2022年4月，北京协和医院呼吸与危重症医学科黄慧教授团队在杂志《BMC Pulmonary》上发表文章「Severe asthma as the initial clinical manifestation of IgG4-related disease: a retrospective clinical study」。

以重症哮喘起病的IgG4相关性疾病的回顾性分析

作者：刘湘宁，邵池，于琛，黄慧*

背景和目的：IgG4相关性疾病常伴有呼吸系统受累表现，但以重症哮喘为首发症状者较罕见，在临床中存在漏诊或误诊的可能性。本研究旨在探索以重症哮喘为主要临床表现的IgG4相关疾病患者的临床特点及预后。

患者和方法：本研究纳入2013到2019年收入北京协和医院呼吸与危重症医学科病房、并最终确诊为IgG4相关性疾病的的重症哮喘患者，回顾性研究该患者人群的临床特点及预后。

结果：本研究共纳入了12例患者（男性5人，女性7人）。患者平均年龄为59.4±10.1岁，确诊哮喘时的平均年龄则为53.8±10.4岁。哮喘的平均病程为5.7±2.0年。所有患者均有外周血嗜酸性粒细胞百分比（25.1±10.3%）和绝对值（2.0±1.1）×10⁹/L的升高，及血清总IgE（1279.3±1257.9）KU/L和IgG4（9155.8±9247.6）mg/dL的升高，胸部CT主要表现为支气管壁增厚（n=11）和纵隔/肺门淋巴结肿大（n=11）。12例患者均由手术或活检病理确诊IgG4相关疾病，病理组织类型包括8例颌下腺、2例锁骨上淋巴结、1例胃、1例皮疹、1例泪腺、及1例胸腔镜肺穿刺组织。多数患者经糖皮质激素口服治疗后哮喘症状控制良好。部分患者（n=11）在激素减量中发生哮喘再发，但激素加量及加用免疫抑制剂后可好转。

图1 纳入患者的基本临床特征

图2 纳入患者激素治疗前的胸部CT表现

结论

对于中年起病、伴总IgE、IgG4水平升高的重症哮喘患者，应完善涎腺超声等影像学检查除外IgG4相关疾病。而对于以重症哮喘为主要临床表现的IgG4相关疾病患者，应积极加用糖皮质激素联合免疫抑制剂预防病情复发。

评论

哮喘样症状在IgG4相关疾病中并不罕见，但临床医师在重症哮喘的鉴别诊断中常常忽略IgG4相关疾病。本文回顾性地纳入了12例以重症哮喘为首发临床表现的IgG4相关疾病患者，并对其临床症状、治疗反应及预后进行了总结。结果发现伴重症哮喘的IgG4相关疾病患者多有总IgE和IgG4水平的升高，影像学多表现为支气管壁增厚和肺门或纵隔淋巴结肿大。因此，对于伴有IgE及血清IgG4水平升高的重症哮喘患者，应考虑IgG4相关疾病可能。糖皮质激素联合免疫抑制剂对此类患者的病情控制有效。

原文链接

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35413899/

第一作者

刘湘宁

北京协和医院内科2021级博士后，师从黄慧教授，主要研究方向为弥漫性肺实质疾病及肺恶性肿瘤。

通讯作者

黄慧

教授，北京协和医院呼吸与危重症医学科主任医师。多年来致力于呼吸系统疾病尤其是弥漫性肺实质疾病的诊治和研究工作。

文献来源：BMC Pulmonary Medicine（IF=3.320）. 2022 Apr 12;22(1):141. doi: 10.1186/s12890-022-01937-9. PMID: 35413899; PMCID: PMC9004153

本文转载自订阅号「协和呼吸」

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