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临床资料
患者男性，48 岁。因「咳嗽、咳痰伴发热 2 d」于 2018 年 1 月 19 日入院。患者入院前 2 d 因受凉后出现咳嗽、咳痰，咳黄色脓痰，伴发热，最高体温 38.7 ℃，伴呼吸困难，伴心慌、胸闷，无头晕头痛、无恶心呕吐、无腹痛腹泻、无乏力盗汗等不适，曾在当地医院抗感染治疗（具体不详）1 d，未见明显好转。为求进一步诊治，遂以「肺部感染」收入我院呼吸科。
起病以来患者精神、饮食、睡眠欠佳，大小便基本正常，体力下降明显，体重无明显改变。既往患者 20 年吸烟史，每日约 20 支，长期饮酒史；否认冠心病、糖尿病、乙肝、结核等病史；否认药物及食物过敏史，否认手术及外伤史，否认输血史。
体格检查：T 37.8 ℃，P 113 次/min，R 23 次/min，BP 130/70 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），经皮血氧饱和度 88%（吸氧下）。神志清楚，查体合作，短颈畸形，甲颏距离约 1 cm（图 a），口唇紫绀，咽充血，胸骨向前隆起畸形，叩诊清音，双肺呼吸音粗，可闻及散在湿啰音及哮鸣音，心率 113 次/min，节律整齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛及反弹痛，颈静脉返流征阴性，双下肢无水肿，四肢肌力肌张力正常，生理反射存在，病理征未引出。
图：患者放射学检查像——a. 颈部 CT 检查像，示甲颏距离约 1 横指
入院后查血常规：白细胞计数 14.06×109/L，中性粒细胞百分比 95.1%，血小板计数 163×109/L，血红蛋白 128 g/L。血气分析：pH 7.30 mm Hg，PaO2 61.10 mm Hg，PaCO2 49.30 mm Hg，HCO3– 17.21 mmol/L（吸入氧浓度为 45%），氧合指数 136。血降钙素原 11.21 µg/L。肝肾功能、心电图未见明显异常。
胸部 CT 提示双肺感染（图 b），气道三维重建提示气道扭转畸形（图 c）。
图：患者放射学检查像——b. 胸部 CT 检查像，示双肺感染；c. 胸部 CT 气道三维重建像，示气道扭转畸形
入院诊断
重症肺炎，呼吸衰竭，急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syndrome，ARDS），胸廓及脊柱畸形。
给予加强抗感染、化痰、解痉挛平喘、无创呼吸机辅助呼吸等对症支持治疗，患者呼吸困难进行加重，无创呼吸辅助呼吸经皮血氧饱和度维持在 80% 左右，动脉血气分析 pH 7.19，PaO2 64.32 mm Hg，PaCO2 47.29 mm Hg，HCO3– 15.45 mmol/L（吸入氧浓度为 100%），氧合指数 64。
考虑诊断为重度 ARDS，遂紧急转入中心重症加强治疗病房，立即应用困难喉镜及可视喉镜进行气管插管，均未见会厌及声门，再次予以纤维支气管镜清除局部血性分泌物并引导插管成功后接呼吸机辅助呼吸，期间患者血氧饱和度维持小于 90%，给予一氧化氮吸入治疗、抗感染、机械通气、俯卧位通气、体位引流、化痰、解痉挛平喘、维持水电解质平衡、保护多器官功能等对症支持治疗。1 d 后因经费问题放弃治疗后死亡。
讨论
胸廓前凸畸形的临床发病率占胸部畸型的 6%～22%[1]，但合并气道严重扭转畸形患者在临床上极为罕见。本例患者以肺部感染起病并迅速进展为重度 ARDS，需紧急建立人工气道行机械通气以改善低氧状态、纠正酸中毒。但其甲颏距离约 1 横指，属于重度胸廓畸形[1-3]，在建立人工气道的前已评估为困难气道Ⅳ级[2]，传统的气管插管无法建立人工气道，患者脊柱前凸加之严重颈短畸形无法在紧急情况下实施气管切开术，因此选择纤维支气管镜气管插管成功。从气道三维重建可见该患者气管扭转畸形严重，插管阻力偏高，切忌用力过大以免损伤气道。
本例患者肺部感染迅速进展为重度 ARDS，我们认为还有一个重要的原因，即患者的气道分泌物较多、气道严重扭转畸曲，气道分泌物不能有效快速排出体外，在人工气道建立后无论是体位引流还是吸痰都不能有效清除气道分泌物从而加速病情的恶化。
由于本例患者甲颏距离约 1 横指并气道严重扭转畸曲，若本例患者未放弃治疗，后期呼吸机的撤离与人工气道的拔出对临床工作者也是一个很大的考验。
虽然本例患者因治疗经费不足放弃治疗死亡，但 通过本例患者的救治给今后类似患者的临床诊疗提供一定的帮助——首先，对于重度胸廓畸形的患者要引起足够的重视，尽早行气道三维重建，了解气道有无畸形，充分评估，为病情恶化，必要时建立人工气道做准备；其次，对症胸廓、气道畸形以及困难气道患者合并肺部感染的情况下，在抗生素的使用上建议行诊断性降阶梯治疗，避免肺部感染进一步扩大，加强气道湿化及物理治疗，病情允许的情况下尽可能避免人工气道的建立；再次，类似患者人工气道的建立一定不能盲目，需在高年资、有经验的医师指导下快速、精准建立人工气道，例如条件允许的气管切开、经纤维支气管镜插管以及经环甲膜穿刺逆行插管等[4] ，从而挽救患者的生命。
参考文献略。
本文转载自公众号「中国呼吸与危重监护杂志」
引用本文：柏勇, 高静. 胸廓前凸及气道扭转畸形并急性呼吸窘迫综合征一例. 中国呼吸与危重监护杂志, 2019, 18(3): 284-285. doi: 10.7507/1671-6205.201801044