18:30看直播丨PCCM疑难病例讨论 (八)：中年女性突发高热、呼衰、重度贫血……重症肺炎？自身免疫病？急性胰腺炎？-学术-呼吸界

18:30看直播丨PCCM疑难病例讨论 (八)：中年女性突发高热、呼衰、重度贫血……重症肺炎？自身免疫病？急性胰腺炎？

来源: 呼吸界 2018-05-28

参加专家：高占成、董霄松；讲者：席雯、常远

直播时间：5月28日 18:30~20:30

直播地点：北京大学人民医院

（具体情况请以当日为准）

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病例简介

患者刘某，女，51岁，职业：离退休人员。

主诉：发热24天，喘憋14天。

现病史：患者24天前劳累后出现发热，Tmax 40℃，无咳嗽、咳痰，无胸痛、心悸、乏力，无畏寒、寒战、盗汗，无腹痛、腹泻、黄疸，未诊治，未监测体温。14天前，患者出现昏迷，呼之不应，家属遂将患者送至外院，查血常规HB 22g/L（未见报告），予红细胞2U输血支持后意识转清，诉喘憋，转至我院。

入院时神志尚清、精神差，贫血貌，心率150次/分，呼吸45次/分，血压128/72mmHg，双肺可闻及湿啰音，左上腹压痛。查血常规：WBC 7.76×10^9/L，NEUT 93.7%，HB 33g/L，PLT 302×10^9/L；生化：AST 93U/L，LDH 536U/L，α-HBDH 446U/L，CK 672U/L，ALB 28.3g/L，BUN 11.65mmol/L，Cre 123μmol/L，Na 124mmol/L，IP 0.75mmol/L；血气（吸氧情况不详）：pH 7.49，PaO2 34mmHg，PaCO2 28mmHg，HCO3- 21.3mmol/L，SaO2 72%，Lac 3.1mmol/L；CRP 200mg/L，PCT 20.73μg/L；D-dimer 3363ng/mL；支原体抗体、衣原体抗体、军团菌抗体、流感病毒抗原检测阴性；Ro-52 ++~+++，β2糖蛋白I 370RU/ml，Coombs试验+；血脂肪酶430.9U/L；胸腹部CT平扫提示双肺弥漫多发感染，左侧为著，胰腺体尾部饱满，轮廓欠清。

考虑：发热待查肺炎？自身免疫病？急性胰腺炎？

予面罩吸氧，甲强龙80mg抗炎、美罗培南1g q8h联合莫西沙星400mg qd抗感染，人丙种球蛋白20g×6天，生长抑素、乌司他丁治疗胰腺炎，及输血支持。11天前患者体温正常，喘憋较前好转，复查血气（面罩吸氧10L/min）：pH 7.51，PaO2 68mmHg，PaCO2 38mmHg，HCO3- 30.3mmol/L，SaO2 95%，Lac 3.1mmol/L。

7天前，复查胸部CT感染较前好转，将甲强龙减量为60mg qd、美罗培南降级为哌拉西林舒巴坦，并逐渐恢复饮食，为进一步明确病因收入我科。患者自发病以来，无蹲起困难，无口干、眼干、反复口腔溃疡，无眼炎、皮疹、关节痛，无手指遇冷变白变紫，精神、食欲差，睡眠可，二便如常，未测体重。

既往史：约1年前浇花时摔倒，此后间断出现双下肢近端牵扯样不适，无蹲起无力，间断药浴（房间为密闭桑拿房），发病前5日每日行药浴（具体成分不详）。无发热患者接触史。无自发流产、血栓病史。无过敏史。

入院查体：体温：36.3℃，脉搏：69次/分，呼吸：18次/分，血压：122/72mmHg。神志清，精神可。贫血貌，无皮疹、无皮下结节。全身浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音粗，左下肺可闻及散在湿啰音。心脏查体无异常。腹软，中上腹轻压痛，腹肌无紧张，无反跳痛。肠鸣音4次/分。无V领征，双手指间关节皮肤颜色稍深，可疑Gottron征。双下肢无可凹性水肿。

入院诊断：发热、I型呼衰、贫血待查

入院前辅助检查：

血常规：

2018年3月28日：WBC 7.76×10^9/L，NEUT 93.7%，HB 33g/L，PLT 302×10^9/L。MCV 53.7fl，MCH 14.4pg，MCHC 268g/L。

2018年3月30日，输血后：WBC 11.79×10^9/L，NEUT 96.7%，HB 101g/L，PLT 323×10^9/L。

2018年3月31日：WBC 9.21×10^9/L，NEUT 95.8%，HB 80g/L，PLT 249×10^9/L。

2018年4月4日：WBC 6.58×10^9/L，NEUT 85.7%，HB 75g/L，PLT 184×10^9/L。

尿常规（插尿管后）：蛋白+，潜血++。

便常规：正常。

DIC全项：PT 14.3s，PTA 65%，INR 1.34，APTT 28.4s，FDP 24.3μg/ml，D-dimer 3363ng/ml。

血沉：82mm/h。

生化：

2018年3月28日：ALT 28U/L，AST 93U/L，GGT 12U/L，ALP 95U/L，LDH 536U/L，α-HBDH 446U/L，CK 672U/L，ALB 28.3g/L，BUN 11.65mmol/L，Cre 123μmol/L，TBIL 16.5umol/L，DBIL 8.1umol/L，K 3.87mmol/L，Na 124mmol/L，IP 0.75mmol/L。

2018年3月29日：ALT 43U/L，AST 176U/L，GGT 12U/L，ALP 89U/L，LDH 806U/L，α-HBDH 637U/L，CK 3462U/L，ALB 27.5g/L，BUN 13.83mmol/L，Cre 79μmol/L，TBIL 14.4umol/L，DBIL 6.6umol/L，K 3.64mmol/L，Na 132.3mmol/L，IP 0.48mmol/L。淀粉酶211U/L，脂肪酶430.9U/L（正常值≤67）。

心肌损伤标志物及BNP：Myo 327ng/ml，CK-MB、TnI、BNP正常。

肿瘤标志物：CA125 77.75U/ml（正常值0~35），CYFRA21-1 22.23ng/ml（正常值≤3.3），NSE 53.29ng/ml（正常值0~16.3），CEA、AFP、CA19-9、CA15-3、proGRP正常。

感染相关：CRP ＞200mg/L。PCT 20.73μg/L。

微生物相关检查：流感病毒抗原检测阴性。肺炎衣原体、支原体、军团菌抗体（2018年3月29日）阴性。血培养（2018年3月29日）阴性。

贫血相关：血清铁3.76μmol/L（正常值5.2~29.4），总铁结合力34.43μmol/L（正常值54~77），不饱和铁结合力30.67μmol/L（正常值34.2~48.2），铁蛋白670.4ng/ml，维生素B12、叶酸正常。Coomb’s+。网织红细胞0.5%。外周血涂片：可见有核红细胞及较多畸形红细胞。

免疫相关：ANA、Sm、RNP、SSA、SSB、线粒体IgG M2、ANCA均阴性。Ro-52 ++~+++。IgM 3.22G/L（正常值0.46~3.04），补体C3 0.78G/L（正常值0.79~1.52），IgA、IgG、补体C4正常。狼疮抗凝血因子试验阴性。心磷脂抗体阴性。β2糖蛋白I 370RU/ml（正常值0~20）。

超声心动、腹部超声：未见明显异常。

胸部CT（2018年3月29日）：双肺弥漫多发片状实变影及磨玻璃影，左侧为著，双侧胸腔积液，左侧为著，心包少量积液，纵隔多发小淋巴结。