摘要

咯血的病因复杂多样。主动脉瘤所致咯血属于隐源性咯血的罕见病因之一。本文报道1例罕见的咯血病例：男性，56岁，因咯血诊断为胸主动脉瘤，在动脉支架植入后反复间断咯血，经过动脉造影及多学科讨论，最终诊断为胸廓动脉肺动脉瘘和主动脉-支气管瘘所致咯血。对于主动脉手术后反复咯血患者，需要高度警惕主动脉-支气管瘘。

患者男，56岁，因“咳嗽、咳痰1个月”于2021年6月28日入院。患者2021年5月因受凉后出现咳嗽，咳白黏痰，伴发热，最高体温38.0 ℃，伴呼吸困难。于当地医院诊断为“重症肺炎”，给予抗感染治疗（具体不详）后好转出院。但出院后患者仍有咳嗽、咳痰，遂来我院。既往患有“高血压病”2年余，规律服用“氨氯地平片”；2020年5月曾因咯血到我院普外科诊断为“胸主动脉假性动脉瘤”（ 图1 ）并行“胸主动脉支架植入术”，此后未再咯血，术后规律服用“阿托伐他汀钙”。

图1 2020年5月15日胸部CTA可见左上肺高密度影，周围肺叶少许渗出影（图1A）；胸主动脉旁不均匀强化影，其内见片状强化灶与主动脉管腔相通，假性动脉瘤形成（图1B）

体格检查：体温36.5 ℃，呼吸频率18次/min，脉率72次/min，血压92/62 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；一般情况可，意识清楚，胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，左肺可闻及湿啰音；心腹未见异常，双下肢无浮肿。入院后行血气分析（ABG，不吸氧）：pH值7.355，PaO 2为66.1 mmHg，PaCO 2为41.0 mmHg；血红蛋白量（Hb）105 g/L；血生化及降钙素原正常；D-二聚体为7.28 mg/L。初步诊断为肺部感染，给予“哌拉西林他唑巴坦”抗感染治疗。参考我国社区获得性肺炎指南 ［ 1 ］ 及肺部阴影专家共识 ［ 2 ］ ，完善痰微生物检查及感染标志物均阴性；ESR为25 mm/1 h；癌胚抗原5.65 μg/L、细胞角蛋白19片段4.48 μg/L；抗心磷脂抗体IgM阳性（+），抗β 2糖蛋白I弱阳性（±）；抗核抗体定性阳性（+）1：320；抗C1q抗体阳性（+）；抗中性粒细胞胞质抗体阴性。心脏超声：升主动脉增宽；左心室收缩及舒张功能未见异常；肺动脉收缩压约48 mmHg。主动脉CT造影（CTA）：主动脉弓至降主动脉支架植入术后，支架内管腔显影良好，未见造影剂外溢；左肺上叶支气管受压变窄，大片不张、实变并阻塞性表现（ 图2 ）。因D-二聚体升高、VTE评分（puadura评分 4分）为中危组，遂行下肢血管超声及肺动脉CT造影（CTPA）检查。双下肢动静脉超声：左下肢大隐静脉左膝内侧段不完全性血栓形成；CTPA：主肺动脉、双肺动脉干及各叶、段、亚段动脉管腔内未见明显充盈缺损表现（ 图2 ）。

图2 2021年6月25日主动脉CTA可见左肺上叶大片状不张、实变并阻塞性肺炎表现（图2A）；主动脉支架植入术后，支架内管腔显影良好，未见造影剂外溢表现（图2B）；2021年6月29日CTPA可见主肺动脉、双肺动脉干未见明显充盈缺损表现（图2C）

考虑患者重度吸烟、左上肺支气管狭窄及肿瘤标志物升高，不排除肺部肿瘤，遂行支气管镜径向超声肺活检及纵隔淋巴结针吸活检术，镜下未见确切出血点（ 图3 ），病理回报均提示慢性炎症（ 图4 ）。

图3 2021年7月1日气管镜未见确切出血点（图3A）；2022年3月18日支气管镜：见左上肺活动性出血（图3B）；2022年3月18日经桡动脉行体动脉造影：左侧胸廓内动脉增粗、局部有造影剂外溢，胸廓外动脉-肺动脉及胸廓外动脉-肺静脉瘘、分支血管增粗扭曲局部有造影剂外溢（图3C）

图4  左上肺活检组织HE染色可见纤维组织增生，炎细胞浸润，符合慢性炎性表现 中倍放大

综合患者病史、相关检查考虑机化性肺炎可能性大，给予口服泼尼松及利伐沙班出院。患者于2021年7月20日出现咯鲜红色血，约20 ml/d，于2021年8月30日再次入院。入院后查Hb为113 g/L；D-二聚体为3.30 mg/L；ABG、肿瘤标志物、抗核抗体谱、抗心磷脂抗体均正常；双下肢血管超声提示左下肢大隐静脉左膝内侧段不完全性血栓形成，与前次住院相仿；胸主动脉CTA及心脏超声较前相仿。患者两次心脏超声均提示肺动脉高压，不排除肺动脉高压所致咯血，于2021年9月3日行右心导管检查：肺动脉压为22/9（15）mmHg，肺毛细血管楔压5 mmHg，随后右心声学造影检查未见右向左分流的异常声像，以上检查排除肺动脉高压及心内异常分流所致的咯血。

因仍不能明确具体的出血部位及病因，于2021年9月6日再次行支气管镜检查，镜下见血凝块完全阻塞左上叶尖后段支气管。给予“左氧氟沙星”抗感染、“卡络磺钠”止血等治疗，咯血量逐渐减少至5 ml/d，口服“泼尼松，5 mg/d”出院。患者于2022年2月起咯血量增多，约40~50 ml/d，于2022年3月15日再次入院。入院后查红细胞计数2.55×10 12/L，Hb为56 g/L，给予“哌拉西林他唑巴坦”“卡络磺钠”及输注悬浮红细胞治疗。于2022年3月16日行支气管动脉造影未见“犯罪血管”。因患者咯血量较大，为降低咯血窒息风险，于2022年3月18日在全身麻醉下放置硬质支气管镜后行体动脉造影检查，术中支气管镜下见左上肺活动性出血，体动脉造影见左侧胸廓内动脉局部有造影剂外溢，胸廓外动脉-肺动脉及胸廓外动脉-肺静脉瘘、分支血管增粗扭曲局部有造影剂外溢（ 图3 ），给予凝胶海绵及弹簧圈栓塞治疗后咯血停止，后经全院多学科讨论考虑患者咯血的原因为动脉瘤-支气管瘘。告知患者有手术指征，但家属表示手术风险较大，拒绝手术治疗后出院，随访至今仍有间断咯血（患者诊治流程见 图5 ）。

图5 患者治疗时间流程图

讨论

咯血是呼吸与危重症医学科常见的症状，但病因复杂多样，常涉及全身多个系统，寻找咯血的病因是治疗的关键。在我国，最常见的原因是肺结核、支气管扩张、支气管肺癌、肺脓肿 ［ 3 ］ ，但有20%患者无法明确出血的原因，被称为隐源性咯血 ［ 4 , 5 ］ 。本文报道1例胸主动脉瘤所致咯血患者，在动脉瘤支架植入后因体循环-肺循环瘘和主动脉-支气管瘘反复咯血的罕见病例。

升主动脉和肺动脉干在解剖上拥有共同的血管外膜，累及升主动脉的动脉夹层会出现肺动脉干外膜撕裂，甚至延伸至左右肺动脉 ［ 6 , 7 ］ 。目前多位学者报道主动脉夹层撕裂导致患者咯血 ［ 6 ， 8 , 9 ］ 。本例患者首次咯血诊断为主动脉瘤，放置主动脉支架后咯血停止。之后检查均未发现其他原因所致咯血，因此我们认为患者第一次咯血为动脉瘤撕裂累及肺动脉。

肺动静脉畸形（PAVM）根据受累的血管不同，在不同的文献里可被称为支气管动静脉畸形、支气管肺动脉吻合、支气管肺动脉分流、支气管肺动脉畸形或瘘 ［ 10 ］ 。国外报道PAVM发病率为3.2~4.5例/年，但未经治疗的PAVM的致命性并发症可高达55% ［ 11 ］ 。国内的一项对838 447例患者回顾性研究发现仅0.025%患者诊断为PAVM，但其中有13.5%的PAVM患者出现咯血 ［ 12 ］ ，因此在隐源性咯血患者中需要警惕PAVM。通常支气管动脉畸形是造成咯血的主要原因 ［ 5 ］ ，但有4%左右的肺动静脉畸形是体动脉供血，称为体动脉-肺循环瘘 ［ 10 ， 13 ］ 。本例患者体动脉造影时发现胸廓外动脉-肺动脉及胸廓外动脉-肺静脉瘘，符合体动脉-肺循环瘘表现。目前有学者发现，持续的慢性炎症可诱导血管生长因子从炎症部位释放，促进肺循环与体循环间新生血管生成、塑形及吻合支形成 ［ 5 ］ ；另外一些学者认为，肺循环与体循环间的沟通支虽然在新生儿自主呼吸后关闭，但在某些特殊情况下如持续的炎症刺激或者肿瘤，可重新开放 ［ 10 ］ （ 图6 ）。Yabuuchi等 ［ 14 ］ 报道了1例主动脉夹层手术后的患者因大咯血就诊，经支气管镜证实右肺上叶出血，动脉造影为胸廓外动脉与肺动脉瘘所致咯血。

本例患者气管镜下见左上肺活动性出血、体动脉造影显示胸廓侧动脉-肺动脉及胸廓外动脉-肺静脉瘘，与Yabuuchi所报道的病例相似，因此该患者咯血符合体循环-肺循环瘘表现。另外，在主动脉手术后患者出现咯血需要高度警惕是否存在主动脉支气管瘘（ABF）的罕见手术并发症。据Chiesa等 ［ 15 ］ 研究，约1.7%的患者在胸主动脉腔内治疗（TEVAR）后出现ABF，其形成原因主要有以下几方面：（1）主动脉与支气管在解剖学上邻近，两者间有92%的血管存在交通支；（2）主动脉瘤压迫周围邻近的支气管导致血管壁与支气管壁间组织缺血坏死直接形成瘘管；（3）支架的慢性渗漏侵蚀肺组织以及支架通过主动脉壁直接压迫肺组织导致支气管壁缺血坏死 ［ 16 , 17 , 18 ］ （ 图6 ）。ABF的主要临床特点是反复和严重的咯血。起初表现为少量咯血，当瘘管内血凝块形成后咯血停止，血凝块溶解或脱落后再次咯血，如此反复直至瘘管完全成型出现大咯血或者咯血所致贫血 ［ 16 , 17 ］ 。通常常规影像学检查不能发现瘘管，主动脉血管造影及支气管镜检查虽能评估咯血的情况但存在诱发大咯血的风险。因而有学者指出，当存在以下特点时需要高度警惕ABF并紧急治疗 ［ 19 ］ ：（1）咯血；（2）既往曾有心脏或者主动脉手术；（3）在胸部影像学上有肺浸润的表现；（4）胸部CT上有肺出血的征象；（5）假性动脉瘤。本例患者虽然未经手术证实患者存在主动脉-支气管瘘，但患者在胸主动脉瘤手术后出现反复咯血、胸部CT上持续肺部浸润综合患者症状、影像学表现，我们高度疑诊为主动脉-支气管瘘。

图6 体循环-肺循环瘘可能机制示意图。持续的慢性炎症诱导血管生长因子从炎症部位释放，促进肺循环与体循环之间新生血管生成、吻合支形成（图6A）；持续的炎症刺激或者肿瘤下肺循环与体循环间的沟通支重新开放（图6B）；主动脉-支气管瘘可能机制：主动脉与支气管有血管交通支（图6C）；主动脉瘤压迫周围邻近的肺支气管导致血管壁与支气管壁间组织缺血坏死直接形成瘘管（图6D）；支架的慢性渗漏侵蚀肺组织及支架通过主动脉壁直接压迫肺组织导致支气管壁缺血坏死（图6E）

另外，抗凝或抗血小板药物也可导致咯血。Minegishi等 ［ 6 ］ 报道1例主动脉夹层后使用抗血小板治疗的咯血患者，认为抗血小板治疗在咯血中扮演一定的作用。本病例中患者因下肢血栓口服利伐沙班抗凝，出院后5 d出现咯血，因此药物所致咯血需要考虑。研究显示对于有症状的下肢深静脉血栓（DVT），口服利伐沙班有0.8%的大出血及7.3%的临床相关出血风险 ［ 20 ］ 。一项荟萃分析 ［ 21 ］ 显示，直接口服新型抗凝药物在DVT治疗上并不优于华法林，且伴随1.1%的大出血和0.1%的致死性出血。患者在第二次入院前5d停用利伐沙班后仍有咯血，我们认为利伐沙班可能是促进咯血的原因之一，但因无法行Xa因子活性测定，无法得出是否是抗凝过量所致咯血。

总之，本例患者在支架植入术后出现体循环-肺循环瘘及主动脉-支气管瘘反复咯血，对主动脉手术后出现反复咯血在寻找咯血的病因时值得借鉴。

参考文献（略）

作者：张升雄 杨振 陈志明 张云辉；第一作者单位：云南省第一人民医院呼吸与危重症医学科 昆明理工大学附属医院；通信作者：张云辉，云南省第一人民医院呼吸与危重症医学科 昆明理工大学附属医院

引用本文: 张升雄, 杨振, 陈志明, 等. 胸主动脉瘤支架术后反复咯血1例[J]. 中华结核和呼吸杂志, 2024, 47(8): 772-775. DOI: 10.3760/cma.j.cn112147-20231229-00401.

本文转载自订阅号「中华结核和呼吸杂志」

原链接戳：【病例报告】胸主动脉瘤支架术后反复咯血1例

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本文完

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