日前，瑞金医院呼吸与危重症医学科李庆云教授惊喜地见到了专程前来看望他的小王和家人。这个曾依靠气管切开套管连接呼吸机才能安稳睡觉的无锡小伙，在走投无路之际遇到了李教授，终获「自由」！而此前让小王辗转求医不得治疗的，正是一种呼吸系统的少见病——睡眠肺泡低通气症。

一旦夜间入睡，二氧化碳水平就会升高，必须一直接有创呼吸机进行治疗，否则就会出现昏迷……年轻小伙无奈住院插管7个月

2018年4月的一个晚上，小王在睡眠过程中突发昏迷、抽搐，出现了急性的高二氧化碳昏迷，在当地医院实施抢救，紧急行气管切开术呼吸机辅助呼吸。病情好转后，噩梦却并未远离——小王的白天状态很正常，但一旦夜间入睡，二氧化碳水平就会升高，必须一直接有创呼吸机进行治疗，否则就会出现昏迷。于是，夜间有创呼吸机治疗成了他的睡眠「标配」，并只能因此长期住院。这对于一个刚步入而立之年的小伙来说，真是一种「酷刑」。

左为患者带管，右图为患者拔管后

小王到底得的是什么怪病？气管套管什么怎样才能拔掉？7个月来，父母带着小王辗转多家医院，均以失败告终。难道这么年轻就要一辈子靠带管生存吗？不能回归正常的工作和生活吗？一家人身心俱疲。经多方打听，全家人来到上海瑞金医院神经内科。

入院后，医生为小王进行了一系列检查，排除了神经肌肉疾病，同时请来院内睡眠呼吸领域的专家——李庆云教授会诊，随即，小王被转入呼吸与危重症医学科继续诊治。

「医生，我要回家，我要工作……」病床上的小王一手堵着气管套管，一手比划着讲，多日来的「憋屈」之情溢于言表。 「一定有办法的，你放心！
」李教授掷地有声的承诺，瞬间点燃了全家人的希望。

带了七个月的管子，终于是拔掉了！

面对一大摞病史资料，李教授逐页细心翻看，抽丝剥茧。「结合病史和睡眠多导监测（PSG）监测，可以判断小王的病症是比较典型的睡眠期肺泡低通气症，当然这是一大类疾病，病因复杂，要搞清楚病因还需要慢慢理清思绪。」李庆云表示。

「这种病若无呼吸机辅助呼吸，可能发生昏迷，甚至睡眠期猝死，因此，夜间呼吸机的支持治疗是必须的，但支持的方式可改有创为无创」，李庆云说，为此，他和团队制定了「分步拔管」的策略。为避免拔管后气道塌陷而危急生命，医生先将有创套管由较粗的7.5号管分3次逐步换成6.0号管；同时降低患者上气道通气阻力，再堵管行夜间经口鼻面罩无创通气。随后实施睡眠呼吸监测下的压力滴定，并逐步过度为无创通气支持。

入院后的第三周，李教授认为拔管条件已经具备，小王的套管被果断拔除了。经过观察，李教授发现小王在前半夜和后半夜所需的无创通气压力并不一样，于是采用了个体化的工作模式，即容量保证压力支持模式，实现了整夜睡眠期不用反复调整呼吸机压力的目的。

「带了七个月的管子，终于是拔掉了！」成功拔管后，小王终于能完整清晰地说完一句话了！一直陪伴在旁的母亲几近跪下，泣不成声。

之后，医生为小王继续完善了基因学和影像学诊断，并为他制定了出院后的无创呼吸治疗方案。李庆云介绍，睡眠相关肺泡低通气症是睡眠期间出现 CO2 潴留，可为神经肌肉疾病的早期表现，亦可为肥胖、内分泌因素或者先天性PHOX2B基因突变等因素所致；在一定诱因下可迅速加重并进展为急性呼吸衰竭，导致昏迷，甚至危及生命；有效地进行机械通气是治疗的基本策略。

此后，小王愉快地回到了工作岗位，四次随访均显示夜间睡眠呼吸机应用正常，未再出现任何夜间异常状态。

「他会去武汉支援我们一点不意外，他给我们的感觉就是那样有担当的人！ 而且一定能救很多人！ 」

告别了束缚他7个月的有创呼吸机，重获「自由」小王开始了新的生活，而李庆云教授，也成了他心中最为尊敬的那个人，不时地向他致以问候。

今年新冠疫情爆发之时，当从电视新闻中看到熟悉的李教授在农历新年里身披战袍、奔赴武汉抗击疫情第一线时，他们都哽咽了。此后，关心前方疫情、关心李教授的情况，成了一家人的常态。

「当得知李教授恢复无锡分院的出诊时，我们全家可激动了，一定要来看一看我们心里的大英雄，向他表达我们的敬意！」小王表示：「他会去武汉支援我们一点不意外，他给我们的感觉就是那样有担当的人！而且一定能救很多人！」

「感谢瑞金医院培养了这么好的医生，这是我们一家人的幸运，更是老百姓的福气。」握着李教授的手，小王的母亲多次哽咽。

一次全力救治，换来一个家庭的重生与幸福；一场感恩铭记，演绎了一段最美医患佳话。

图为小王（右二）一家和李庆云教授合影

本文转载自订阅号「上海交通大学医学院附属瑞金医院」（ID：rjhxck）

原链接戳：31岁小伙睡觉会昏迷， 气管切开套管成夜间“标配”该如何是好？

本文完

排版：Jerry