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患者，男性，26岁，无锡人，建筑设计师，身高172cm，体重90kg，BMI30.42kg/㎡。
入院日期：2019年10月31日
主诉：咳痰2年余，活动后气促10余天
现病史：患者于2年前起于感冒或进食刺激性食物后易出现咳嗽、咳痰，痰为白色，较粘稠，偶有发热，体温未测，经抗感染治疗后缓解，每次持续2-3天，曾体检胸片提示肺部阴影，但未予重视，2019年10月初患者进食火锅后刺激性咳嗽、咳痰再次发作，止咳对症治疗后咳嗽症状略缓解。10月初胸部CT提示双肺弥漫性磨玻璃灶，肺泡蛋白沉积症可能，右上肺局灶性肺气肿，纵隔多发淋巴结，患者自觉咳嗽、胸闷症状逐渐加剧，伴活动后气促，夜间明显，痰呈水样改变，无发热、盗汗、消瘦，于2019年10月18日至30于XX市人民医院住院治疗，入院时测指脉氧84%，予以吸氧，先后予依替米星、莫西沙星抗感染，并于11.22及11.29行2次支气管镜，支气管镜检查见较多黄白色分泌物，活检提示「支气管淋巴细胞、浆细胞及嗜酸细胞浸润；肺泡组织肺泡间隔宽，淋巴细胞浸润，间隔毛细血管增生，腔内见中性粒细胞，肺泡上皮增生，肺泡腔内见泡沫细胞及纤维素样物，提示支气管粘膜慢性炎，并见嗜酸细胞浸润；急性肺损伤；毛细血管损伤」。住院期间患者咳嗽、气促症状无明显改善，现为求进一步明确诊断而来我院并收住院。
患者自本次发病以来，精神尚可，食欲正常，睡眠尚可，大便如常，小便如常，体重未见明显下降。
既往史：年幼时曾有肺炎病史，咳出白色固体痰，平素健康状况良好。否认高血压、糖尿病、冠心病病史，否认慢性支气管炎病史。否认胆结石、胆囊炎病史。
个人史：建筑设计师，偶有工地接触，否认传染病史，预防接种史按规定。否认手术外伤史，否认输血史。有青霉素、头孢类药物过敏病史，否认食物过敏史。否认吸烟史。
家族史：否认家族遗传疾病。
婚育史：已婚已育，一子体健 2月。
体格检查
T 37摄氏度，P100次/分，R25次/分，BP 122/77mmHg；神清，气促，精神可，步入病房，发育正常，营养良好，体型偏胖，急性病容，浅表淋巴结（-），口唇、甲床稍发绀，全身皮肤无黄染、皮疹，胸廓对称无畸形，肋间隙正常，表面皮肤无红肿，双侧语音震颤对称，双肺叩诊呈清音，呼吸音粗，可闻及双相湿啰音及哮鸣音，心率100次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，移动性浊音阴性，可见散在肥胖纹，双下肢无水肿，神经系统生理反射正常，病理反射未引出。
入院后实验室检查
检查资料：
胸部CT（2019年10月16日）：
支气管镜特点：各叶段管腔通畅，粘膜光整，较多白色异物堵塞管腔，冷冻吸除，左下叶灌洗、刷检，右下叶前基底段TBLB活检。
入院后初步治疗方案：面罩吸氧 6L/min，比阿培南0.6gbid、左氧氟沙星0.6gqd静滴，甲泼尼龙40mgbid，伏立康唑口服覆盖真菌感染，普米克、富露施、可比特雾化，护胃等对症支持治疗，支气管镜检查发现大量痰栓形成，病理提示纤维素性炎症伴少量炎症细胞，支气管镜冷冻取痰之后患者胸片好转患者胸片及症状好转，血氧饱和度从89%上升至93%，但是一周之后再次出现胸闷、气促，查体双下肺大量干湿罗音，右上肺呼吸音完全消失，床边胸片提示右上肺出现新发阻塞性炎症，患者出现呼吸窘迫症状，再次行支气管镜及冷冻技术后，吸入大量树枝样痰栓，介入造影提示胸导管淋巴循环障碍。
病理结果：
坏死性纤维素性渗出物中见淋巴细胞及中性粒细胞浸润，免疫组化结果：CK（-），真菌快染（-），PAS（-），六氨银（-），刚果红（-）
总结病例特点
1、青年男性
2、咳嗽咳痰2年余，加重伴活动后气促10余天
3、查体：双肺可及双相湿啰音及哮鸣音
4、胸部CT：双肺弥漫性病变，右肺上叶局限性肺气肿，纵膈内多发淋巴结
5、反复支气管镜检查吸出黄白相间痰栓
6、经治疗后胸部CT有所好转
诊断思路及拓展
1、感染性疾病
感染方面与常见的肺炎、肺部真菌病、ABPA不相符，应考虑到其他少见特殊病原菌感染；非感染方面需考虑寄生虫、淋巴系统问题可能，需进一步完善相关实验室检查及胸导管造影，有助于明确诊断。
2、诊断切入点
该患者胸部CT特点为双肺多发，可见实变影、支气管气相及磨玻璃影。灌洗液乳糜实验阳性，支气管镜冷冻反复取出大量痰栓，胸导管造影提示淋巴循环障碍。
我院2017级、2018级及2019级共13位PCCM学员先后从疾病热点、胸部影像学特点、支气管镜下特点、检验学异常指标、病理特点、病因学特点等方面进行了讨论，分别发言，最后对诊断做出了分析和总结：
该患者青年男性，双肺弥漫性病变，气管镜痰栓非常有特点及自行咳出树枝样痰，可出现多种疾病。（1）感染性疾病：需要鉴别真菌、结核、寄生虫、特殊细菌感染；（2）从非感染角度出发，需要跟肿瘤、淋巴瘤、淋巴系统相关疾病相鉴别，乳糜实验阳性，提示患者可能淋巴管存在问题，查阅文献后提示为塑形性支气管炎，但塑形性支气管炎只是一个表现诊断，还需要查明形成这种支气管炎的根本病因，经造影明确为淋巴循环障碍后需要积极探索进一步解决问题。
最终诊断
1）塑型性支气管炎（淋巴循环障碍）
2）肺部混合感染
3）I型呼吸衰竭
4）纵隔气肿
5）低蛋白血症
6）脾脏多发囊肿
专家点评
影像科史景云教授
这个病人的胸部CT非常有意思，外院第一次的胸部CT最重，提示从上肺开始双肺弥漫性分布的阴影，下肺比上肺更为严重，纵隔窗见肿大的淋巴结，经过治疗后我院CT较外院有所吸收，病变上中下叶均有分布，大部分位于支气管血管及气管周围，提示淋巴道相关疾病可能，需要鉴别淋巴系统相关疾病可能。
检验科余方友教授
该患者血生化提示中性粒细胞及C反应蛋白升高，提示存在感染，灌洗液NGS找到三个拷贝数的烟曲霉，不能排除曲霉感染可能，灌洗液乳糜实验阳性，提示疾病可能来源于淋巴系统可能。
病理科武春燕教授
该患者的病理非常有意思，病理为坏死性纤维素性渗出物中见淋巴细胞及中性粒细胞浸润，免疫组化结果均为阴性，我们查阅了文献之后觉得比较类似于塑形性支气管炎，按照病理可以分为I型及II型，这位患者的病理还是以纤维素性渗出为主，伴少量中性粒细胞，我们认为可能与淋巴循环相关。
肺循环科王岚副主任
塑形性支气管炎已知最常见的病因为淋巴管畸形（导致乳糜样痰的产生），其他可能的病因包括：紫绀型先天性心脏病、囊性纤维化和镰状细胞病。部分塑形性支气管炎与先天性心脏病、肺部淋巴管或淋巴引流异常所致的淋巴循环异常有关，但该患者的心超提示基本正常，没有明确的肺动脉高压及心脏瓣膜病变，从CT上看肺动脉稍微增粗，建议如条件许可，可行右心导管手术检查。目前该患者整体状况不太适合行右心导管检查，以后如生命体征有所改善，可考虑行该项检查。
介入科江森副主任
该患者在明确病因的过程中，聚焦到淋巴循环问题，这就需要做淋巴管介入术。此类手术困难较大，且花时较长，这个患者全程介入手术花费近4个小时。目前国内能够开展此类手术的医院并不多。我们术前做了2种方案，经腹穿刺及经肝穿刺。考虑到患者的体型及穿刺针的长度等问题，选择经肝穿刺。经胸导管介入手术后证实患者淋巴循环存在障碍，但该患者体型偏胖，淋巴造影提示乳糜池非常小，如行介入治疗需要经过肝脏，风险较大。
内镜中心顾晔副主任
这个病人的支气管镜非常有特点，反复大量的白色固体样痰栓堵在各个气管腔，质韧，普通纤维支气管镜很难吸出来，使用冷冻技术后才能从气道里面取出大量痰栓。术后考虑塑型性，镜下表现为塑型性分泌物的疾病，分析原因可能有三种，第一种大出血后形成血栓聚集气道，形成塑型。第二种变应性支气管肺曲霉病，较大的粘液栓阻塞气道官腔形成透明胶冻状表现。第三种小气道粘液形成。那么这个患者在取塑型分泌物过程中，我们应用了三种技术，冷冻技术，大活检钳夹取技术，生理盐水冲洗析出技术。
呼吸与危重症医学科李惠萍教授
该病人为弥漫性肺疾病，沿着气道中心性走形，特点是支气管镜下反复吸出痰栓，双肺弥漫性肺疾病，从感染角度出发，结核、真菌、寄生虫都需要一一排除，从非感染肺疾病角度出发，需要排除过敏、尘肺、曲霉，淋巴组织增生、肿瘤、淋巴瘤、ABPA等疾病及卡斯特曼病等，乳糜实验充分证明有淋巴管的问题。虽然目前我们已有初步诊断，但是不能止于病理，需要进一步追踪溯源，目前是一个阶段性的治疗方案，后续还需要分析未能解决的问题。
呼吸与危重症医学科曹卫军教授
这个病例是一个非常罕见病，青年男性，反复抗感染无好转，影像学气道小叶中心性结节，沿淋巴管分布，痰的特点突出，病例活检特点为纤维素炎为主，病程的的分析也是一个需要全面考虑的过程，定位需要精准突出，首先定位是其他疾病肺部表现，还是以肺内疾病为主，各位学员分析的非常到位，在平时工作中带教老师带教及学院学习非常认真，体现了扎实的基本功。
呼吸与危重症医学科徐金富教授总结
这是一个罕见病疑难病，病人很年轻，在外院反复治疗效果欠佳求助于我科，来我院时呼吸窘迫，病情危重。我们在患者氧合指数很低的情况下，冒险与内镜中心一起努力行支气管镜检查，明确支气管腔内情况，确定患者管腔内支气管树形成，并通过查阅国内外文献，迅速锁定初步诊断。患者在经过支气管镜下冷冻取出支气管树型栓子后，症状可短时间缓解，但基本上需要每3到4天再次行支气管镜下冷冻取痰栓，非常痛苦。为了解病因，我们与介入中心江森主任合作，经过长达4小时的淋巴管造影查明直接病因，再积极与介入及胸外科专家商讨并实施针对淋巴管回流障碍的治疗方案，最终解决患者的肺部问题，这个过程是我们呼吸危重症医学科牵头下的多学科联动合作，是一个非常成功的MDT。后续这个患者我们还会持续随访，继续密切观察。相信通过这样一例罕见病例的诊治全流程剖析，能为我们PCCM学员和呼吸同道带来诊治思路上的参考。
作者介绍
徐金富
博导，主任医师，教授。同济大学附属上海市肺科医院呼吸与危重症科主任，内科教研室主任。国家杰出青年，上海市领军人才。中华医学会呼吸病学分会委员，中华医学会呼吸病学分会青委副主委，中国医师协会呼吸医师分会青委副主委，上海市医学会呼吸病学分会副主委 等。
梁硕
医学博士、副教授、副主任医师，同济大学硕士研究生导师，同济大学附属上海市肺科医院呼吸与危重症医学科副主任。中国医师协会呼吸分会青年委员会委员，上海市医学会呼吸分会青年委员会委员，上海市药学会抗生素专委会委员，上海市医学会呼吸病学分会感染学组成员 等。
孙晓丽
同济大学附属上海市肺科医院呼吸与危重症科主治医师，博士在读，2018级PCCM学员。中华医学会会员、上海市医学会会员，关注慢性气道疾病、肺部感染性疾病等及肺部疑难病的诊治。主持上海市卫生局青年课题及院级课题一项，协助完成多项国自然课题、上海市科委课题及国际多中心临床研究。