导语

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）与呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）和脱屑性间质性肺炎（DIP）一起统称吸烟相关性间质性肺疾病。主要见于吸烟人群，常见症状是咳嗽和呼吸困难。

关于肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因、诊断以及如何与其他疾病的鉴别，我们看看中日医院呼吸与危重症医学科大咖代华平教授与大家的分享。

吸烟导致的那些病

吸烟是引起慢性呼吸系统疾病最重要的危险因素之一。吸烟也可以引起间质性肺疾病，发病与吸烟密切相关的间质性肺疾病称为吸烟相关性间质性肺疾病（SR-ILD）。其中慢性吸烟直接相关的主要有呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）、脱屑性间质性肺炎（DIP）和肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH），吸烟增加发病危险的主要有特发性肺纤维化（IPF），肺纤维化合并肺气肿（CPFE）等。

由于吸烟是这类疾病的主要原因或危险因素，因此戒烟是治疗吸烟相关性间质性肺疾病的首要治疗方案戒烟可以使该类疾病缓解或治愈，尤其在疾病早期戒烟效果更好。由于吸烟相关性间质性肺疾病早期多无明显症状，危害不易被发现，因此，为保护肺健康，必须远离烟草。

理论联系实际 看个病例吧

患者男性，45岁，主因“体检发现肺部异常8天”入院。患者入院前8天体检行胸片发现肺部弥漫性异常阴影（见图a），无咳嗽、咳痰，无胸痛、胸闷，无活动后气短，无明确不适症状。

既往无特殊病史，吸烟20包年，家族史无特殊。

体格检查：一般情况好。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音。心律齐，心脏各瓣膜听诊区未及杂音，无心包摩擦音。无杵状指（趾），双下肢无水肿。

体检胸片（图a）：双肺弥漫囊状伴结节影，少累及下肺膈上肺野，双侧肋膈角清晰。

入院后血、尿、便常规、肝肾功无明显异常。

肺功能及动脉血气分析基本正常（见表1）。

肺高分辨和平扫CT：双肺多发大小不等厚壁囊腔（见图b）

该患者诊断为：“肺朗格汉细胞组织细胞增生症（PLCH）”。

主要治疗方案：戒烟，包括减少二手烟暴露。戒烟半年后复查胸部CT发现病变明显吸收（见图c）。

成人的朗格汉斯细胞组织细胞增生症通常局限于肺脏，因此称作肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）。肺朗格汉细胞组织细胞增生症与呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）和脱屑性间质性肺炎（DIP）一起统称吸烟相关性间质性肺疾病。主要见于吸烟人群，常见症状是咳嗽和呼吸困难。X线胸片显示结节或网格结节样病变，常分布于上叶和中叶肺，肋膈角清晰，进展病例可见明显的蜂窝肺，纤维囊性变和气胸。HRCT特征性地表现多发的囊腔，囊腔可以融合形成直径超过2~3cm的肺大泡，细支气管周围结节（直径1~4mm）。病理主要表现以呈细支气管中心分布的朗格汉细胞渗出形成的肉芽肿性改变，并机化形成“星形”纤维化病灶，伴囊腔形成为病理改变特征。主要涉及上叶肺的多发性囊腔和结节或支气管肺泡灌洗液（BALF）朗格汉细胞（OKT6或anti-CD1a抗体染色阳性）超过5%高度提示PLCH的诊断。确定诊断需要肺组织活检，外科肺活检优于经支气管肺活检（TBLB）。

肺朗格汉细胞组织细胞增生症容易与哪些疾病混淆？

肺朗格汉细胞组织细胞增生症主要需要与以下引起双肺多发囊腔改变的疾病进行鉴别。

✔ 1）淋巴管平滑肌瘤病：通常在胸部影像，尤其HRCT上呈现多发薄壁囊腔，主要发生在育龄妇女。

✔ 2）淋巴细胞性间质性肺炎：也可以在胸部影像，尤其HRCT上呈现多发薄壁囊腔，常有干燥综合征等结缔组织疾病相关征象。

✔ 3）其他，包括多发肺大疱，Birt-Hogg-Dube（BHD）综合征，特发性肺纤维化，蜂窝肺，囊性支气管扩张，甚至肺转移癌。

肺朗格汉细胞组织细胞增生症的预防与预后

首要治疗是劝告病人戒烟，包括远离二手烟暴露。对于肺脏结构损害严重或进行性加重的病人，可能还需要应用糖皮质激素或细胞毒药物。

疾病可能具有自限性，2/3以上的病人在发病6至24个月内，病情稳定或改善，尤其戒烟后。约1/3以上患者合并肺动脉高压，是PLCH病情进展、预后不良的标志。

代华平

中国医师协会呼吸医师分会总干事、中日医院呼吸与危重症医学科主任医师、教授

谢冰冰

中日医院内科学专业博士

本文作者：代华平 谢冰冰