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昨晚，第六期PCCM疑难病例讨论（广医专场）吸引了万余次点击，评论区的互动依旧热烈，专家在病情隐秘又没有典型症状的情况下进行了鞭辟入里的分析，引得观众纷纷称「正在对着手机鼓掌」……

这位25岁的男性患者既往无慢性基础病，以咯血、咳嗽、咳痰、胸痛、肺部阴影为主要表现，肺动脉造影CT确诊肺栓塞，但在抗凝治疗过程中出现症状加重，影像学提示肺部病变进展并典型曲菌球及空洞形成……

病情为何峰回路转？难道是我们忽略了啥？早已好转又看似不起眼的的皮疹会是诊疗切入点吗？能否从影像、病理等检查结果中找到真凶？当大家在诊治过程中意见发生分歧时，下一步的诊治该何去何从？教授为何在最后引出钟南山院士的感言：呼吸内科是个小内科？

25岁男性，主因「间断咯血伴咳嗽、咳痰3月余」2017年6月9日于入院。

既往9月前出现全身皮疹，诊断为「毛囊炎」，目前已好转。

3月余前无明显诱因出现咯血，为暗红色血凝块，量少，间断，约每周1次，未处理。1月前咯血次数增多，每天1次，量约10ml，伴咳嗽、黄痰、右侧胸痛，无发热、乏力、盗汗，无头晕、心悸、气促，在深圳XX医院住院，查胸部CT示：右肺感染性病变。给予抗感染（哌拉西林他唑巴坦+多西环素）及对症治疗1周，但症状加重，复查CT显示病灶增多。 为进一步诊治入住我院。

病例特点

• 青年男性，慢性病程，既往毛囊炎。
• 咯血、咳嗽、咳痰、胸痛为主要表现。
• 体查：无特殊。
• 影像学显示右肺散在多发斑片状影，右下肺团块病灶。
• 外院广谱抗生素治疗效果欠佳。

入院查血常规白细胞及中性粒细胞不高，尿便常规未见异常。

D二聚体（ELIS法）： 710 ng/ml FEU；

凝血四项：纤维蛋白原：4.66g/L。BNP、心肌酶未见异常。血气：PH7.39，PaO2：60.7mmHg，PaCO2：40.7mmHg。降钙素原：＜0.05ng/ml。

血沉： 25mm/h；C反应蛋白： 0.78mg/dL。

真菌G、GM试验正常。血管炎三项未见异常；抗核抗体谱十一项未见异常；抗CCP抗体、抗心磷脂抗体两项未见异常；免疫八项未见异常。

易栓症三项：抗凝血酶：33%，血浆蛋白C活性测定（PC）：32%，血浆蛋白S活性测定（PS）：25%。

住院期间多次细菌涂片、细菌培养、结核菌涂片、曲霉菌抗原、真菌抗原、真菌培养、真菌培养均为阴性。

心电图、下肢静脉彩超、心脏超声未见异常。

根据患者胸痛、咯血、感染指标不高，D-二聚体稍高，氧低考虑肺栓塞，予胸CTPA及通气灌注显象确诊为肺栓塞并给予规范抗凝治疗，后治疗效果欠佳，分析原因最后确诊肺血管炎白塞氏病，经环磷酰胺及激素治疗后病情好转，病灶吸收。

讨论要点

患者年轻男性，胸痛、咯血、感染指标不高，D-二聚体稍高，氧低，结合胸CTPA肺栓塞诊断明确，但患者无家族史、无危险因素、D-二聚体高不明显，无下肢静脉血栓形成，无肺动脉高压，肺栓塞病因是什么？易栓症三项明显降低，结合病史是否能明确诊断易栓症？门诊抗凝治疗并随访期间患者病情加重，咳嗽、黄痰、咯血、发热，复查胸CTPA提示双肺病变增大并空洞形成，围绕空洞的特点展开分析可能的原因及分析肺栓塞治疗欠佳的原因？讨论下一步治疗策略以及患者再次纤支镜肺病原学及活检结果阴性后活检方式的选择讨论，最后进行肺血管炎与肺栓塞间的鉴别讨论。

大咖发言总结 

影像科曾庆思主任分析影像

入院胸部支气管动脉螺旋CT：

右肺多发斑片状影，右下肺后基底段团块状实变影，似楔形影，但不是特别典型，无明显增强，纵隔淋巴结不大，右侧少量胸腔积液，右下肺动脉显示不清，右侧支气管动脉明显增粗。需排除结核性病变及肺栓塞。

2017年6月15日胸CTPA：

考虑右上叶及其各段肺动脉、右下肺叶及右下叶背段肺动脉不完全性肺栓塞；右下肺后基底段完全性肺栓塞。右下肺后基底段病灶同前，拟肺梗塞可能性大。余右肺散在多发病灶，部分病灶较前稍增大、增密，两下肺亦见新增模糊影，血管炎性病变及感染性病变相鉴别。

2017年7月7日复查胸CTPA：

考虑右上叶及其各段肺动脉、右下肺背段肺动脉不完全性肺栓塞；右中肺外侧段、右下肺后基底段完全性肺栓塞。右中肺外侧段病灶较前增大，右下肺后基底段病灶同前，拟肺梗塞可能性大。两肺多发病灶较前增多、增大，以右上肺病灶为著并伴空洞形成，拟感染病变可能性大。

病理科顾莹莹主任分析病理活检

（右中肺组织）送检肺组织，肺泡腔内可见出血，可见含铁血黄素细胞，支气管旁及间质中小血管壁增厚，可见管腔狭窄，个别有偏心现象，血管内皮肿胀，内膜水肿，一些血管壁可见有中性粒细胞浸润，并见管壁周围有肉芽肿病灶，局灶可见小血管内有血栓形成，并见机化再通现象；临近肺组织出血性梗死，并见有淋巴细胞浸润；特殊染色：弹力纤维（部分-）、Masson（-）、AB（血管壁+） ；免疫组化：SMA（+）、CD31（血管+），组织改变符合肺血管性病变。考虑病理诊断：非ANCA相关的血管炎。注意EGPA与白塞氏病可能。

风湿科叶珊慧主任提出

白塞氏病又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等。是一种慢性全身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，好发年龄为16~40岁。患者发生表浅或深部的血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。叶主任指出，对于年轻无诱因肺血管病变患者，风湿免疫指标尤其肺血管炎指标异常时要注意追问口腔溃疡、生殖器溃疡、眼病变及皮肤改变情况，病史很重要，要高度怀疑白塞氏病可能，另外叶主任强调了多个学科综合查房的重要性。

呼研院李时悦院长总结

李院长指出本次讨论的病例复杂但临床并不罕见，病情一波三折，涉及多个学科，所以作为一个呼吸科医生对疾病的认识要全面而不止于单纯呼吸科疾病，李院长提出钟南山院士的感言：呼吸科是一个小内科。另外李院长指出，临床诊疗过程中不可能每一次都能在第一时间诊断清楚，但临床大夫在疾病诊疗过程中要多思考、多问为什么。李院长还强调了疾病随访的重要性以及多学科综合诊治的重要性。此外，李院长强调了PCCM学员在培训过程中的规范性及知识的全面性，提出PCCM学员应该多对这种复杂并不罕见的疾病进行反复学习和总结，不断提高其临床诊治水平。最后李院长对本次PCCM病例讨论给予了充分的肯定及赞扬；对参加本次病例讨论的PCCM学员、指导教授的精心准备给予肯定。

呼研院陈荣昌院长总结

陈院长强调了开展PCCM网络病例讨论的重要意义，并为国内PCCM病例讨论进入常态化、规范化的运营感到欣喜。另外陈院长提到，青年骨干作为主管医生接触病人最多，在呼吸科疾病的诊治方面起到越来越大的作用，陈院长强调了青年骨干培养的重要性以及PCCM平台的重要性。最后陈院长为就到场的参加本次病例讨论的各位专家及参加PCCM规范化建设的各位专家表示由衷的感谢。

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