这是一位正值壮年的男性患者，反复发热及胸痛，起病初胸部CT显示胸膜下多发结节、实变影。辗转求医，终于在肺动脉内寻得蛛丝马迹。诊断究竟如何，让我们来共同探讨。

病例介绍

现病史 

患者为49岁男性，近1年反复出现发热、咳嗽，伴右季肋区及背部疼痛，曾抗感染治疗效果欠佳，激素治疗似乎有效，停用后加重。

近2月余胸背痛较前加重，呈间断性钝痛；伴胸闷，活动耐量减低。

既往史及个人史 

既往史：痛性口腔溃疡史，过敏性鼻炎、白癜风病史，甲状腺部分切除及肠息肉切除史。

个人史：吸烟7年，10余支/天；无特殊化学物质、粉尘接触史；无禽类接触史。

体格检查 

T：37.3℃，SpO2 97%@RA；无皮疹，浅表淋巴结无肿大；双肺未闻及干湿啰音；肺动脉瓣听诊区可闻及粗糙3/6级收缩期杂音；腹部查体、神经查体无特殊。

辅助检查 

实验室检查：血常规、肝肾功能、肿瘤和免疫指标正常。详情：血常规：WBC 7.73×10^9/L，N% 62.6％，HGB 153g/L，PLT 239×10^9/L；肝肾功、凝血、D-二聚体正常；动脉血气：pH 7.41，pCO2 36.4mmHg，pO2 83.7mmHg；TB-SPOT、抗核抗体谱、ANCA（-）；血沉、CRP正常；肿瘤标记物正常；肺功能：肺通气及弥散功能正常。

影像学及病理学 

【图1】起病时胸部CT （胸膜下多发结节、片状实变影和磨玻璃影，部分伴有晕征；右侧胸腔少量积液）（入院1年前）

【图2】起病时CT引导下经皮肺穿刺病理（肺穿刺少许肺组织示慢性炎，部分肺泡内可见纤维素性渗出物及泡沫细胞，局部纤维组织增生）（入院1年前）

初步治疗及反应

考虑机化性肺炎可能大，予美卓乐32mg Qd口服，此后每周减半片。

激素治疗2个月后复查胸部CT（图3）可见原胸膜下阴影显著吸收、遗留少许索条影，右肺新发沿支气管血管束分布的结节影。

【图3】激素治疗2个月后胸部CT （原胸膜下阴影显著吸收、遗留少许索条影，右肺新发沿支气管血管束分布的结节影）（入院9月前）

入院1月前复查超声心动图示：右肺动脉占位，中度肺动脉瓣关闭不全，右室增大，轻度三尖瓣关闭不全。

入院1月前复查肺动脉CTA示：右肺新增结节影。右主肺动脉充盈缺损，右肺动脉多发分支闭塞。（图4）

【图4】肺动脉CTA（右肺新增结节影，右主肺动脉充盈缺损，右肺动脉多发分支闭塞）（入院1月前）

该患者最可能的临床诊断是什么？

进一步检查

PET/CT

右肺动脉及其分支增宽，代谢不均匀增高（SUVmax5.9），考虑恶性病变，伴双肺多发转移，右肺多发斑片、索条伴实变，考虑为炎性病变。（图5）

【图5】PET/CT

超声支气管镜

为进一步明确诊断，行超声支气管镜穿刺活检肺动脉内病变。

涂片：找到瘤细胞。（图6）

【图6】超声支气管镜穿刺物涂片

病理诊断：粉染物中可见异型细胞团，考虑为恶性肿瘤。免疫组化结果：Ki-67 (index 10%)，P63(-)，P53（散在+），Pi16（-），SMA(+)，CD10(局灶+)，Desmin(-)，Caldesmon(-)，PHH3(个别+)，EMA (个别+)， CD34(-)，CD31(+)，S-100(-)，TTF-1(-)。结合免疫组化病变考虑肉瘤。（图7）

【图7】超声支气管镜穿刺物活检病理

最终诊断

肺动脉肉瘤

回顾整个病例，患者反复胸痛，伴反复胸膜下结节影、斑片影，符合肺梗死。肺动脉内瘤栓基础上可继发血栓形成，因此导致肺梗死。肺动脉内占位，结合PET-CT表现提示恶性肿瘤。最终经过EBUS针吸活检明确诊断为肺动脉肉瘤。

讨论：一种罕见的肺血管系统恶性肿瘤

定义

肺动脉肉瘤（pulmonary artery sarcoma，PAS）是一种罕见的肺血管系统恶性肿瘤，起源于肺动脉内皮细胞，其肿瘤细胞中存在C／P-连锁蛋白突变。PAS发病率低，自1923年首次报道以来，国内外文献报道300例左右，发病率为0.001％～0.030％。发病年龄：从2个月至86岁均有报道，但40～60岁较多见，女性多于男性。 

临床表现

PAS的临床表现缺乏特异性，早期诊断困难。此病多起病隐匿，主要表现为气促、胸痛、咳嗽、咯血或痰中带血、晕厥和无症状等。部分患者可有右心衰竭表现如发绀、水肿、颈静脉怒张、肝肿大及杵状指等体征；可有进行性消瘦、恶病质、贫血等表现。

辅助检查

检验：D-Dimer多数正常，CRP、 ESR、BNP、LDH可轻度升高，可有低氧血症和低碳酸血症、贫血及低蛋白血症。

检查：超声心动图、CTPA 、MRI、PET-CT等有助于诊断。

组织活检：右心导管检查并行血管内导管活检、CT引导下经皮肺穿刺、支气管内超声引导针吸活检等。

影像学表现

主肺动脉及左、右肺动脉内大块充盈缺损；肿块边界不规则，可呈息肉状或者分叶状；PAS呈膨胀性生长，故病变近端凸向右心流出道方向，并且受累肺动脉较同级肺动脉增粗；肉瘤侵袭肺动脉壁可出现「蚀壁征」、进一步可向腔外生长；肉瘤向肺动脉分支延伸、肺门血管呈现「三叶草」表现；（图8）

【图8】肺动脉肉瘤典型CT表现

因肿瘤组织血供丰富，增强CT显示肿瘤强化；PAS内部组织容易出现坏死和出血，故强化不均匀。

PAS具有侵袭行为，可发生肺内或远处转移。

鉴别诊断

肺动脉肉瘤 VS 肺血栓栓塞症

「肺栓塞」病人抗凝治疗无效，应警惕肺血管肿瘤。

CT有以下特征提示肺动脉肉瘤可能性大于血栓：主肺动脉或者左右肺动脉内大块充盈缺损、几乎占据整个管腔；腔内病变近端凸向右心流出道方向；受累肺动脉比同级肺动脉增粗；增强CT可见不均匀强化；病变侵袭血管壁、甚至向腔外生长或者远处转移。

增强MRI有助于鉴别肺动脉肉瘤和血栓栓塞。

PET-CT有助于鉴别肺动脉肉瘤和血栓栓塞，肺动脉肉瘤代谢显著增高。

治疗及预后

目前对于PAS缺少有效的治疗方案。近来研究认为手术切除及放化疗是PAS的主要的治疗手段。手术方式包括肺动脉内膜切除术、肺切除术等。完整的手术切除可能是目前最有效的治疗方法。

但PAS起病隐匿，诊断时一般处于进展状态，大部分患者就诊时肿瘤已无法完全切除，预后很差。化疗和放疗用于姑息治疗和术后复发的患者，疗效还存在争议。目前还没有治疗PAS的标准化疗方案。未经治疗的PAS的自然病程是肿瘤持续增长，形成癌栓并叠加形成血栓，造成肺动脉阻塞进行性加重，最后大多死于心力衰竭。

本例小结

当病人反复发生胸痛、伴或不伴呼吸困难，胸部CT反复胸膜下阴影、甚至楔形影，提示肺梗死，临床医生应警惕肺血管疾病。

CTPA显示肺动脉内充盈缺损时，除了考虑常见的肺血栓栓塞，还应警惕其它多种类型的肺血管栓塞疾病，如肺血管肉瘤。

肺动脉肉瘤CT表现有一定特征性：近端肺动脉内充盈缺损占据整个管腔；腔内病变近端凸向右心流出道方向；受累肺动脉比同级肺动脉增粗；增强CT显示不均匀强化；上述特征有别于肺血栓栓塞。另外，MRI和PET-CT有助于鉴别诊断。

经支气管镜超声引导针吸活检简单有效，创伤性比经皮肺穿或者导管内活检更小，有助于诊断肺动脉肉瘤。

参考文献 

[1]王京岚, 徐凯峰, 杨宁. 原发性肺动脉肉瘤——附一例报告[J]. 中华内科杂志, 1999, 38(4): 235-238.

[2]斯晓燕, 侯小萌, 张力. 肺动脉肉瘤1例及文献复习[J]. 癌症进展, 2016, 14(2):188-189.

[3] Blanc A L , Jardin C , Faivre J B , et al. Pulmonary artery tumour-embolism diagnosed by endobronchial ultrasound-guided transbronchial needle aspiration.[J]. European Respiratory Journal, 2011, 38(2):477-9.

[4]聂玮, 诸兰艳. 肺动脉肉瘤的诊治进展[J]. 国际呼吸杂志, 2017, 37(11):863-867.

专家介绍

杨海升

北京协和医院PCCM学员，乌海市人民医院呼吸与危重症医学科主治医师。

孙雪峰

毕业于中国协和医科大学八年制，医学博士，《协和医学杂志》编委；主要研究肺血管疾病和肺部感染性疾病的诊治。迄今在国内外核心杂志发表各类文章近40篇。参与《北京协和医院医疗诊疗常规——呼吸内科诊疗常规》、《呼吸内科疑难病例析评：协和医生临床思维例释》等多部专著的编写。