高某，女，39岁，职业：教师，BMI：20.3，入院日期：2018-6。

主诉 

发热、咳嗽、胸痛伴活动后气短4月。

现病史 

2018-4-5无诱因出现发热，Tmax 38.5℃，伴咳嗽、活动后气短，无畏寒、寒战，自服去痛片效果不佳。就诊于当地医院，2018-4-10胸片示双肺纹理增强，无斑片影，心影无增大，肺动脉段不凸，予莫西沙星、复方甲氧那明治疗后咳嗽好转，出现痰中带血丝，活动后气短未见好转，右侧后背疼痛，深吸气时加重，2018-4-18查胸部CT平扫示双肺纹理增强，未见明确肺部病变。

2018-4-10胸片：

2018-4-18胸部CT平扫：

2018-4-23因呼吸困难加重再次于当地医院住院，予头孢西丁抗感染治疗效果不佳。2018-5-17 查CTPA示右肺动脉主干及各级分支内低密度充盈缺损，左肺动脉干起始部少量充盈缺损，考虑诊断肺栓塞，予克赛0.4ml q12h皮下注射抗凝治疗。

2018-5-17CTPA：

2018-5-25复查CTPA未见好转，不能除外肿瘤性病变

2018-5-28行PET-CT检查示右肺动脉弥漫性代谢增高

为进一步诊治入我院，自发病以来食欲、睡眠欠佳，二便正常，体重下降约2.5KG。

既往史、个人史、婚育史、家庭史无特殊。

入院查体 

T 36.5℃，P 83次/分，R 20次/分，BP 99/59mmHg，浅表淋巴结未触及肿大，颈静脉无怒张，右肺呼吸音低，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部查体（-），双下肢不肿。

入院诊断

右肺动脉闭塞原因待查 肺动脉恶性肿瘤？肺血栓栓塞症？

肺部阴影

化验检查 

常规检验：血常规、肝肾功能、凝血功能、尿便常规均（-）；乙肝、丙肝、HIV、梅毒检测均（-）；心肌酶谱（-），NT-proBNP（-）

易栓症筛查：蛋白S、蛋白C、AT-Ⅲ均正常，抗核抗体谱、抗磷脂抗体（-）

血肿瘤标志物：CA125、CA199、CEA、CYFR211、AFP、NSE均（-）；

心电图未见异常；

下肢深静脉超声（-）

超声心动图未见明显异常，PASP估测23mmHg；

2018-6-7胸部MRA：右肺动脉主干及下叶肺动脉充盈缺损较2018-5-17外院CTPA栓子明显吸收减少。

进一步诊疗：

因不能除外肺动脉肿瘤，建议行EBUS穿刺活检，家属不同意，也不同意外科手术活检，但同意导管进行肺动脉内病变活检。

2018-6-12行肺动脉造影+右肺动脉内抽吸活检，导丝通过了右肺下叶肺动脉，采用锥体束CT扫描示导丝位于真腔内，抽吸导管进行抽吸。

抽吸物病理回报：血栓组织及纤维素性渗出物

患者及家属不同意外科手术，继续抗凝治疗，2018-6-25复查CTPA：左肺动脉内充盈缺损较2018-6-7MRA进展，考虑肿瘤。患者呼吸困难明显好转，无进一步治疗，要求出院。

2018-6-7MRA 

2018-8-9入院复查，气短症状未加重。超声心动图：右肺动脉起始部及肺动脉分叉处异常回声

2018-8-10CTPA示：右肺动脉干充盈缺损较2018-6-25CTPA病变进展，考虑肺动脉肉瘤可能

复查PET-CT示肺动脉内病变呈高摄取，考虑恶性肉瘤可能性大。

如何进一步诊疗

经反复与患者及家属沟通病情及预后，同意外科手术治疗。

2018-8-22行全麻下肺动脉占位切除术，手术历时8小时20分。

手术切除病变

术后病理：肺动脉恶性肿瘤

出院诊断

肺动脉内膜肉瘤

肺动脉内血栓形成

总结

发热、肺部阴影需鉴别肺栓塞，抗凝治疗效果不佳时需寻找原因，肺动脉充盈缺损需鉴别占位性病变，肺动脉肉瘤（PAS）是一种起源于肺动脉内膜的恶性肿瘤，临床罕见，从症状和影像学上极易误诊为肺血栓栓塞症（PTE）。该病起病隐匿，病情进展缓慢，临床表现为进行性加重的呼吸困难、胸痛、咳嗽和咯血等，可有发热、食欲减退和体重下降等全身表现，由于其临床表现多种多样，且缺乏特异性，易造成误诊和漏诊。

PAS的发病原因和起源尚不清楚，可能来自肺动脉干球状索的原始细胞，其免疫学标记多样，肿瘤细胞Vimentin和Desmin一般呈阳性反应。影像学检查多表现为主肺动脉及左、右肺动脉甚至右心室流出道内较大肿块，导致主肺动脉或左、右肺动脉主干几乎闭塞。由于肿瘤生长在肺动脉内，导致肺动脉堵塞，可以出现与PTE相似的病理生理学改变和临床表现，极易误诊为PTE。

PAS预后差，肿瘤转移的最常见部位是肺实质，50%的患者可出现胸腔内转移，16%的患者可出现远处转移，治疗以手术为主，早期诊断、手术切除病灶对改善预后至关重，EBUS穿刺活检或经皮肺动脉内活检具有一定的临床应用价值。外科手术治疗可明确诊断，解除肺动脉梗阻，无外科干预时中位生存期1.5个月，外科手术切除肿瘤后1年、3年、5年累计生存率分别为63%、29%、22%。

参考文献 

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[3] Liu MX, Ma ZH, Jiang T,et al.Differential Diagnosis of Pulmonary Artery Sarcoma and Central Chronic Pulmonary Thromboembolism Using CT and MR Images. Heart Lung Circ. 2018 Jul;27(7):819-827.

[4] Park JS, Chung JH, Jheon S,et al.EBUS-TBNA in the differential diagnosis of pulmonary artery sarcoma and thromboembolism. Eur Respir J. 2011 Dec;38(6):1480-2.

[5] Xie WM, Zhai ZG, Wang LF,et al.Endovascular Catheter-guided Forceps Biopsy for the Diagnosis of Suspected Pulmonary Artery Sarcoma: A Preliminary Study of Eight Cases. Chin Med J (Engl). 2016 Sep 20;129(18):2246-9.

专家介绍

陶新曹

PCCM专科医师，主治医师，毕业于清华大学北京协和医学院，现任职于国家呼吸临床研究中心，中日友好医院呼吸中心，中国医师协会呼吸医师分会介入呼吸病学工作委员会呼吸病血管介入学组副组长等。

翟振国

中日医院呼吸与危重症医学科二部副主任；医学博士，主任医师，博士研究生导师；中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组副组长；中国医师协会呼吸分会肺栓塞与肺血管病工作委员会主任委员。