病历摘要

男性，23岁。因右侧第二次发作气胸前来就诊。无吸烟史，无特殊用药史。胸片和胸部CT显示，除了局灶的肺气肿样改变和气胸外，没有其他明显肺间质病变改变。于是外科实施了肺大疱切除术和胸膜固定术。切下的肺组织上肉眼可见直径约4mm的致密灰色结节，其周围的肺组织除了轻微的肺气肿改变外，未见其他明显异常。

病理切片H&E染色初步诊断为PLCH

对手术后的病理切片进行H&E染色后，可见病灶处有轻度异型性核仁的组织细胞。结节病灶周边有包括浆细胞和淋巴细胞在内的炎症细胞浸润，以及散在分布的嗜酸性粒细胞（图1、图2）。基于这张切片，初步诊断为PLCH。

图1 H&E染色下，支气管旁可见边界清晰无包膜的结节病灶

图2 箭头所示为具有组织细胞外观的细胞，细胞内有轻度异型性、增大的苍白的核仁

免疫组化染色确诊为HS

组织细胞的CD1a多次重复染色均阴性，同时S-100表达也为阴性。相反，细胞强烈表达CD68。同时在大部分肿瘤细胞中可见的 HLA-DR、CD45LCA、溶酶体抗体表达均阳性。有10%～15%的组织细胞核中表达了Ki-67(图3)。因此，该病例应当诊断为组织细胞肉瘤（histiocytic sarcoma ,HS）。

图3 Ki-67染色阳性的组织细胞肉瘤

幸运的结局

外科手术成功地切掉了全部肿瘤组织，患者术后未接受任何化疗。在每3个月1次的随访中，未再发现肿瘤复发和其他器官转移迹象。虽然患者在确诊3个月后又发生了第三次气胸，并切除了右上肺，但是这次没有在切除的肺组织中发现任何肿瘤细胞。

点评

组织细胞肉瘤是一种少见的造血系统恶性肿瘤，通常累及淋巴结、皮肤和消化道。

发生于肺的组织细胞肉瘤非常罕见[1]。而组织细胞肉瘤是一种侵袭性肿瘤，对治疗的反应极差。Vos等[2]报道了5个病例，其中4人在2～15个月中因该病死亡。本病例在发生寻常的气胸中幸运地早期发现了恶性肿瘤并予以切除。对于间质性肺疾病的诊断，很多时候组织活检能起到决定性作用。对以气胸为主要表现的患者，是否应该常规行组织活检值得大家讨论和在实践中进一步总结经验。

PLCH是一种被大家所广泛认知的能够导致自发性气胸的间质性肺疾病，在这个病例中，最初依据H&E染色被误诊为的朗格汉斯组织细胞是一种特殊类型的组织细胞，在以气道为中心的肺间质内浸润，通常表达CD1a和S-100，但是不表达CD68。因此，利用细胞的特异性抗体进行免疫组化染色再次确证病理诊断十分必要。这也体现了在间质性肺疾病临床诊断工作中遵循临床-影像-病理相结合原则的重要意义。

(文/中日医院 姜丁源)

病例来源

Virchows Arch (2009) 455:187–190

参考文献

1. Am J Surg Pathol(2004) 28(9):1133–1144

2. Mod Pathol (2005) 18(5):693–704