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一个多月前,患者出现咳嗽、咳痰,上楼后心悸气短等,近一个月还出现反酸烧心及嗳气,是肺和胃同时出现病变了吗?什么病绝大部分无临床症状,而影像学上却有明显改变?确诊后,为何说高分辨胸部CT是该症最好的检查方法?这位患者曾经的工作的环境存在粉尘以及绝缘漆会是诊疗切入点吗?
现病史:患者女,59岁,1月余前于感冒后出现咳嗽、咳痰,黄色粘痰,易咳出,伴上楼后心悸气短及胸骨后紧缩感,近一个月出现反酸烧心以及嗳气症状。无发热,无咯血,无胸痛及肩背放射痛,无夜间盗汗。行胸部CT检查,图像请见下文。
患者经系统抗感染治疗后仍可见双肺多发斑片影,遂于外院进行肺活检术。血常规正常,血沉,CRP、PCT均为阴性;结核相关指标:TB-SPOT、痰找结核菌、结核菌抗体均为阴性。双肺叩诊清音,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。肺功能为:通气功能稍减退,可疑小气道功能障碍,残气+/肺总量%正常,弥散功能正常,支气管舒张实验阴性。
既往史:高血压,高血脂。从事机电修理工作29年,已退休15年,自诉工作环境存在粉尘以及绝缘漆。
CT图:
影像学表现:双肺多发大小不等棉花团样磨玻璃影,部分为碎路石样改变,主要沿支气管走行分布,分布不均,下肺为著,右下肺后基底段一病灶较大,病灶边界尚清晰,形态不规则,内可见支气管气相及空泡征,部分细支气管可见轻度牵拉扩张,可见支气管、细支气管管壁略显增厚。
分析
从疾病的形态及分布规律上符合血管源性及气道源性疾病的影像学改变。
血管源性疾病需与转移瘤及脓毒栓子鉴别。
血行性转移瘤的典型CT表现为两肺多发或弥漫性粟粒状、结节状病灶,大小不一,多为圆形或类圆形,边缘光整清楚,密度较均匀,多无分叶,具有随机分布特点,以两侧中下肺多见。部分结节病灶可轻度分叶,似呈棉花团样改变,少部分结节边缘模糊,可见晕征即有略高密度影环绕结节,有时结节内出现不规则小空洞或钙化。该患者病变形态不符合,没有原发肿瘤病史,暂不考虑。脓毒栓子一般存在有脓毒性栓子来源的活动性肺外感染,伴有全身症状,高热,典型CT表现为多发肺周边、胸膜下结节、斑片影,可见气囊,也可表现为局灶性肺部浸润,滋养血管征(即一支血管连接肺部周边病灶)为其典型表现,发现即可高度提示该病,该患者临床表现不符合,病变形态及分布不典型。
气道源性疾病需与机化性肺炎、过敏性肺泡炎,吸入性肺炎鉴别。
隐源性机化性肺炎的典型表现多发实变影,少数病灶表现为磨玻璃密度影,双侧和不对称分布,呈游走性改变。病变主要位于胸膜下或肺野外带,阴影的边缘不清,阴影内常有「空气支气管造影」征及牵拉性支气管扩张;该患者病变分布不符合,也不具有游走性特征。外源性过敏性肺炎的典型表现双肺弥漫性磨玻璃密度影,或腺泡结节影,伴空气潴留,呈「肉皮冻」样改变,可以沿支气管血管束分布为主,也可以中下肺为主,亚急性病变可见网状影,该患者病变分布及形态不完全符合。
该患者,抗炎治疗后略有好转,考虑炎性病灶可能性大,结合患者既往史及反酸烧心、嗳气症状,及病变部位,需要考虑存在吸入性肺炎的可能,病变依靠影像得出确切诊断较为困难,需要肺活检明确。
病理回报:外源性脂性肺炎,吸入性肺炎。
相关知识
外源性脂性肺炎(exogenous lipoid pneumonia,ELP)是临床上一种少见的吸入性肺炎,是指外界油脂直接经呼吸道吸入肺部,并在肺部异常沉积,由巨噬细胞吞噬形成泡沫细胞的一种疾病,该病由Laughlen 于1925 年首次报道。
临床上,病人往往无症状或呈现出不典型的临床综合征如咳嗽、咳痰,呼吸急速、发热、胸痛、胸腔积液和咯血。常见的肺外症状有呕吐、腹痛、吞咽困难、眩晕、晕厥等。通常患者的影像学表现与临床症状不相符,绝大部分无临床症状而影像学上却有着明显的改变。ELP 的血常规、炎症指标通常是正常的,合并感染时才升高。
ELP 的影像学表现也呈非特异性,高分辨胸部CT 是最好的检查方法。因右主支气管粗短、陡直,故多吸入右肺,以中叶和下叶基底段多见,也可表现为多灶及双肺病变。常见的CT 表现有实变、磨玻璃影、铺路石征、小叶间隔的增厚、结节及肿块影。还有一些少见的包括肺大泡、纵隔气肿、气胸及胸腔积液、支气管扩张等 。相对特异的表现是因脂肪衰减而出现的「低密度」不均匀实变(CT 值在- 30 ~ - 150 HU 之间)。张旻等曾报道ELP 的CT表现分布均为两肺分布,以右上叶后段、右中叶及两下叶为主,密度较常见感染性病变(包括结核)及肿瘤低,但常高于脂肪密度,对诊断有较大提示意义,结合病史及肺泡灌洗及活检可确诊。ELP 的影像学表现主要与脂质物质吸入的量和速度有关,若急性大量吸入,多形成大面积磨玻璃和实变影;而慢性少量多次吸入则易形成肿块或结节影。大部分脂质滞留在肺泡,但少部分可进入小叶间隔,甚至经淋巴管进入引流区淋巴结,导致胸膜下间质改变和淋巴结肿大。
目前临床上如果没有明确的吸入油脂史,单凭影像学检查诊断外源性类脂性肺炎还是比较困难的。本病确诊的「金标准」是肺组织病理活检。本病以预防为主,最重要的是识别病因和停止接触。对于急性重症患者,建议全身糖皮质激素应用,同时也可联合支气管镜肺泡灌洗术。对于轻症患者,在去除脂质吸入源头后,可动态观察病情的发展,必要时再考虑其他治疗。效果欠佳者,可根据实际情况,必要时行手术切除。本病绝大多数预后较好,也有少部分病人即使去除了诱因,仍逐渐加重。
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