73岁王大妈家住北京东城区，2020年7月因为「喘息、憋气20年，鼻塞2年，面肿1月」来宣武医院变态反应专科门诊就诊。听到这里，是不是满满的「过敏」色彩？没错，相信大部分变态反应专科医师肯定会首先考虑「过敏性鼻炎伴哮喘」和「面部水肿原因待查（过敏不除外）」的可能，患者也提到自己被诊断「过敏性哮喘」20年了，认为自己就是过敏体质，所以这次出现鼻塞和面肿后选择来变态反应专科就诊。

但是，随着问诊、查体和辅助检查的深入，发现这事儿有点不同寻常……

王大妈的喘息20年前就出现了，大妈说一收拾家务就出现憋气或者剧烈咳嗽，憋气严重时会影响夜间睡眠，曾经在外院做过肺功能和过敏原检查后，明确诊断「过敏性哮喘」，长期给予舒利迭250吸入治疗有效。因为吸入药物治疗有效，所以在诊断后很多年没有到医院规律随诊，直到2年前开始出现鼻塞影响呼吸，大妈选择到北京某三甲医院耳鼻喉科就诊。完善查体以及影像学检查后诊断为「鼻息肉」，考虑过敏相关，手术治疗后鼻塞症状缓解。 3个月前再次因鼻堵就诊耳鼻喉科，行鼻窦CT检查后诊断「鼻窦炎合并鼻息肉」，开始给予奥马珠单抗治疗2个月后鼻堵未见明显缓解并出现明显面部水肿来宣武医院变态反应专科就诊。

单从病史来看，患者诊断「过敏性哮喘」「鼻窦炎合并鼻息肉」「面部水肿原因待查（过敏不除外）」是合理的，但作为内科医生，鉴别诊断同样不容忽视。因此，仔细询问病史，系统的查体和详细辅助检查显得尤为重要。

继续追问病史，大妈近1年有下肢无力、疼痛以及足底麻木，面部肿胀的同时曾经出现过发热，最高体温37.5℃，没有重视。查体发现患者面部轻度水肿，有片状红疹，上肢也可见点片状红色丘疹，伸侧可触及2-3个直径约0.1-0.3cm皮下结节。听诊双肺偶有哮鸣音。下肢远端触痛觉明显减弱。因病史较长，大妈大部分辅助检查结果已丢失，仅有就诊前一个月的胸部CT，结果显示双肺外侧有斑片状浸润影。讲到这里，相信很多医生心中已经开始浮现出另外一种疾病——嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）。

什么是EGPA？EGPA是一种系统性中小血管坏死性血管炎，以血管外形成坏死性肉芽肿，嗜酸性粒细胞增多症和嗜酸性粒细胞组织浸润为特点。多发生在有过敏性鼻炎、过敏性哮喘或鼻息肉等疾病患者中。1990年美国风湿病学会分类标准包括以下几项：

• 哮喘

• 外周血中嗜酸性粒细胞增多>10%

• 鼻旁窦炎

• 肺部浸润阴影，有时呈一过性

• 病理学证实血管外嗜酸性粒细胞增多的血管炎

• 多发性单神经病或多神经病

如果符合≥4条分类标准，诊断的敏感性是85%，特异性是99.7%。

另外，EGPA患者血清学检测部分患者可出现抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，髓过氧化物酶起反应的核周型ANCA（p-ANCA）是最常见的类型。血嗜酸性粒细胞、IgE、ANCA、ESR和CRP水平某些情况下可预测EGPA的发作。

怀疑王大妈患有EGPA后，我们又给她做了一系列检查。实验室检查显示：嗜酸性粒细胞计数20.63×10⁹/L，比例51%，查p-ANCA 65IU/ml, ANA颗粒型1：1000、Ro-52（+++）、IgE 1310IU/ml；颅脑CT显示「鼻窦炎」；胸部CT显示「左肺上叶以及右肺中叶可见斑片状浸润影」。

总结一下这个患者病例特征：

1、患者近期因面部皮疹、面部水肿就诊，既往有过敏性哮喘、鼻窦炎合并鼻息肉病史；2、有下肢无力、疼痛以及足底麻木，触痛觉减弱的的神经系统病变；3、查体有红色斑丘疹以及皮下结节（怀疑嗜酸性粒细胞浸润导致）；4、实验室检查全血嗜酸性粒细胞以及血清总IgE水平明显升高，p-ANCA阳性；胸部CT提示短期内有游走性浸润影。考虑EGPA诊断明确。

前面提到，EGPA是一种血管炎性疾病，除了上述1990年美国风湿病学会提到的主要症状，系统性血管炎累及全身多脏器还可出现发热、咯血、皮肤损害、心功能不全、肾功能不全、关节痛、肌痛以及消化道症状，早期症状往往表现为过敏性鼻炎/哮喘或鼻息肉，而非典型血管炎表现，因此，EGPA的患者常常被误诊、漏诊。因此，对于变态（过敏）专科医师，遇到合并有多系统症状的且外周血嗜酸性粒细胞明显升高的过敏患者，需要警惕EGPA的可能。本文中提到的患者是2020年就诊，因此在诊断EGPA过程中采用的是1990年美国风湿病学会（ACR）分类标准，事实上，2022年美国风湿病学会（ACR）与欧洲抗风湿病联盟（EULAR）共同制定的2022年版血管炎分类标准中EGPA的分类标准更加简洁，为疾病的鉴别诊断提供了更好的依据。

参考文献 

[1] A T Masi, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis and rheumatism 1990,33(8):1094-100

[2] Peter C G, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis. Arthritis & rheumatology (Hoboken, N.J.). 2022,74(3) :386-392.

[3] 《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识》（2018）

作者简介

孔瑞

首都医科大学宣武医院风湿免疫-变态反应科医师，医学博士。2014年毕业于北京协和医学院变态反应学专业。2014年入职北京世纪坛医院变态反应科，从事变态反应疾病诊治工作；2019年入职首都医科大学宣武医院风湿变态科，在科内逐步开展过敏原斑贴试验，过敏性哮喘生物制剂治疗等新技术、新业务，并持续开展尘螨过敏原特异性免疫治疗。主要诊治疾病包括：过敏性鼻炎/结膜炎、过敏性哮喘、荨麻疹、食物过敏、过敏性休克、特应性皮炎等。主要研究方向为过敏性哮喘的免疫治疗。发表SCI以及中文文章10余篇，参与市局级及以上课题3项，主持院内课题1项。

本文转载自「中华临床免疫和变态反应杂志」

原链接戳：过敏性哮喘为何住到了风湿免疫科

本文完

责编：Jerry