分享
主讲：荆蕾 专培医师
主持：陈文慧 主诊医师
参会专家：王辰院士、曹彬教授、代华平教授、翟振国教授、刘敏副教授、赵玲医师
直播时间：3月25日19:00～21:00
直播地点：中日医院K3远程会诊中心
（具体情况请以当日为准）
点击文末「阅读原文」
或识别下方二维码进入直播间
特别鸣谢
感谢阿斯利康（中国）
对本季PCCM疑难病例讨论直播的支持
病例简介
女性，32岁，收银员，2018年12月4日入院。
主诉
发现肺部病变5年半，活动后喘息9个月。
现病史
5年半前（2013.4.16）患者体检时发现双肺散在囊性病变，无临床症状，未予治疗。3个月后（2013.7.9）复查胸部CT示双肺囊性病变较前略增多，于当地医院行腹部彩超等检查未发现肺外占位性病变，ANCA及抗核抗体谱等免疫指标均阴性，诊断为淋巴管平滑肌瘤病（LAM），无肺外器官异常，未予任何治疗，建议定期复查胸部CT。
5年前（2013.9.26）和4年前（2014.8.25）曾分别复查胸部CT，双肺囊性病变逐渐增多，但因无任何临床症状，此后患者自行终止复查。
9个月前（2018.3）开始出现活动后喘息，活动耐力下降，由平素爬6层楼无喘息，发展至爬2层楼即开始喘息，无咳嗽、咳痰、无发热，无胸痛、咯血，无口干、眼干，无皮疹、皮肤色素缺失，无关节肿痛、雷诺现象，就诊于多家当地医院，均考虑LAM，给予口服中药治疗（多种草药煎服，具体不详），活动后喘息进行性加重，需氧量由2L/min，2-3 h/天，渐增至5L/min，24 h/天， 并出现双下肢水肿，不能长时间平卧，为求肺移植治疗来我院。
发病以来精神欠佳，饮食睡眠较差，大小便如常，近期体重未见明显变化。
既往史
既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性疾病病史。
个人史
患者经营一家面馆，平素做前台收银，很少接触油烟，否认毒物及特殊化学物品接触史，无宠物饲养史。吸烟15年，平均每日吸烟10支，已戒烟9个月。
婚育史
已婚，育有1子，配偶及儿子体健。
家族史
否认家族遗传病史。
查体
T 36.5℃，P 75次/分，R 22次/分，BP 125/70mmHg，口唇无发绀，双肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音。心律齐，P2>A2，三尖瓣区可闻及3-6级收缩期杂音，双下肢轻度可凹陷性水肿，未见杵状指（趾）。
辅助检查
胸部CT（2013.4.16）：
胸部CT（2014.8.25）：
胸部CT（2018.10.17）：
胸部CT（2018.12.4）：
入院诊断
肺淋巴管平滑肌瘤病？
I 型呼吸衰竭
慢性肺源性心脏病
肺动脉高压
心功能IV级
特别鸣谢
感谢阿斯利康（中国）
对本季PCCM疑难病例讨论直播的支持
参会专家
王辰
呼吸与危重症医学专家，中国工程院院士。全国政协常委，中国工程院副院长，中国医学科学院北京协和医学院院校长，中国医学科学院呼吸病学研究院院长，国家呼吸临床研究中心主任，中日医院呼吸中心主任。
曹彬
主任医师，教授，博士生导师；教育部长江学者特聘教授，国家杰出青年科学基金获得者；中日医院呼吸中心副主任（常务）、呼吸与危重症医学科主任。
代华平
主任医师，教授，博士生导师；中日医院呼吸与危重症医学科三部主任；中华医学会呼吸病学分会常务委员兼秘书，间质性肺疾病学组组长。
翟振国
中日医院呼吸与危重症医学科二部副主任；医学博士，主任医师，博士研究生导师；中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组副组长；中国医师协会呼吸分会肺栓塞与肺血管病工作委员会主任委员。
刘敏
医学博士，副主任医师，副教授，中日友好医院放射诊断科副主任。中华医学会放射学分会青年委员会和心胸专业委员会青年学组委员，北京医学会心血管病学分会心血管影像学组委员，中国医师协会呼吸医师分会呼吸放射委员会委员 等。
赵玲
中日友好医院病理科主治医师，医学博士，毕业于北京协和医学院，主要从事呼吸系统疾病的临床病理诊断与研究。中国老年医学会病理分会青年委员，北京肿瘤病理精准诊断会委员。
主讲与主持
荆蕾
PCCM医师，中日友好医院肺移植科临床博士后，吉林大学白求恩第一医院呼吸与危重症医学科博士研究生，曾于多伦多总院附属Latner胸外科实验室进修学习共2年。
陈文慧
副主任医师，中日友好医院肺移植科副主任。国家卫计委肺移植专业质控中心副主任委员、中国医师协会呼吸医师分会肺癌工作委员会委员、中国抗癌协会整合肿瘤学分会委员会委员、围手术期学组副组长、中华医学会呼吸危重症学组委员等。
主讲：荆蕾 专培医师
主持：陈文慧 主诊医师
参会专家：王辰院士、曹彬教授、代华平教授、翟振国教授、刘敏副教授、赵玲医师
直播时间：3月25日19:00～21:00
直播地点：中日医院K3远程会诊中心
（具体情况请以当日为准）
会议结束后
《呼吸界》将为您带来相关精彩回顾
敬请期待