编前语

这位中年男性患者的病史乍一看十分简单——约20天前无明显诱因出现胸痛，伴有咳嗽、咳黄色粘痰，行胸部CT提示右侧胸腔积液。但随着诊治的深入，情况却变得出人意料：胸腔镜检查可见脏、壁层胸膜有较大的肉瘤状突起，个别发黑；在较大的肉瘤状突起间又有很多小的肉瘤状突起，其上多数有黑点……为何如此奇怪？

内容来自同济大学附属东方医院举办的第二届「呼吸系统疑难、少见病临床诊治浦江论坛」，现场病例分析可戳文末视频观看。

病例回顾

患者，男，39 岁， 因「胸痛20天，加重1天」于2018.9.7入院。

现病史 

患者自述20天前无明显诱因出现右侧胸痛，未予重视，1天前右侧胸痛加重，伴有咳嗽、咳黄色粘痰，遂就诊于我院门诊，行胸片检查：右侧胸腔积液，为求进一步诊治收入我科。发病以来，患者无发热、盗汗、心前区疼痛、消瘦，精神可，饮食、睡眠一般，大、小便正常。

既往史 

糖尿病病史3年，间断口服格列美脲片（具体诊治不详），未监测血糖。否认高血压、高血脂、冠心病、脑血管病病史，否认肝炎、结核等传染病病史，否认外伤、输血史，否认已知药物过敏史。

入院查体 

T 36.3℃，P 120次/分，R 22次/分，BP 127/87mmHg。发育正常，营养中等，神清语利，步入病室，表情安静。浅表淋巴结未触及肿大，颈软，气管位置居中，右侧胸廓饱满，叩诊浊音，听诊呼吸音弱。双肺可闻及散在干湿啰音，未闻及胸膜摩擦音。心界无扩大，心率120次/分，律齐，心音有力，心脏各瓣膜区未闻及明显杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及，四肢活动自如，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。

辅助检查 

• 血常规（2018.9.7）：WBC 10.93×10^9/L↑，Hb 156g/L，PLT 527×10^9/L。

• 空腹血糖（2018.9.7）6.42mmol/L↑，肝肾功、凝血四项、传染四项未见明显异常。

• 胸水（2018.9.7）常规：血色，无自凝，浑浊，李凡它试验阳性，细胞数756×10^6/L↑；生化：ADA 10.2U/L，GLU 8.06mmol/L，TP 43.2g/L；LDH 151U/L；未见抗酸杆菌；培养无细菌生长。

• （2018.9.8）PCT 0.06ng/ml，ESR 23mm/h↑。

• （2018.9.10）CEA 0.571ng/ml（正常范围）。

• 痰培养（2018.9.8）：正常菌群，痰中未见抗酸杆菌。

胸部CT可见「右侧大量胸腔积液、右侧壁层胸膜多个结节」：

2018.9.10 胸部CT

2018.9.14 胸部增强CT

诊疗经过

患者以大量胸腔积液入院，入院后于当日行胸腔闭式引流，可见血性胸水，胸水为渗出液（是胸腔镜检查的适应症），于2018.9.12行胸腔镜检查。

胸腔镜检查（2018.9.12）：

可见大量血性胸水，脏、壁层胸膜有较大的肉瘤状突起，个别发黑；在较大的肉瘤状突起间又有很多小的肉瘤状突起，其上多数有黑点。于壁层胸膜充分取材20块送病理。

以往胸腔镜检查所见到的转移性恶性胸腔积液，一般可见脏、壁胸膜弥漫的或散在的小结节状隆起，未见像此例患者有这么大的肉瘤状突起，也未见有发黑的情况，这是什么原因呢？

然后做了胸膜活检：

病理：肿瘤形成结节，细胞核大伴大核仁，含黑色素颗粒的部分为黑色素细胞（其余为吞噬细胞），大部分黑色素细胞部含黑色素。

免疫组化结果：黑色素细胞标记物Melan-A胞浆阳性，MITF-1细胞核阳性；而角化蛋白AE1/AE3阴性。

最后确诊为

恶性黑色素瘤

我们查阅了相关文献

恶性黑色素瘤 是由皮肤和其他器官黑色素细胞产生的肿瘤，多由发生在皮肤的交界痣恶变而来，皮肤黑色素瘤表现为色素性皮损在数月或数年中发生明显改变，慢性刺激、外伤、电灼、腐蚀等均为恶变的诱因，虽其发病率低，但其恶性程度高，转移发生早，死亡率高，预后极差，中位生存期一般为6～9个月，因此早期诊断、早期治疗很重要。

恶性黑色素瘤多发于四肢、头颈部、躯干、足底、外阴等皮肤（约91.2%），5.3%发生于眼组织，＜1%见于皮肤-黏膜交界处，1.3%发生于黏膜者多由于黑色素瘤扩散所致，原发于胸膜的恶性黑色素瘤罕见，近年胸膜黑色素瘤的发病率有所增加，可能与诊断水平提高相关，但仍需提高临床医生对发生于胸膜的恶性黑色素瘤诊断及治疗的认识。

黑色素瘤生长于表皮和真皮的交界处，可沿局部淋巴管转移至淋巴结，后经血液循环播散，转移至胸膜引起胸腔积液。

要想知道恶性黑色素瘤是原发还是继发：需全面的病史及查体以便发现原发灶：有无既往手术史（痣切除，消融等）；检查全身皮肤，包括手足底、指甲下/趾甲下、眼部、粘膜。

之后我们追问病史发现：患者约1个月前感觉右面部黑痣影响美观，听老百姓说用大蒜可以磨平、去黑，于是不断用大蒜去摩擦。

由于不断地被刺激，这个黑色素瘤长得相对较快。20天前又出现右侧胸痛，这是由于刺激后诱发的转移。后来，我们再仔细观察胸部增强CT，壁层胸膜的结节较多，并且结节都比较大。

分析 

胸腔镜活检从形态及外观上呈典型黑色素瘤改变，有的肉瘤样突起有色素沉着，有的没有，所以我们充分取材，在各个点都进行了取材，于壁层胸膜取病理20余块。最终病理及免疫组化证实了恶性黑色素瘤。

此患者以胸痛、胸腔积液起病，诊断的方法有哪些？

胸水细胞学检查：但阳性率不高，需反复多次送检；

细针穿刺细胞学检查：对肿物大小（＞1cm）有要求，同样有假阴性的可能较大；

而胸腔镜直视下多点活检：敏感度、特异度可达80%～100%。

注：对于大结节来说，如果基层医院不能开展胸腔镜，那么可以B超引导下细针穿刺，但是细针穿刺和胸膜腔活检的阳性率有一定差距。

恶性黑色素瘤如何治疗？

对于早期未转移者，可进行手术治疗；对于广泛转移予以化放疗、分子靶向治疗、免疫治疗，目前最新的免疫治疗、分子靶向治疗相比以前会提高病人的生存率。

专家介绍

陈璞莹

呼和浩特市第一医院呼吸与危重症医学二科与重症医学科主任，主任医师，内蒙古医科大学硕士研究生导师，内蒙古呼吸分会常委，内蒙古医师协会呼吸医师分会副会长，内蒙古基层呼吸疾病防治联盟副主任委员，北京健康促进会呼吸及肿瘤介入诊疗联盟常委 等。

来源：第二届「呼吸系统疑难、少见病临床诊治浦江论坛」

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