导语

相信大多数年轻呼吸内镜医生跟我一样，一旦发现支气管有异常，尤其是黏膜结节样病灶，一定按捺不住心里的好奇心，都想抓几块下来送送病理，看个究竟，生怕给病人遗漏了有重要意义的病变，尤其是癌……但越来越多的同道随着工作经验的丰富，在碰到类似病变时越来越有「如履薄冰、如临深渊」的纠结和顾虑。

Dieulafoy病就是其中一种伪装成支气管黏膜小结节的血管畸形，据我所知，它已经给我们太多同道带了太多的惊吓和教训。

病例一 

老年女性，左下肺结核术后；反复咳嗽、咯血9年，加重1周；胸部CT平扫：左上叶支气管狭窄，较1月前进展，左上肺支气管扩张伴感染。

支气管镜检查 

可见左上叶支气管黏膜充血水肿，可见一直径约3～4mm、基底宽、表面特别光滑的小结节。正准备要活检的时候，还是犹豫了，先做个增强CT吧。

胸部增强CT 

测量红圈内小结节的CT值，与主动脉一致。

好吧，果断放弃再做气管镜，转科进行支气管动脉栓塞治疗。

病例二 

老年女性，既往体健，无吸烟史；反复咳嗽、咯血3月；外院支气管镜提示左上叶固有支气管结节样隆起，为进一步明确，转入中日医院。

复查支气管镜检查 

左上叶固有支气管开口几乎被小结节阻塞，伴出血。

转科行支气管动脉栓塞治疗，后再无咯血。

3个月后复查支气管镜及窄谱支气管镜：原小结节明显缩小：

窄谱支气管镜阳性改变。

目前仍在密切随访中。

通过这两个病人，我们初步对Dieulafoy病的支气管镜表现有了一定体会，那它究竟是何方神（yao）圣（nie）呢？

通过查阅文献，目前仅有数十例支气管Dieulafoy病患者被报道，远低于消化系统，但也相信这一数据是远远被低估的（说明咱们支气管镜还做得不够多呀），有数据推测，所有因咯血手术的患者中有6%的是Dieulafoy病，隐源性咯血患者接受手术的，有55%的可能是该病。

病因、病理

主要原因是由于慢性炎症（吸烟、结核等）反复刺激所导致的血管异常扩张和扭曲，多来源于支气管动脉（高压系统），少数来源于肺动脉，它们紧密围绕支气管并穿透至黏膜下层。

病理

诊断方法

血管造影和胸部增强CT

（来源于文献）

支气管镜检查

支气管镜的表现实际上是缺乏特异性的，但具有以下特点的结节需要提高警惕：

> 直径小于1cm的小结节；

> 表面光滑的隆起性病灶；

> 结节表面带有白色帽子的；

> 结节之间呈山脊样的凸起；

> 无蒂结节，表面可附着正常黏膜，可呈搏动性或无搏动。

> 有些结节表面有活动性出血，附有血凝块（不要盲目清理血凝块哦）

除此之外，我们还可以利用高级诊断技术获取更多信息，如：窄谱支气管镜、超声小探头等。

窄谱

又如：

超声小探头

治疗

首选支气管动脉栓塞术，其次为外科手术切除，目前也有少数文献报道使用支气管镜腔内介入治疗进行消融治疗（如激光、高频电凝、APC等），有术中出血风险。

专家介绍

周国武

医学博士。中日医院呼吸中心、呼吸与危重症医学科主治医师、讲师。对肺癌的综合诊治和呼吸内镜诊疗技术的临床应用与研究具有一定的经验，兼任中国医师协会呼吸医师分会第一届青年工作委员会委员，中国医师协会内镜医师分会呼吸内镜青年医师委员会常委委员。

本文转载自订阅号「呼吸镜介」（ID：BIP_2018）

原链接戳：【图话】揭底支气管镜操作大咯血元凶：伪装成支气管黏膜小结节的Dieulafoy病