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24岁青年男性，因左侧胸痛就诊，既往体健，无家族史、无先天性疾病、起病前无免疫缺陷，无特殊物理、生化类物质接触史，无特殊用药史，年轻、体型消瘦、起病隐匿……

寻常思维可能会考虑结核性胸膜炎、肺炎、肋间神经痛、肋软骨炎等等，然而，辗转于两家三甲教学医院、三位教授，逐步揭开疾病的面纱后，有哪些意外发现？

患者简介：梁XX，男，24岁，未婚，无业，重庆大足区居民。

初次诊治情况

因「左侧胸痛3天」于2018年5月15日就诊于重庆某教学医院。

初步病史采集：患者3天前无明显诱因出现左侧胸痛，阵发性，伴痰中带血1次，无潮热、盗汗，无咯血、呼吸困难及喘息、气促等表现。无心前区压榨感、大汗淋漓、意识障碍、心悸。

既往史：无特殊。

家族史：无特殊。

体格检查：生命体征正常，口唇无紫绀，气管居中，全身浅表淋巴结未触及肿大。胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度一致，左侧5-6肋间压痛，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音。心脏、腹部（-），双下肢无水肿，杵状指（-）。

接诊后完善胸部CT检查，左肺上叶舌段影像改变如下：

分析 

青年男性，左侧胸痛伴痰血，①胸部CT以左肺上叶舌段炎性病变为主，胸痛部位与病灶部位一致；②左侧5-6肋间压痛，再次与上述影像结果呼应。左肺上叶舌段炎性病变致胸痛伴痰血，合理。

肺部低剂量CT平扫：

检查所见：

双肺纹理增多、透亮度增加，双肺可见散在的薄壁、无肺纹理透亮区，双肺见散在的小斑片状、条索状稍高密度影，部分与胸膜粘连，以左肺上叶下舌段、基底段为著，双侧肺门不大，气管及支气管未见受压狭窄和阻塞征象。纵隔内未见肿大淋巴结显示。心影未见明显异常。双侧胸膜局部增厚、粘连，胸腔无积液。扫及肝右前叶上段见结节状高密度钙化影。

印象：

1、慢性支气管炎、肺气肿，双肺多发肺大疱形成；

2、双肺散在炎性病灶，以左肺上叶下舌段、基底段为著；

3、双侧胸膜局部增厚、粘连；

4、肝右前叶上段小钙化灶。

首诊医院初步诊断：左肺肺炎；肺朗格汉斯组织细胞增多症？

青年、胸膜下肺大泡，何因、何病？

二次辗转，依然愁眉

诊断存疑，至我院，门诊医生查看患者，继续完善检查如下：

肺功能：1、通气功能：基本正常；2、流速容量曲线：小气道气流轻度受限；3、肺容积：肺总量稍降低；4、弥散功能：中度下降；5、气道阻力：未见明显异常。

支气管舒张试验：阴性。

诊断：1. 左肺肺炎；2.双肺多发肺大泡待诊

一波三折，似乎柳暗花明

继续我院呼吸科专家处就诊，追问病史：吸烟20支/日×7年，长期网吧逗留史7年，4~5小时/天。

自阅片：

① 青年，有明确吸烟史，胸部CT示双肺透亮度增加，考虑肺气肿；

② 特征性病变为胸膜下为主的薄壁、无纹理透亮区改变，进一步考虑：间隔旁型肺气肿；

③ 首次就诊时考虑肺朗格汉斯组织细胞增多症，有待鉴别。

认识间隔旁型肺气肿

与肺朗格汉斯组织细胞增多症

间隔旁型肺气肿

肺气肿按其肺部损伤的解剖部位分为：① 小叶中心型，近端腺泡或腺泡中央型肺气肿；② 全腺泡型或全小叶型肺气肿；③ 间隔旁型或远端腺泡肺气肿。

间隔旁型肺气肿主要涉及肺外围的肺泡管和肺泡囊，通常小叶间隔围成破坏区域的边缘。在年轻人中它可是一个孤立的现象，常常伴有自发性气胸，或见于小叶中心型肺气肿的老年患者。任何类型的肺气肿都可能发展成肺大泡，但是以间隔旁型及全小叶型为主。在肺气肿的基础上，可以很快形成一个直径大于等于1cm，而且壁厚小于1mm的肺大泡。在一些肺气肿患者中，肺大泡会越变越大，最后导致呼吸功能明显受损。肺大泡常发生在胸膜下，因肺泡内空气潴留而逐渐扩大形成，多见于间隔旁型肺气肿。

间隔旁型肺气肿HRCT表现：间隔旁型肺气肿的特点是病变发生在二级肺泡的远端部分，因此多出现在胸膜下。胸膜下间隔旁型肺气肿通常可见壁，但壁很薄且通常与小叶间隔相连。即使很轻微的间隔旁型肺气肿在HRCT上也很容易检出。直径大于1cm的间隔旁型肺气肿称为肺大泡。胸膜下肺大泡通常被作为间隔旁型肺气肿的指标，尽管肺大泡可以出现在其他类型肺气肿中，而且也属于一个独立的现象。[1]

间隔旁型肺气肿影像学改变 

肺朗格汉斯组织细胞增多症

肺朗格汉斯组织细胞增多症（LCH）隶属于弥漫性囊性肺疾病，是一组原因未明的组织细胞增生性疾患，集聚的朗格汉斯细胞可波及多个器官。该病在肺的侵犯较为常见，约占病例总数的40%，也可仅表现为肺的独立性病变。早期肺LCH由肺内大量朗格汉斯细胞及嗜酸粒细胞增生形成肉芽肿为特征，从而造成肺组织破坏。LCH病灶主要分布于细支气管周围。病变中晚期，肉芽肿细胞被纤维组织及肺囊肿替代。

肺朗格汉斯组织细胞增多症HRCT表现：HRCT可显示直径小于10mm的囊腔。肺囊腔的壁厚薄不均，可薄至无法辨认至数毫米厚。清晰的壁使这些囊腔得以与肺气肿病变进行区分。某些患者，囊腔可为HRCT唯一的异常改变，但是许多病例中常见小结节（直径常小于5mm）。几乎所有病变均较少累及双肺基底段及肋膈角处肺组织。囊性空腔无论数目及大小，均以双肺上叶为著，基底段极少累及。其肺部病变具有特征性演变过程，起始为小叶中心型结节，随后出现空腔、厚壁囊腔，最终发展为薄壁囊腔。结节病变可自行复原或被囊腔替代。但是囊腔病变一旦形成将永久存在，逐渐成为无法与肺气肿相鉴别的病变。[1] 

肺朗格汉斯组织细胞增多症解剖改变

肺朗格汉斯组织细胞增多症影像学改变

揭开面纱

先来看看间隔旁型肺气肿与肺朗格汉斯组织细胞增多症在类型、病因、病灶分布、影像改变上的对比 [1]  ：

分析本例患者

1、吸烟；2、胸部CT提示肺气肿改变；3、胸膜下多发肺大泡。间隔旁型肺气肿的特点是病变发生在二级肺泡的远端部分，多出现在胸膜下，青年患者中多以吸烟为主要病因。该患者有明确的吸烟史，病变部位与间隔旁型肺气肿相符，与肺朗格汉斯组织细胞增多症的弥漫性分布不符，结合其吸烟史及胸部影像改变，故患者胸膜下肺大泡改变考虑为「间隔旁型肺气肿」。

后期治疗及感悟 

1、抗炎；

2、因患者肺通气功能基本正常，暂未给予肺气肿相关治疗，嘱其戒烟、禁长期网吧内逗留。1周后电话随访得知胸痛好转，其余无特殊不适，嘱其1月后再次返院随访。

常见、多发病首考虑；罕少见病需留心，意外发现不意外，知识储备是关键；病史、查体是线索；随访、总结很必要。

参考文献

[1] （美）韦伯（Webb,W.R.），郭佑民，郭顺林.胸部影像学：第二版{M}.北京：科学出版社，2014.3.601，602，608，614-617.

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