病例介绍

主诉 

56岁女性，咳嗽2年余，近期加重

现病史 

2年余前无诱因出现咳嗽，胸部CT提示肺内结节、纵隔淋巴结增大，曾行支气管镜检查提示支气管黏膜结节，病理为上皮样肉芽肿，吸入糖皮质激素后症状好转；

近期咳嗽再次加重，伴活动后气短。病程中无咳痰、咯血、发热、盗汗、关节肿痛、体重下降。

既往史及个人史 

既往史：否认心律失常、高血压、糖尿病、动脉粥样硬化等基础疾病。

个人史：不吸烟。

体格检查 

体征平稳，SpO2 97%；

浅表淋巴结未及肿大，双肺未及干湿啰音，心律不齐，腹部无特殊；

无杵状指趾，下肢无明显水肿。

辅助检查 

血常规、肝肾功能正常；

ESR 8mm/h，血T-SPOT.TB（-），血肿瘤标志物（-）；

血管紧张素转化酶 （angiotensin converting enzyme，ACE）：84 U/L (12～68 U/L) ；

肺功能检查: FEV1 1.84L(95.6%)，FVC 2.26L( 98.1%)， FEV1/FVC 81.64%， TLC 3.68L(89.5%)， DLCO 92.9%；

支气管镜检查：右中叶支气管黏膜多发小结节。

BALF细胞学分类：巨噬细胞59%，淋巴细胞41%，中性粒细胞及嗜酸性粒细胞均为0；T细胞亚群：CD4+T细胞 /CD8+T细胞 3. 2 (正常值范围：0. 9～2. 0)。

毛刷涂片抗酸染色(-)，未见瘤细胞。

右中叶黏膜结节病理：支气管黏膜下可见上皮样肉芽肿，未见坏死。

肺右下叶组织病理：肺组织及支气管黏膜显慢性炎。

【图1】与两年前胸部CT（图A、图B）对比，本次就诊胸部CT（图C、图D），对比可见原箭头所示肺内结节明显缩小，纵隔淋巴结较前缩小。

心电图：频发室性早搏，偶发房性早搏伴短阵房性心动过速，ST-T 段下降。

超声心动图：左室射血分数51%，全心增大，以右心为著。二、三尖瓣关闭欠佳，少量返流。左室舒张功能减退，少量心包积液。

临床诊断

为患者制定后续治疗方案需要完善的检查为：（单选）

• 18F-FDG PET
• 心脏核磁共振成像
• 67镓心肌摄取显像
• 以上都可以

小总结：56岁女性肺内结节伴淋巴结肿大2年余，吸入糖皮质激素后好转，近期病情反复。胸部CT见图1，心电图可见室早、房早、房速及ST-T改变，超声心动图提示全心增大，二三尖瓣少量反流及少量心包积液……

诊治及转归

进一步检查

18F-FDG PET

【图2】18F-FDG PET提示全身多发高代谢影

13N-氨水PET门控心肌灌注显像

【图3】13N-氨水PET门控心肌灌注显像提示心肌对氨水摄取不均匀

最终诊断

结节病心脏受累

治疗及转归

口服泼尼松40 mg tid×3日后激素逐步减量，定期随访，患者病情稳定。

讨论

结节病是一种以非干酪样肉芽肿为特征的多系统受累性疾病，常见受累器官包括肺、心、眼、皮肤等，发病率约4. 7～64/100 000，女性多见。结节病为排除性诊断，在临床及影像学符合结节病且排除其他表现相似的疾病后，若组织病理学检查发现非干酪样肉芽肿则诊断即可成立。

肺结节病

对于肺结节病而言，支气管镜检查不仅有助于活检标本的采集，支气管肺泡灌洗检查也可用作一种辅助方式，CD8细胞数减少、CD4/CD8比值增高均支持结节病诊断。作为一种自限性疾病，多数患者在2～5年内可自行缓解，30%～80%的患者无需治疗。医生可根据结节病患者重要器官不可逆损害或功能严重受损的风险、死亡风险、患者整体生活能力影响程度等决定是否需要立即治疗。

结节病心脏受累

在结节病患者中，约2%～5%存在心脏受累表现，因受累部位、程度以及疾病活动程度不一，可有不同临床表现，包括传导阻滞、室性心律失常、充血性心衰、心包积液及猝死等。结节病心脏受累患者病情隐匿，有尸检研究显示其发生率可高达25% ～ 58%，但部分患者并无心脏受累临床表现。

诊断

心内膜活检是确诊心脏结节病的最准确方法，但该检查受到可及性及敏感性的限制。2016年欧洲心脏节律协会修订了心脏结节病诊治共识，指出PET 显示心肌不均匀的代谢增高或浓聚、心脏磁共振成像（cardiac magnetic resonance，CMR）显示钆剂延迟强化、67镓心肌摄取（+）均可作为心脏结节病的临床诊断依据。

治疗

美国胸科学会/欧洲呼吸学会/世界结节病和其他肉芽肿疾病联合会关于结节病的共识指出，当结节病累及心脏、神经系统、肾脏、眼部，特别是局部治疗效果不佳时，可给予糖皮质激素治疗，推荐第1～3个月口服强的松20～40 mg /d，后以维持量10～15 mg /d继续治疗6～9个。对于心脏结节病治疗，所需激素起始剂量常更大，如40～60mg /d。但尚无循证医学证据表明糖皮质激素可改善患者预后。

预后

心脏受累是结节病患者预后不良的危险因素，其临床表现无特异性，活检有创且阳性率低，特别是无症状的心脏结节病患者。因此结节病患者应尽早进行系统性评估，以便给予早期诊断及干预，以改善患者的病情及预后。

本例小结

结节病是一种以非干酪样肉芽肿为特征的疾病，可有多个脏器、系统受累，在诊治过程中应给予充分、全面的系统性评估，协助治疗方案的制定；

心肌活检是心脏结节病诊断的金标准，但受限于操作的可及性、安全性和敏感性，心肌影像学检查有助于心脏受累的临床诊断。

作者介绍

高晓星

北京协和医院 内科住院医师；临床医学博士，2015年毕业至今在北京协和医院内科工作，2018年夏被派往加州大学旧金山分校访问学习。

文字来源：赵玉月、高晓星、徐作军；版面负责：孙雪峰；版面编辑：张硕

本文转载自订阅号「协和呼吸」

原链接戳：消失的肺结节和加重的病情（下） | 病例拾萃[23] · 协和呼吸

本文完

排版：Jerry