编前语

青年男性，慢性起病，活动后气促2年，胸部CT见气管支气管管壁增厚，腔内多发突出结节并钙化，管腔狭窄。患者经活检病理明确诊断。需要注意的是，该病临床表现缺乏特异性、影像表现有提示、支气管镜下活检需谨慎……

内容来自同济大学附属东方医院呼吸医学中心、第二届「呼吸系统疑难、少见病临床诊治浦江论坛」

病情简介

男性，34岁。职业：厨师

主诉 

活动后气短2年入院。

现病史 

患者2016年无明显诱因出现发热、呼吸困难当地医院就诊，当时考虑「气管支气管占位可能」，内科治疗好转后出院，后偶有剧烈运动后气促，伴干咳，患者未重视。

2018年3月于外院就诊，3月17日胸部CT提示左主支及右下叶支气管局部管壁增厚伴钙化，3月21日气管镜检查，见气管壁散在结节，左主支气管不规则变形狭窄，远端无法进入，右侧支气管各叶段粘膜轻度水肿，腔内少许粘液性分泌物。右上及下叶活检。镜下见支气管粘膜组织，粘膜下大片粉染物，考虑支气管淀粉样变或骨化征。

4月9日，全麻气管镜，气管中下段右侧壁、右侧上叶与中间支分嵴处、左主支气管远端见管壁粘膜增厚呈凹凸不平致管腔狭窄，远端无法进入，上述病灶处冷冻治疗，后地塞米松5mg 局部使用。仍有活动后气促，现患者为进一步治疗入我科。患者病程中无低热盗汗，无乏力纳差，无骨关节痛，无皮疹等不适。

病程中患者精神可、饮食、睡眠好，大小便正常。

既往史 

否认肝炎、结核等传染病史。否认外伤手术史。否认输血史。

个人史 

生活规律，饮食健康。生于原籍，否认疫水疫源接触史。患者吸烟10年，40支/天，戒烟1年。饮酒10余年，每天啤酒3～4瓶。

入院查体 

神清，气平，口唇无绀，气管居中，浅表淋巴结未及肿大。前胸斑片状暗红色色素沉着，双肺呼吸音清，左肺呼吸音低，未及干湿啰音。心率82次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。全腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝、脾肋下未及。双下肢无浮肿，无杵状指（趾）。

 辅助检查

血常规+CRP：红细胞计数 5.32*10^12/L，白细胞计数 6.24*10^9/L，中性粒细胞百分率76.5%，血小板计数 163*10^9/L，嗜酸性粒细胞百分率1.4%，超敏C反应蛋白19mg/L。血沉：26mm/H，PCT正常。肝肾功能电解质：正常。ENA：阴性，ANCA：阴性。肝胆胰脾B超：脂肪肝。心脏超声：未见明显异常。

2018年3月21日，胸部CT：

诊断

气管支气管淀粉样变

鉴别诊断

骨化性气管支气管病

是少见的未知病因的良性疾病，典型的表现为弥漫的气管腔狭窄伴结节，CT：特征性的表现为气管前壁和侧壁且突入气管腔内的钙化结节，造成弥漫的气管腔狭窄，也可以看到气管软骨增厚，气管支气管骨化症的结节不侵犯气管后壁。见下图。

复发性多软骨炎

是一种多系统性疾病，以外耳、鼻、外周关节、喉、气管及支气管等处软骨炎为特点。可有马鞍鼻、菜花耳等表现。CT：气管壁增厚很常见，可以有钙化，也可以无钙化，特征性表现为病变不累及气管膜部。见下图。

气管支气管软化症

是由于气管缺乏应有的软骨硬度和支撑力导致的气管管腔呼气相过度塌陷的一种病理现象，CT表现：与支气管淀粉样变表现不同的是支气管壁不增厚。动态呼气相CT扫描 （用力呼气时的成像）为无创诊断气管软化症提供了机会。

❶ 在动态呼气CT影像上气道塌陷最明显处内壁计算气道横断面面积（以m㎡为单位）。

❷ 应用同样的方法计算出吸气末同一水平的气道内腔的横断面面积。

❸ 计算气道内腔的塌陷百分比：吸气末横断面面积减去动态呼气相横断面面积后，再除以吸气末横断面面积后乘100。在动态呼气相气道内腔的塌陷百分比≥50%就认为存在气道软化。见下图。

（上为呼气相，下为吸气相）

腺样囊性癌

常位于黏膜下，表现为环壁的浸润性增长。这种黏膜下的起源方式，使得腺样囊性癌往往有着完整的上皮以及光滑的轮廓。这个特点使横轴位 CT 扫描往往低估肿瘤的纵向范围。腺样囊性癌的CT表现是气管支气管内沿管壁浸润的软组织密度肿块、气管壁的弥漫性环壁增厚以及充满管腔的软组织肿块。肿瘤的纵向范围往往大于其横向范围，并且常常侵犯管壁圆周的一半以上，肿瘤的密度多低于肌肉密度，一般无钙化。

胸部CT（2018年12月3日）

相关知识点及诊治体会

 病因 

淀粉样变是以淀粉样蛋白在细胞外沉积为特征的一种病变。1854 年 V irchow 首次将其称为淀粉样变性 ，常累及心脏 、血管壁、胃肠道、舌、气管、肺及胸膜等部位。可为原发，也可继发于其他一些疾病，如：结核、梅毒、慢性肾病、高丙种球蛋白血症、类风湿性关节炎、恶性肿瘤、多发性骨髓瘤等。原发性呼吸系统淀粉样变少见，该病多发于 50 岁以上的成年人，男女均可发病，且性别和左、右肺叶的发病率无明显差异。可表现为3种常见形式：气管支气管型，结节实质型和弥漫性肺泡间隔型。3种形式中气管支气管型最常见。

 临床表现

缺乏特异性，咳嗽、呼吸困难、咯血和声音嘶哑是支气管淀粉样变性的常见症状。容易引起肺部张、阻塞性肺炎或支气管扩张。由于气促及哮鸣音，容易被误诊为哮喘。

 影像表现

CT主要表现为：气管或支气管壁多发结节样突起，管壁不规则增厚、管腔狭窄，少数结节钙化，病变可累及气管膜部，增强扫描为轻度强化或不强化，可有肺不张、阻塞性肺炎或支气管扩张表现。

诊断与治疗

组织活检发现刚果红染色阳性的无定形物质沉积是诊断淀粉样变的金标准。由于淀粉样变损伤血管壁导致血管收缩不良及影响凝血因子，极易引起出血，临床中行活检、介入治疗时应慎重，并准备好应对措施。

对于气管支气管淀粉样变患者，无症状者推荐密切观察，有症状者推荐支气管镜下治疗，由于淀粉样变物质对激光敏感，首选激光治疗。可选APC、冷冻治疗或气道硅酮支架置入。对于不能行内镜下治疗患者，可选体外放射治疗。

诊治体会

淀粉样变损伤血管壁导致血管收缩不良及影响凝血因子，支气管镜下活检后极易引起出血，临床中行活检、介入治疗时应谨慎，并准备好应对措施。

专家介绍

李强

教授、主任医师，博士生导师，上海同济大学附属东方医院呼吸医学中心主任，肺部肿瘤临床诊疗中心主任，大内科及内科教研室主任；中国医师协会呼吸医师分会介入呼吸病学工作委员会主任委员；中华医学会呼吸病分会介入呼吸病学组副组长 等。

罗志兵

上海市东方医院呼吸医学中心副主任医师，硕士研究生，从医16年，擅长呼吸疑难少见病诊治、呼吸介入、胸部影像分析、呼吸危重症的救治。发表论文8篇，获得专利3项，参编专著1本。

张静

同济大学附属东方医院呼吸与危重医学中心住院医师，硕士研究生，毕业于上海交通大学医学院，上海市抗癌协会会员，主要专业方向肺部肿瘤的基础与临床研究。