病例简介

患者，男，66岁。主因“间断呼吸困难1月余，加重10天”收入院。患者1月余前右侧卧位时间断出现呼吸困难，坐位、平卧位及左侧卧位时可缓解，每日午后自测心率较以往增快（90～110次/分），无发热、咳嗽、咳痰。10天前呼吸困难发作频率增加，活动后亦可出现，伴乏力、纳差，偶有盗汗，为进一步诊治入院。

近1个月体重下降5kg。既往有高血压、高脂血症及血小板减少症病史，无冠心病病史。患者曾从事多年货车司机工作，40年前曾运送苯及苯酚类有毒物质5年，20年前运送石棉相关制品10年，后转业为游泳馆管理人员，接触含氯消毒剂7年。吸烟40余年，10支/天。

入院查体：

体温36.4℃，脉搏78次/分，呼吸19次/分，血压105/70mmHg。右肩胛线上第9肋间以下叩诊实音，语音共振减弱，未闻及干湿性啰音。心脏、腹部查体无明显异常。双下肢无可凹性水肿。

辅助检查：

血气分析（FiO2 21%）：pH 7.45，PaCO2 38mmHg，PaO2 84mmHg。血常规、凝血功能、肝肾功能均正常，D-dimer 584ng/mL（正常值0～243ng/mL），肿瘤标志物（-），ANCA（-）。腹部彩超及超声心动图均未见明显异常。

肺功能提示：

限制性通气功能障碍，弥散功能降低。CTPA未见肺栓塞征象，但可见双侧胸膜肥厚、胸腔积液，双下叶见团块样高密度影（图1）。

图1胸部CTPA影像

遂行右侧胸腔穿刺术，胸腔积液为血性渗出液（胸水总蛋白/血清总蛋白=0.68，胸水LDH/血清LDH=3.67，胸水LDH 529U/L），单核细胞占90%，多核细胞占10%，胸水细菌、真菌、抗酸杆菌检测均阴性，胸水肿瘤标记物未见升高，病理（-）。支气管镜镜下表现未见明显异常，于左下叶背段病灶处行支气管肺泡灌洗，病原学及病理检查均未见异常。

完善内科胸腔镜检查，可见右侧壁层胸膜和膈胸膜表面大量黄白色陶瓷样胸膜斑，触之坚硬，胸膜广泛增厚，胸膜腔内广泛粘连，以右下叶背段脏壁层胸膜最为显著，与影像学检查右下叶团块影部位一致（图2）。

应用活检钳分解胸膜腔粘连带，送微生物及病理检查，未见明确感染及肿瘤证据。结合患者既往长期石棉接触史，诊断为石棉相关性双侧球形肺不张。胸膜粘连松解后，患者自诉呼吸困难较前好转，出院继续随访。

图2 内科胸腔镜检查所见

专家点评

北京大学人民医院呼吸与危重症医学科主任 高占成

球形肺不张（round atelectasis, RA）是一种少见的胸部影像学表现，也被称为不张性肺假瘤、折叠肺、胸膜瘤等。球形肺不张与胸膜病变相关，主要病因为石棉或矿物粉尘暴露，其他病因包括结核感染、血胸、心脏手术术后、尿毒症、结节病等。

石棉相关的球形肺不张也被称为石棉假瘤或Blesovsky综合征，是石棉相关性良性疾病的一种，石棉相关的其他良性疾病还包括良性石棉性胸腔积液（通常为血性渗出液）、胸膜斑、弥漫性胸膜增厚以及石棉肺。

目前认为球形肺不张的可能发生机制有如下两种：

（1）首先产生胸腔积液，压迫肺叶，导致肺不张，肺的萎缩部分与通气良好的部分之间形成一道裂隙，胸腔积液中的纤维素沉着于裂隙处形成粘连，使不张的肺叶变得固定。当胸腔积液吸收后，受累的肺叶仍不张，被周围重新膨胀肺的脏层胸膜所包裹。（2）在某些刺激因素的作用下，例如石棉，原发于胸膜的炎症进行性发展，引起纤维素渗出及收缩，导致胸膜的折叠和邻近肺叶的不张。

球形肺不张常见于男性、吸烟人群，平均发病年龄为60岁。患者通常无症状，在进行影像学检查时偶然发现。但若出现症状，常表现为咳嗽、呼吸困难、发热、乏力或体重下降，偶尔也可以出现咯血及胸痛。石棉相关的球形肺不张更容易出现症状。

球形肺不张的影像学特点表现为圆形、卵圆形或梭形的软组织密度肿块，直径2.5～8cm，也可达10cm，好发部位为下叶背段，上叶罕见，多为孤立病灶，但也可如本例患者见于双侧肺叶；病灶邻近的胸膜增厚；肿块与胸壁之间的夹角呈锐角；可见“彗星尾”征（支气管血管束弧形进入肿块）；肿块中央可见支气管气像。

在影像学上，球形肺不张容易被误诊为肺癌，但肺癌的肿块形态更常表现为分叶、毛刺及胸膜牵拉等。但需要注意的是，球形肺不张偶尔也可以与肺癌合并存在。球形肺炎、肉芽肿性病变、机化性肺炎都需要与球形肺不张相鉴别。

球形肺不张可依靠CT的典型表现做出诊断，不需要经皮、经支气管镜或外科活检确认，但仍有许多球形肺不张因被误认为肿瘤而进行了手术切除。当球形肺不张影像学不典型或怀疑合并肿瘤时，仍需要通过进一步病理检查予以证实。

针对球形肺不张，目前尚无有效治疗方法，经内科或外科胸腔镜进行局部胸膜松解术可能是今后的一种探索性治疗措施。随访通常可以发现球形肺不张的体积维持不变或有所增大，但也有自行消退的报道。

对于有石棉接触史的患者，需要警惕以后出现石棉相关恶性疾病可能，包括恶性胸膜间皮瘤及支气管肺癌。

（文/北京大学人民医院呼吸与危重症医学科 李冉）