正常，体力下降，体重无明显下降。
既往史
无特殊。
体格检查
T 36.2℃，P 95次/分，R 20次/分，BP 108/74mmHg，SPO2 98%，神志清楚，精神尚可，浅表淋巴结未及明显肿大，双肺听诊未闻及明显干湿性啰音。
辅助检查
胸部CT提示左侧气胸及双肺囊性病变。
初步诊断
双肺多发囊性病变性质待查
血尿常规、生化、凝血常规、风湿免疫、类风湿、ANCA：正常
血清GM试验：0.3
血清VEGF-D：323
血肿瘤标志物：CA125：2012，其余正常
痰液基细胞学：较多巨噬细胞，少许鳞状上皮细胞，偶见细胞核大，部分细胞呈腺样排列，建议进一步检查。
PET-CT：1、双肺多发薄壁气囊，考虑肺淋巴管平滑肌瘤病可能；2、左肺术后改变，右肺下叶斑片实变灶，建议随访；3、右侧髂血管旁、腹股沟多发炎性淋巴结。
北京某院病理会诊意见
肺组织，间质毛细血管扩张，局灶毛细血管数量轻度增多，肺泡腔见红细胞，未见含铁血黄素细胞，胸膜显著增厚，其内纤维组织及毛细血管增生，切片中未见子宫内膜异位腺体（文献报道部分内异症病理切片中可无异位腺体），免疫组化（略），特染：六胺银（+）。
上海某院病理会诊意见
肺组织肺泡扩张并见大量红细胞，间质毛细血管增生并见扩张充血，未见子宫内膜异位腺体，免疫组化（略），特染：抗酸（-），PAS（-），六胺银（-）。
梅奥诊所病理会诊意见
左肺上叶活检：机化性纤维素性胸膜炎，胸膜下肺组织局灶血管周围混合性炎症浸润，未见PLAM或PLCH的病理学依据。
梅奥诊所影像学会诊意见
双肺多发囊腔，部分含实性成分，病变显著进展，活检病理不符合PLAM或PLCH，未见淋巴结肿大，细菌感染可能性小，也无间质性肺炎的表现，其他需要考虑的鉴别诊断：
1）少见真菌感染（奴卡菌，放线菌，接合菌）或不典型分枝杆菌
2）不典型肺内子宫内膜异位症
3）原发灶不明的转移瘤
4）寄生虫感染，如肺吸虫病
5）罕见的自身免疫性疾病
6）肺乳头瘤病
双肺弥漫囊性病变性质待查
1）PLAM？
2）子宫内膜异位症？
3）肿瘤性疾病？
4）其他？如BHD？
之后2年患者仍有间断咯血，2018.4.3腹股沟淋巴结活检报告：
2018.04.13再次行PET/CT：
诊断
1、LAM？2、子宫内膜异位症？3、BHD？4、肿瘤？5、LCH？
识别下方二维码进入直播间
参会专家
赵建平
医学博士，教授，主任医师，博士生导师，现任华中科技大学同济医院呼吸与危重症医学科主任，中国医师协会呼吸病分会常委，中国慢阻肺联盟副主席，中国医师协会慢阻肺工作委员会副主任委员等。
张珍祥
教授，主任医师。湖北省防痨协会副会长、湖北省和武汉市呼吸学会名誉主任委员。完成了国家“七五”“八五”“九五”攻关项目。完成国家自然科学基金项目及部省级项目等多项重大课题。
谢俊刚
教授，主任医师，医学博士、博士后，华中科技大学同济医学院附属同济医院呼吸与危重医学科副主任、博士生导师。中华医学会呼吸分会COPD学组委员，中华结核和呼吸杂志和国际呼吸杂志的通讯编委等。
谢敏
副教授，主任医师，华中科技大学同济医学院附属同济医院呼吸与危重医学科副主任。中国医师协会全国青年委员会委员，中华医学会变态学分会呼吸学组委员，中国中药协会呼吸病药物研究专业委员等。
周敏
副主任医师，医学博士，长期从事呼吸系统疾病的临床诊治及研究工作，对呼吸系统常见病、多发病及危重症有丰富的临床经验，主要研究方向为支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病和肺纤维化等疾病。
王曦
教授，病理学系副教授及副主任，硕士生导师。中华医学会病理学分会中青年委员会委员、中华医学会武汉病理学分会委员及华中科技大学同济医学院呼吸系疾病研究所学术委员会委员。
胡琼洁
副主任医师，中国装备协会CT应用专业委员会AI学组委员，中国研究型医院学会感染放射学专业委员会和中国性艾协会感染放射学分会和湖北省肝胆疾病学会青年委员。长期从事间质性肺疾病、小气道相关疾病和肺部感染性疾病影像学和发病机制的研究。
主持与主讲
王坚苗
华中科技大学同济医学院附属同济医院呼吸与危重症医学科副教授/副主任医师，医院感染管理科副主任。主要从事呼吸系统疾病的临床和科研及教学工作。
周莹
博士，PCCM第一期学员，华中科技大学同济医学院附属同济医院呼吸与危重症医学科主治医师。第四届全国医学生临床技能大赛华中赛区分区赛特等奖获得者。
主讲：周莹 PCCM学员
主持：王坚苗 副主任医师
参会专家：赵建平、张珍祥、谢俊刚、谢敏、周敏、王曦、胡琼洁
直播时间：2019年5月20日 19:00-21:00
直播地点：华中科技大学同济医学院附属同济医院
（具体情况请以当日为准）
课程表
特别鸣谢
感谢阿斯利康（中国）对本季PCCM疑难病例讨论直播的支持
直播结束后《呼吸界》将为您带来相关精彩回顾
敬请期待