目的：通过对 2 例具有代表性的动力性良性中央气道狭窄病例的临床特征、影像学、支气管镜检查的复习，提高临床医生对该病的认识。

方法：回顾性分析以气管软骨环病变为主的气管支气管软化症（TBM）病例和以气管膜部受损造成的过度动态气道塌陷（EDAC）病例各 1 例。

结果：2 例患者均以中央气道狭窄、肺功能提示明显的「可逆性气道阻塞」为主要表现；TBM 主要特点：胸部多层螺旋 CT 见气管、支气管壁「剑鞘样改变」，气道冠状位直径缩短；气管镜见气管、支气管管腔狭窄、黏膜肿胀、软骨环消失。胸部 EDAC 见气管、支气管壁呼气相气道横截面积明显减少，气道矢状位直径明显缩短。气管镜见软骨环清晰，呼气时膜部向管腔内突出，气道呈新月形改变。

结论：动力性良性中央气道狭窄是临床少见疾病。CT 检查是有效的筛查手段，最终的诊断需要支气管镜直视下观察诊断。

良性中央气道狭窄是一种少见疾病，分为结构性和动力性两种狭窄类型。其中动力性良性中央气道狭窄因气道狭窄程度随呼吸周期变化出现不同而得名，且因为病变累及气道的解剖部位的不同而分为气管支气管软化症（tracheobronchomalacia，TBM）和过度动态气道塌陷（excessive dynamic airway collapse，EDAC）等[1]。笔者对在四川大学华西医院期间收治的 1 例 TBM 病例以及重庆医科大学附属第一医院收治的 1 例 EDAC 病例的临床资料进行分析，并结合部分文献复习，讨论动力性良性中央气道狭窄的临床表现和诊断。

临床资料

病例1：TBM（复发性多软骨炎）

患者，男，45 岁。既往无胸部及气管手术病史，无呼吸机使用史。患者于院外突发呼吸困难、晕厥。查体：体温 36.5 ℃，脉搏 88 次/min，呼吸 19 次/min，血压 125/78 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；双眼高度近视，双耳轻度感音性神经聋；甲状软骨不突出，气管居中；胸廓无明显畸形，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音低，双肺可闻及明显粗大鼾音，闻及呼气相哮鸣音。入院后动脉血气分析（吸氧2 L/min）：pH 7.33，PCO₂ 45.6 mm Hg，PO₂ 20 mm Hg、HCO₃– 24.1 mmol/L、BE –2 mmol/L。肺功能检查：呼气峰流速（PEF）1.32 L/s，75% 肺活量呼气峰流速（V75）0.74 L/s，50% 肺活量呼气峰流速（V50）0.48 L/s，25% 肺活量呼气峰流速（V25）0.17 L/s，最大呼气中段流量（MMEF75/25）0.45 L/s，第 1 秒用力呼气容积（FEV1）0.88 L、FEV1/用力肺活量比值（FEV1/FVC）33.57%，残气量/肺总量比值（RV/TLC）188.9%。流速容积曲线：PEF 降低，呼气相平台形成。

胸部 CT（图 1）：气管及双侧主支气管侧壁、前壁增厚、钙化，管腔变窄。单光子发射计算机断层成像全身骨显影：喉、气管，双侧胸肋软骨，明显的核素浓聚。

支气管镜检查（图 2）：气管软骨环结构消失，黏膜肿胀、肥厚，管腔变窄。支气管镜活检病理：气管中段前壁软骨慢性炎，纤维组织增生，刚果红染色阴性。

诊断为「复发性多软骨炎」。给予注射用甲基泼尼松龙 80 mg 联合环磷酰胺治疗。患者症状缓解，双肺呼吸音清晰。调整治疗方案为泼尼松 25 mg 每日 1 次，环磷酰胺 600 mg 每 2 周 1 次。观察 2 个月，无呼吸衰竭出现，无耳、鼻等气管的红肿、变形。肺功能各项指数无明显变化。

图1：胸部 CT 检查像

气管剑鞘样改变

图2：支气管镜检查像

气管管腔狭窄、黏膜肿胀、软骨环消失

病例 2：EDAC

患者，男，65 岁。有反复咳嗽、喘息、胸闷病史 20 余年。既往无胸部及气管手术病史，无呼吸机使用史。以「慢性阻塞性肺疾病急性加重期」收入。

查体：体温 36.0 ℃，脉搏 98 次/min，呼吸21 次/min，血压 124/82 mm Hg；气管居中；心界正常，心律不齐，各瓣膜区未闻及杂音；桶状胸，双肺叩诊呈过清音，双肺呼吸音低，呼气相延长，双肺闻及呼气相哮鸣音。入院后动脉血气分析（吸氧 2 L/min）：pH 7.40，PCO₂ 27.0 mm Hg，PO₂86.0 mm Hg，HCO₃– 16.7 mmol/L、BE –6.2 mmol/L。肺功能检查：PEF 1.21 L/s、V75 0.63 L/s、V50 0.51 L/s、V25 0.22 L/s，MMEF75/25 0.42 L/s，FEV1 0.84 L、FEV1/FVC 35.66%，RV/TLC 168.4%。流速容积曲线：PEF 降低，呼气相平台形成。

胸部 CT（图 3、图 4）：呼气相气管、右主支气管较左主支气管明显狭窄，管腔在矢状面呈新月状改变。

三维重建（图 5）：右主支气管相对于左主支气管明显狭窄，矢状面直径明显缩短。

支气管镜检查（图 6）：软骨环清晰，右主支气管呼气时膜部向管腔内突出超过 80%，气道呈新月形改变。支气管镜活检病理：右主支气管外侧壁支气管慢性炎，部分鳞化。诊断为「EDAC」。给于抗感染、舒张支气管治疗后，患者咳嗽、喘息症状部分缓解。

图3：胸部 CT 检查像

呼气相气管、右主支气管较左主支气管明显狭窄

图4：胸部 CT 检查像

右主支气管管腔在矢状面呈新月状改变

图5：胸部 CT 三维重建像

右主支气管矢状位直径缩短

图6：支气管镜检查像

右主支气管呼气相膜部向管腔内突出超过 80%

讨论

良性中央气道狭窄是指各种非恶性肿瘤对气道壁的破坏引起的气道狭窄，可引起咳嗽、咳痰、咯血及呼吸困难等症状，甚至因此发生呼吸衰竭而死亡[2]，是临床少见疾病。良性中央气道狭窄分为结构性病变和动力性病变，其中结构性病变包括管腔内生长、外源性压迫、瘢痕挛缩、扭曲变形，动力性病变包括气道膜部向内膨出和气道软化，总共 6 种类型[3-5]。动力性良性中央气道狭窄又可分为以气管软骨环病变为主的 TBM 和以气管膜部受损为主的 EDAC。中央气道由软骨环和气管膜部组成，两者的正常比值为 4.5∶1[1]。病变可导致气道软骨环支撑力下降和（或）膜部松弛。相应的病理生理变化为管腔狭窄导致管腔内产生气体涡流，气道分泌物清除障碍；气道阻力增加，呼气时间延长而致肺过度充气，胸腔内压力增加，顺应性下降，呼吸功耗增加[1, 6-7]。

目前诊断中央气道狭窄要结合病史和体格检查的特点，以及生理学、影像学和内镜检查结果。最终的诊断需支气管镜直视下观察诊断[3]。因气道塌陷的程度与肺功能指标并不呈正相关[8-10]。肺功能检查仅具有有限的提示作用[2]。

胸部 MDCT 可以观察到气道狭窄的变化情况，并可有效地测量呼气相狭窄部位气道横截面积及管腔直径，具有重要的指导意义，准确度可达 97%[1, 11-13]。其中 TBM 主要表现为气管、支气管壁「剑鞘样改变」，气道冠状位直径缩短[11]；EDAC 主要表现为呼气相气道膜部向管腔内突出，管腔横截面呈新月形改变，气道矢状位直径缩短，气道膜部向管腔内突出 70% 以上[14]。

支气管镜检查可以直接观察到中央气道的狭窄部位、气道黏膜病变，并可动态地观察气道狭窄程度及动态变化情况，而且可以在直视下进行组织活检协助诊断。TBM 在镜下主要表现为管腔狭窄、黏膜肿胀，在呼气时气道冠状位直径缩短明显。其中复发性多软骨炎还有气管软骨环结构消失、黏膜肿胀、肥厚等特征性表现[15]。支气管淀粉样变则以不规则的壁增厚和管腔狭窄[2]、组织活检刚果红染色阳性为主要特点。EDAC 主要表现为呼气相气道膜部向管腔内突出，管腔横截面呈新月形改变，严重时管腔几乎完全闭塞。

随着医疗技术的不断进步及普及，对良性中央气道狭窄的诊断需求将会进一步提高，而目前尚缺乏有效、持久的治疗方案。目前见诸于文献的治疗主要包括药物治疗和手术治疗，在疾病的早期主要有针对 TBM 的免疫抑制治疗以及针对 EDAC 的抗感染治疗。而在手术治疗方面，随着时间的推移出现明显的分歧。早期的观点认为此类疾病往往有反复出现的复杂的呼吸道感染和较差的预后，所以常推荐早期积极手术治疗。对于 TBM 推荐的手术方法包括病灶内注射皮质类固醇、球囊扩张术、气管支气管支架置入术、气管外夹板、气管重建等[16]；对于 EDAC 的手术治疗以气管重建为主。在患者发生急性呼吸窘迫时，可以采用气管切开或无创呼吸机持续气道正压通气（continuous positive airway pressure，CPAP）[16]。

而近期的观点更倾向于缓解患者的症状，维持患者的生存以及提高患者的生活质量，不仅仅是追求气道狭窄结构的完全恢复，以避免治疗过度导致更严重的并发症。在症状不明显者建议保守治疗，无效或患者病情紧急时，可以短期应用 CPAP 减轻气道塌陷，保证气道开放。对于 TBM，在上述治疗无效的情况下可以选择切除软化的气道或进行气管支气管成形术[17]；如无外科手术指针，放置气道支架则是唯一有效的方法。对于 EDAC 可以行气管膜部成形术、经支气管镜气管支气管成形术治疗，当患者气道塌陷导致无法生存时，可选择气道支架治疗[18-19]。

参考文献略。

本文转载自公众号「中国呼吸与危重监护杂志」

原链接戳：动力性良性中央气道狭窄临床特征分析：附二例报告

引用本文：孙小富, 刘春涛, 罗壮, 胡良安. 动力性良性中央气道狭窄临床特征分析：附二例报告. 中国呼吸与危重监护杂志, 2018, 17(3): 275-278. doi: 10.7507/1671-6205.201708024

本文完

排版：Jerry