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多吉（化名）今年 23岁，家住西藏自治区日喀则市南木林县，本该是在青藏高原纵马驰骋的年纪，却不幸患上了一种严重的肺动脉高压疾病——慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）。这种疾病如果不能得到及时有效的干预，往往会进展为右心衰竭直至死亡。5月下旬，跨越3000多公里，多吉在家人陪伴下来到中日友好医院，接受了一台全国每年开展不足百例的高难手术。手术期间，多吉4次在「鬼门关」前兜兜转转。
生病前年轻帅气的多吉
已经「无法呼吸」的藏族小伙
2018年7月，多吉突然发现自己的左腿出现了水肿，还经常会咳嗽、咳血。来到西藏自治区人民医院，他很快被检查发现存在左下肢深静脉血栓、右肺动脉主干血栓伴管腔闭塞。两个月后，多吉因胸闷、憋气严重再次入院。又过了半年，他的病情加重，双下肢水肿，夜间已无法平躺入睡，出现了严重的肺动脉高压，超声估测肺动脉收缩压达107毫米汞柱。
在多吉的体内，右肺动脉主干、左下肺动脉干已经几乎被血栓完全堵死，尽管他的心脏无时无刻不在努力泵血，但肺部得到的血供却极为有限。多吉每天都在经受胸闷气短的折磨，而他的右心也在天长日久的疲惫中出现衰竭迹象。对于这个年轻的藏族小伙子来说，药物治疗已经没有多少意义。
手术前，多吉在病房内休息。
「根据血栓栓塞的位置，CTEPH的治疗可以分几种不同的情况。」中日友好医院呼吸中心副主任医师谢万木介绍，对于肺动脉远端分枝栓塞患者，可以考虑通过介入治疗，使用球囊扩张的方法进行干预，或者通过使用靶向药物进行治疗。「而像多吉这样的情况，血栓位于肺动脉近心端主干部分，而且陈旧性的慢性血栓已经非常坚固，外科手术剥离血栓是可以实现治愈的最佳手段」。
6月3日，来自呼吸与危重症医学科、心脏外科、麻醉科、影像科、外科重症医学科等多个科室的专家，共同为多吉进行会诊。专家们一致决定，通过手术彻底根除肺动脉高压给多吉带来的痛苦和危险。
「打开胸腔，打开肺动脉，把已经与血管内膜粘合的血栓剥除，肺部很快就能恢复血供。」中日友好医院心脏外科主治医师甄雅南是多吉的主刀医生，6月8日一台让甄雅南站了11个小时的肺动脉血栓内膜剥脱术，远远比他总结性的描述复杂。
「离死亡最近」的深低温停循环
肺动脉血栓会沿着主干一直向各支干延伸，一旦决定手术，必须尽可能地剥除干净。「就像抽丝剥茧一样，不能断，一旦断了就很难再开始了。」甄雅南说，这就要求手术视野内不能有血流，否则医生就无法看清血栓。什么样的技术可以在保证患者安全的前提下，停止血液在血管内的流动，以便医生完成特定手术操作？答案是：深低温停循环技术，一种被称为「距离死亡最近」的技术。
「低温麻醉状态下，将患者的核心体温降到20℃左右，减缓机体组织代谢和耗氧，保护机体或器官免受缺血、缺氧损害。」甄雅南说，在深低温停循环状态下，人体所有器官都暂时停止了血液供应，包括大脑。「但停循环时间不能太长，一般不超过20分钟，否则就可能对大脑造成不可逆的损害」。
早上7点半，多吉被推进手术室。在手术室内，多吉的头上戴着一个被称为「循环冰帽」的特殊设备，源源不断的冰水在其中循环流动，以维持他的大脑处于深低温状态。多吉的心脏也停止了跳动，一台体外循环机代替了心脏的功能，但这台设备也处于停机待命的状态。甄雅南在特殊医学装备的帮助下，一丝一丝地将已经「长在」血管上的血栓剥离开。时间一分一秒地过去，多吉的脑氧饱和度下降到了40%，「暂停手术，恢复循环」，在体外循环师的操作下，脑氧饱和度监测指数逐步回升。再次停止体外循环后，甄雅南又开始了他抽丝剥茧的工作。
从多吉肺部取出的两处血栓。
「经验和手感很重要」，甄雅南说，每一位患者血栓的柔韧度、粘连度都不一样，医生需要根据实际情况掌握剥离时的力度和技巧，特别是从主动脉出发剥到一支支小动脉的时候，「尤其要小心翼翼」。反复4次停循环、恢复循环，用医生的话说，多吉也4次来到了「鬼门关」前。最终，多吉左右肺动脉的血栓终于被成功剥脱，远端各级血管枝丫一样的血栓被顺利取出。
胸闷气短不能只想着心脏病
从清晨来到夜晚，多吉终于被推出了手术室，但他要面对的挑战还远没有结束，从手术室直接住进了ICU病房。「CTEPH患者的术后管理特别复杂，术后循环、再灌注肺水肿、感染、血栓，每一道关口都需要医生的严密关注。」中日友好医院外科重症医学科副主任段军介绍，医院在这类患者的治疗方面积累了丰富的经验，针对CTEPH术后患者制定了完备的管理手册，每一个环节都有详细的处理预案。
手术后，在家人陪伴下，多吉恢复良好。
据了解，这种手术国内目前仅有少数几家中心能够开展。中日友好医院在2019年共完成了31例CTEPH患者的血栓剥脱术，由于疫情的影响，多吉接受的是该院今年第3例此类手术。度过重重凶险关口，多吉的术后恢复非常顺利，肺动脉压力也完全降到了正常水平，将于近日出院。
多吉术后恢复良好， 在病区向主刀医生表示感谢
CTEPH的病因十分复杂，其与急性肺栓塞高度相关已经得到医学界的确认。谢万木介绍，中日友好医院曾做过调查，在医院每年因急性肺栓塞住院的300名~400名患者中，约有2%的患者会在3年内出现CTEPH。另有研究指出，在CTEPH患者中，约有74.8%曾有急性肺栓塞病史。
近20年来，中日医院呼吸中心主任、中国工程院院士王辰教授领衔的肺栓塞与肺血管病团队，对肺栓塞、肺动脉高压进行了系列研究，并组建了CTEPH多学科诊疗团队。「这种疾病不是一个科室能够独立拿下来的，呼吸、心脏、麻醉、影像、重症，一个都不能少。」呼吸中心翟振国教授说，从患者的病情评估开始，CTEPH的治疗就需要跨学科的紧密协作，「如果涉及手术，至少要包括3个团队，一个是在病情评估中起主导作用的内科团队，一个是包括麻醉、体外循环在内的外科团队，一个是保障患者术后恢复的重症团队」。
中日友好医院多学科团队 在病房内为多吉会诊
「CTEPH在一定程度上存在诊疗不足。」翟振国特别强调，CTEPH的早期症状主要表现为胸闷、气短，与冠心病等心脏疾病的症状相似，很容易造成漏诊、误诊。「不要一出现胸闷气短就以为是心脏病，特别是对于没有心脏病史的年轻人来说。」翟振国说，如果患者突然出现胸闷气短，此前有过腿部不适或静脉曲张等下肢静脉病史的患者，家人有过血栓病史的患者，除了考虑心血管疾病，「一定要想到还可能会是肺部血栓引起的，而血栓还可以导致严重的肺动脉高压」。