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一位老年女性患者，反复中上腹离奇绞痛，并且伴有低氧血症，您是否能从突出的消化道症状诊治中抽丝剥茧，找出低氧的「罪魁祸首」呢？
现病史
患者女性53岁，主因「间断中上腹痛8月余」入院。
入院前8个月患者反复发生中上腹绞痛、伴后背带状放射性胀痛。间断呕吐胃内容物，以及排少量黑便。无发热。外院予胃肠减压、解痉等对症治疗以及抗感染治疗可缓解。症状反复发生，体重逐渐下降10kg。患者因再发腹痛入院。
入院查体：右上肢血压101/64mmHg、左上肢120/67mmHg，右侧桡动脉搏动减弱，心肺及腹部查体正常。
辅助检查
尿常规：RBC 25/uL；24小时尿蛋白：0.35g/d；便潜血 (+)；
HBsAg (-)；
血肝功能及淀粉酶正常，血Cr 127-162umol/L。
患者因腹痛入院，鉴别诊断考虑到胆囊炎、消化道溃疡、胰腺炎、肿瘤等常见原因；另外，患者有高血压病史、血肌酐增高、查体发现动脉搏动减弱，故应警惕缺血性肠病导致的腹痛，病因包括动脉粥样硬化、血栓或者血管炎等。
ESR 26-39mm/h；自身抗体： ANA、ENA、ANCA（-）;
腹部超声、腹部CT及胃肠镜无特殊提示；
完善血管相关检查：腹部CTA提示腹腔内肠系膜上动脉分支局限轻度狭窄、末梢小动脉迂曲增多，肝动脉及其分支多发瘤样扩张（图1）；上肢+头部CTA：右侧腋动脉闭塞，右侧肱动脉起始轻度狭窄，左锁骨下动脉欠规则；
【图1】腹部CTA示肠系膜上动脉分支局限狭窄、末梢小动脉迂曲增多，肝动脉及其分支多发小瘤样扩张（箭头）
眼底：右视盘边界不清，可符合血管炎表现。
患者有多发血管受累，包括右腋动脉、右肱动脉、肠系膜上动脉分支、肝动脉受累，眼底病变符合血管炎现，以上均支持系统性血管炎，由于受累动脉为以中等动脉为主，提示结节性多动脉炎（Polyarteritis nodosa，PAN）。
呼吸系统评估：患者存在系统性血管炎，那么有无可能累及肺血管呢？
患者病史中并无咳嗽、咳痰、咯血或者呼吸困难等症状，然而入院后常规检查发现，动脉血气分析显示I型呼吸衰竭： 7.396/32.4/52/19.4，提示肺血管受累可能，因此进一步行肺动脉相关筛查。增强CT提示：右上肺少许陈旧性肺结核；双侧肺血管束扩张扭曲变形，肺动脉粗细不均匀，狭窄与扩张相间，以右上叶及中间段肺动脉为著（图2）。血管重建图像显示：主肺动脉及分支迂曲增宽伴瘤样扩张（图3），伴多发肺动脉狭窄（右中叶及左下叶为主）。心脏彩超：主肺动脉及左右肺动脉增宽，肺动脉收缩压47mmHg。
【图2】胸CT显示主肺动脉及级左右肺动脉扩张，右肺动脉局部瘤样膨出（橙箭头），右上叶肺动脉及其分支迂曲增宽伴瘤样扩张（白箭头）
【图3】肺血管重建示：主肺动脉（*）、左肺动脉（&）及右肺动脉（#）扩张，右肺动脉局部瘤样膨出（橙箭头），右上肺动脉瘤样扩张（绿箭头），左上肺动脉分支扩张伴狭窄、呈串珠样改变（蓝箭头）。
患者存在肺动脉多发瘤样扩张及狭窄、并伴有肺动脉高压，提示PAN肺血管受累。低氧血症与肺动脉多发扩张和狭窄、以及肺动脉高压有关。
诊治经过
予甲强龙 40mg Qd+CTX 0.4iv QW治疗，并辅助通便、抑酸治疗后腹痛好转，Cr减至119umol/L，血沉降至正常。
最终诊断
结节性多动脉炎，肺动脉受累
讨论
结节性多动脉炎（PAN）
PAN是一种系统性坏死性血管炎，通常累及中等大小动脉，偶尔累及小动脉。患者常出现全身性症状，如乏力、体重减轻、发热、关节痛。可有多系统受累，根据受累脏器不同，可有肾功能不全、高血压、皮疹、神经功能障碍、腹痛或者黑便等表现。
依据美国风湿病学院1990 年PAN的诊断(分类)标准 [1]，需满足下述至少3条标准
- 体重减轻4kg以上，无法用其他原因解释
- 网状青斑
- 睾丸疼痛或触痛
- 肌痛（除外肩部和骨盆带肌痛）、肌无力、腿部肌肉触痛
- 单神经病或多神经病
- 舒张压大于90mmHg
- 血清尿素氮水平升高（>40mg/dL或14.3mmol/L）或肌酐水平升高（>1.5mg/dL或132µmol/L）
- 血清抗体或抗原血清学检查示HBV感染证据
- 特征性动脉造影异常，不是由非炎性疾病过程所致
- 小动脉或中动脉活检发现多形核细胞
治疗需依疾病轻重选择单用激素或联合免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，如合并乙或丙型肝炎感染，需同时加用抗肝炎病毒药物，并注意免疫抑制剂可能加重肝炎病毒复制。
结节性多动脉炎的呼吸系统表现
PAN的呼吸系统表现非常少见。有病例报道PAN累及支气管动脉 [2-3]。偶有报道PAN累及肺动脉 [5-6]。PAN一般不伴血清ANCA阳性和毛细血管炎，因此很少导致肾小球肾炎和肺泡出血。但是文献也偶有报道，PAN合并弥漫肺泡损伤、肺泡出血和肺纤维化 [3-4]。一般认为PAN很少累及肺部，PAN的诊断标准中也并未包括肺动脉受累，因此呼吸科医生和免疫科医生都比较容易忽略PAN肺血管受累。本例病人提示我们，PAN也有可能累及肺动脉、临床需提高警惕性并积极筛查。
累及大及中等肺动脉的血管炎
血管炎中，容易累及肺动脉及其主要分支（大至中等肺动脉）的包括大动脉炎、白塞病和PAN。这组血管炎临床表现及影像表现不特异，一般不伴血清ANCA阳性，因此临床诊断困难。鉴别诊断要结合全身表现：大动脉炎主要累及主动脉及其一级分支，累及肺动脉时狭窄闭塞是主要特征。白塞病以反复口腔溃疡、生殖器溃疡为主要表现，可以累及大中小血管、包括动脉和静脉，肺动脉受累可以出现瘤样扩张。而结节性多动脉炎以全身中等动脉受累为主要表现。
本例小结
肺血管炎临床表现隐匿、缺乏特异性，就像本例病人有显著肺动脉病变却并无显著呼吸道症状，需要临床提高警惕、积极寻找线索；
肺动脉瘤样扩张临床可能表现为大咯血，或者在CT平扫上被误认肺占位、一旦活检可能发生致命大咯血，需引起呼吸科医生重视。
参考文献
[1] The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa. Lightfoot RJ, Michel BA, Bloch DA, et al. Arthritis Rheum.1990;33(8):1088.
[2] Boki KA, Dafni U, Karpouzas GA, et al. Necrotizing vasculitis in Greece: clinical, immunological and immunogenetic aspects. A study of 66 patients. Br J Rheumatol 1997; 36:1059.
[3] Matsumoto T, Homma S, Okada M, et al. The lung in polyarteritis nodosa: a pathologic study of 10 cases. Hum Pathol.1993; 7:717–724.
[4] Sugimoto T, Kanasaki K, Koyama T, et al. A case of myeloperoxidase-antineutrophil cytoplasmic antibody positive -polyarteritis nodosa complicated by interstitial pneumonia and rapidly progressive renal failure. Clin Rheumatol. 2007;26(3):429-32.
[5] Taguchi T, Hashimoto A, Matsuda S, Watanabe S, Fujino S, Inoue Y, Yokoyama A, Kohno N, Hiwada K. [Polyangiitis overlap syndrome with multiple pulmonary aneurysms and renal vascular hypertension]. Nihon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi. 1996 Apr;34(4):428-33. Japanese. PubMed PMID: 8691663.
[6] Nick J, Tuder R, May R, Fisher J. Polyarteritis nodosa with pulmonary vasculitis. Am J Respir Crit Care Med. 1996 Jan;153(1):450-3. PubMed PMID:8542157.
作者介绍
汪劭婷
2011年毕业于北京协和医科大学，获医学博士学位。具备扎实的内科基本功，掌握呼吸科常见疾病的诊治，在国家核心期刊发表论文10余篇，参编专著3部，参与科室所承担的国内多中心相关临床研究。