摘要
气管内脂肪瘤(Endobronchial lipomas)是一种罕见的气道内良性肿瘤,因内含成熟的脂肪组织在胸部CT表现为均匀一致的低密度影。本文通过报道了 1例在胸部CT上表现为典型低密度影的气管内脂肪瘤,介绍了该病的发病机制、影像特征、内镜表现及治疗方法,分析并总结了以气道内低密度影为表现的疾病的鉴别诊断思路,为临床医生早期诊断该病提供参考。
患者男,59岁,因「间断发热10余天」于2017年9月4日入院。该患者于入院10余天前无明显诱因出现间断性发热,体温最高达39.0 ℃,发热时伴大汗,口服退热药物后体温可恢复正常,4~6 h后体温再次升高,热前无寒战,无畏寒,周身无皮疹。病程中患者偶有咳嗽、咳痰,食欲、睡眠及精神状态尚可,二便正常,近期体重未见明显变化。
既往史:高血压病病史2年,血压最高达180/110 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),平素规律口服苯磺酸左氨氯地平片(2.5 mg/次,1次/d)控制血压,血压控制尚可。吸烟30余年,20支/d。
入院体检:右肺听诊呼吸音弱,右上肺未闻及明显呼吸音,心腹未见明显异常。
辅助检查:胸部CT平扫+增强:双肺纹理清晰,右肺上叶支气管开口处可见结节状低密度影,增强扫描可见病灶轻度强化,纵隔未见肿大淋巴结,双侧胸腔未见明显积液(图1, 2, 3)。其余检查未见明显异常。
图1:胸部CT平扫(2017年9月4日,肺窗)可见双肺纹理清晰,右肺上叶支气管开口处可见支气管截断征,远端可见扇形致密影,叶间裂移向不张的区域,右侧肺体积缩小,左侧肺代偿性肺气肿
图2:胸部CT平扫(2017年9月4日,纵隔窗)右肺上叶支气管开口处可见低密度影,远端肺组织呈阻塞性肺不张,纵隔略右偏,纵隔未见肿大淋巴结,双侧胸腔未见明显积液
图3:胸部增强CT(2017年9月4日)右肺上叶支气管开口处病灶可见轻度强化,远端可见血管聚集
因患者胸部CT提示占位性病变,遂行纤维支气管镜以明确病变性质。第1次支气管镜检查见气管通畅,隆突锐利,右肺上叶支气管开口处可见新生物完全阻塞管腔,新生物呈结节状外生性生长,基底部较宽,质地柔软。肿物表面光滑,黏膜充血,可见表面毛细血管增粗、扭曲、扩张。周围黏膜略充血,水肿,软骨环模糊不清,并分布少量黏液性分泌物(图4)。
图4:支气管镜下可见右肺上叶支气管开口处新生物完全阻塞管腔,新生物呈结节样生长,凸出管腔,表面毛细血管网散在分布,分布少量黏液分泌物
于该部位行新生物活检术,钳检5块病变组织标本送病理检查。送检病理回报:右肺上叶开口支气管黏膜下脂肪组织增生,分化成熟,病变形态符合脂肪瘤(图5)。
图5:病理检查见右肺上叶开口支气管黏膜下脂肪组织增生,分化成熟,病变形态符合脂肪瘤 HE 低倍放大
结合患者各项临床资料,诊断该病变为气管内脂肪瘤。遂行第2次气管镜进行内镜治疗,给予气管镜下电圈套器套取新生物后,利用氩等离子体凝固(APC)烧灼清理残存肿瘤组织,在破坏肿瘤细胞的同时加以止血(图6)。
图6:于支气管镜下行圈套器套取新生物后,可见血性分泌物溢出,给予氩等离子体凝固烧灼残留肿瘤组织及止血
患者术后病情平稳,生命体征稳定,安全返回病房。术后3 d,再次气管镜检查,以清除坏死组织及焦痂,并再次烧灼残存肿瘤,镜下可见右肺上叶呈术后改变,新生物消失,右肺上叶支气管恢复通畅,残留少量损伤黏膜(图7)。
图7:支气管镜下可见原右肺上叶支气管管腔开口处新生物消失,管腔通畅,残存少量黏膜损伤
入院时因胸部CT提示右肺上叶远端阻塞性肺炎,故住院期间同时给予抗感染治疗(哌拉西林钠舒巴坦钠,5.0 g,2次/d)。患者经内镜介入联合抗感染治疗,5 d后体温恢复正常,病情好转出院。
讨论
气管内脂肪瘤是起源于支气管树气道黏膜下的脂肪组织,呈膨胀性生长,内含成熟脂肪组织,表面被覆正常的支气管黏膜上皮,与气道黏膜常以蒂连接,并可延伸到软骨环之间,使得气管软骨环模糊不清。该病好发于中年男性,在右侧气管的发生率高于左侧,多发生于段以上的支气管,其原因可能与大气管脂肪组织相对丰富有关。对于该病的发生机制尚无定论,有观点认为是气道黏膜下的脂肪组织增生,也有观点认为是胚胎未分化中胚叶细胞异常发育[1]。吸烟和肥胖是该病发生的危险因素。虽然具体机制不明,但已有文献表明随着BMI上升,气道黏膜下脂肪组织会增多,进而使气管壁增厚[2]。
该病临床症状包括原发症状及继发症状,包括:(1)原发症状包括瘤体增大压迫导致的呼吸困难,瘤体表面小血管破裂后出现咯血;(2)继发症状主要为瘤体进一步增大导致阻塞性肺炎后出现发热,咳嗽,咳痰,炎性胸痛等。
气管内脂肪瘤影像学征象包括直接征象和间接征象:(1)直接征象如胸部CT上凸出管腔的均匀脂肪密度影;(2)间接征象主要为脂肪瘤体积增长阻塞管腔后出现的肺不张征象,如纵隔移位,叶间裂牵拉,尖端指向肺门的扇形或三角形密度增高影,血管聚集,对侧肺代偿性过度通气等。
本病需注意与其他表现为胸部CT的低密度影的疾病相鉴别,如支气管内型错构瘤、气道黏液栓,鉴别要点包括:
(1)低密度影是否均匀,气管内脂肪瘤常在胸部CT上表现为均匀一致的低密度影,支气管内型错构瘤因成分复杂,典型者表现为「爆米花」样钙化夹杂脂肪密度影。
(2)低密度影是否符合脂肪CT值,气道黏液栓常因痰液黏稠,咳嗽无力,无法自主排痰等原因导致分泌物潴留,残留分泌物与细菌,支气管黏膜上皮,气泡等混合形成栓子阻塞管腔,因黏液栓为液性混合物,故表现为附着管壁的水样密度影或略低密度影。
(3)增强CT是否强化:部分脂肪瘤因血供丰富可在增强CT上呈轻度强化,错构瘤因血管成分较少强化不明显,气道黏液栓一般不会出现强化。
(4)内镜表现,气管内脂肪瘤因含有血管成分,表现为粉红至白色的柔软瘤体;支气管内型错构瘤血管成分较少,颜色淡黄或粉红,紧邻病变的气管软骨环清晰,因错构瘤含有骨及软骨组织,故质地较韧,触之不易出血[3];气道黏液栓在吸出黏稠痰液后,一般无器质性改变。
气管内脂肪瘤治疗方式主要包括内镜治疗和手术治疗。由于气管内脂肪瘤低度恶性,切除后基本不复发,故对于早期患者推荐内镜下切除瘤体,对于管外型脂肪瘤或阻塞后远端气管出现异常持久扩张,管腔结构破坏者则建议外科手术切除[4]。
* 参考文献(略)
作者:阮航 李凤娟 徐伟 李悦敏 闫冰迪;单位:吉林大学第二医院呼吸与危重症医学科 吉林大学第二医院病理科
文章来源:中华结核和呼吸杂志,2021,44 (01): 64-65
(DOI:10.3760/cma.j.cn112147-20200722-00832)
本文完
排版:Jerry