导语

气管肿瘤因临床表现隐匿，易漏诊误诊。诊断依赖影像学或内镜检查，对于孕妇等无法获取影像学的特殊人群，诊断极其困难。

气管梗阻一旦出现呼吸困难，通常是需要立即救治的急危重症。临床医生应根据患者情况，权衡利弊，做好医患沟通，果断制定临床决策，早期诊断及时治疗。

当患者为孕妇，拒绝进行放射性检查、肺部影像学资料不可获取时，怎么办？患者呼吸困难原因是什么？咯血原因是什么？且看华中科技大学同济医学院附属同济医院李晓晨、谢敏医生带来的病例分享：

病例简介

现病史：患者女性，29岁，因「停经34周，反复咳嗽咳痰气喘2月，咯血2天」入院，患者停经34周，常规产检无异常，2个月前受凉后出现咳嗽，咳白痰，胸闷气喘，在当地医院就诊，诊断为「支气管哮喘」，给予抗感染（头孢呋辛+阿奇霉素）、干粉吸入舒利迭（50/250ug）治疗后，患者症状好转出院。两个月来，患者仍有间断咳嗽咳痰、胸闷气喘症状，两天前患者出现咯血，为鲜红色，量不详，伴有持续并进行性加重的呼吸困难，在当地医院给予头孢曲松他唑巴坦及甲基强的松80mg治疗，患者症状缓解不明显，遂来我院，入院时，患者气喘较重，讲话中断，平车推入，鼻导管吸氧。

体格检查：呼吸急促，生命体征平稳，浅表淋巴结不大，双肺呼吸音粗，可闻及哮鸣音，伴间断喘鸣音。心腹检查无异常。

既往史：有过敏性鼻炎病史，余无特殊。

辅助检查：总IgE：205.56 IU/ml。血气分析（吸氧3L/min）、血常规、PCT、血沉正常范围。

提出问题

患者既往有过敏性鼻炎病史，此次以「停经34周，反复咳嗽咳痰气喘2月，咯血2天」入院，血常规及感染指标正常范围，无发热等感染症状，IgE稍高，查体双肺可闻及哮鸣音，因患者为孕妇，拒绝行放射性检查，肺部影像学资料不可获取，患者呼吸困难原因是什么？咯血原因是什么？

基于患者查体、实验室检查结果，以及既往使用雾化吸入治疗部分有效，入院诊断考虑以下疾病：

1. 呼吸困难原因待查：

（1）支气管哮喘急性发作？

（2）气道阻塞（异物？肿瘤？）

2. 咯血原因待查：

（1）社区获得性肺炎？

（2）肺结核？

3. 过敏性鼻炎

深入分析

患者呼吸困难及咯血原因不明，给予舒张支气管治疗后患者症状缓解不明显，完善T-SPOT检查，结果为无反应性。痰微生物学检查阴性。患者目前处于持续缺氧状态，需尽快完善肺部影像学检查，明确病因，解除呼吸困难。

诊疗经过

入院后给予抗感染（哌拉西林他唑巴坦）、舒张支气管、激素、化痰、护胃、补液等对症支持治疗。患者症状缓解不明显，患者及家属拒绝产前行影像学检查。联系产科医生反复讨论患者病情及剖宫产手术利弊，建议尽早终止妊娠明确诊断。告知患者及家属病情，同意行剖宫产术。

术后完善胸部CT检查，结果提示气管内软组织结节灶（1.0cm*1.9cm），考虑多为肿瘤（图1A）。进一步行电子支气管镜检查，镜下观：气管下段可见新生物阻塞管腔，可随呼吸上下移动，基地较宽，表面分叶，粘膜光滑，电圈套电切，取出肿物大小约2cm*3cm*4cm。取出后，可见基底在气管下端右后膜部，无出血。双侧支气管可见范围未见明显异常（图1B）。电圈套取新生物术（图1C）后患者呼吸困难明显缓解，咯血停止。新生物病理提示：镜下见肿块表面被覆鳞状上皮，由梭形细胞构成，间质血管丰富，伴水肿及慢性炎症细胞浸润，符合炎性肌纤维母细胞瘤（图2A），免疫组化：SMA(+)，Caldesmon(散在+)，PDGFRA(+)，ALK(-)。因患者为孕期发病，故同时检测雌激素及孕激素受体，ER-a(+)（图2B）。

图1. 肺部CT（A）及气管镜下（B）所见，立即行急诊圈套术（C）。

图2. 气道肿物病理HE染色（A）及特殊免疫组织化学染色（B）。一月后复诊，原圈套术处黏膜隆起活检病理图片（C）。

一周后复查支气管镜：气管下段右后壁可见圈套术处黏膜隆起，表面坏死物附着，于此分点冷冻4处，每处3次，每次1分钟，间隔1分钟。

一月后患者复查支气管镜：气管下段膜部右后壁可见息肉样物，基底宽，质地柔软，于此处行圈套术及冷冻术。病理提示炎性肉芽肿，伴嗜酸性粒细胞及单核细胞浸润（图2C）。患者行肺功能联合激发试验，结果为肺通气功能正常范围，激发试验阴性。

一年后患者复查支气管镜：气管、隆突及双侧支气管未见明显异常。

治疗反思

1、气管肿瘤易误诊：患者为孕妇，既往有过敏性鼻炎病史，反复出现胸闷气喘，双肺可闻及哮鸣音，查IgE高，在无法获取影像学的前提下，极易误诊为支气管哮喘急性发作。患者在外院辗转诊治2月，症状缓解不明显，且出现了新的咯血症状，作为临床医生应高度警惕，重新考虑患者呼吸困难的原因。

2、医患沟通是制定重大临床决策的重要基础：当诊断出现困难时，在与患者及家属进行充分沟通的基础上，果断制定出临床决策，联系产科进行剖宫产手术，既保证了胎儿的正常娩出，又为明确诊断进而及时治疗争取了机会。

3、炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一种少见的低度恶性间叶性肿瘤，由增生的梭形肌纤维母细胞伴慢性炎症细胞（浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞）浸润组成。IMT可以侵犯人体的各个器官，首例IMT发现于肺脏。IMT高发于年轻人和儿童的肺脏和上呼吸道，无性别和种族差异性。患者的临床症状与侵犯部位有关。气管IMT在疾病的早期通常无症状，当管腔堵塞50~75%时，患者才可能出现喘鸣或类哮喘样呼吸困难，双肺可闻及哮鸣音。当患者出现吸气性呼吸困难、三凹征，结合影像学检查、支气管镜等，常可有阳性发现，术后病理诊断和免疫组化是主要确诊方法。肺IMT的复发率低于2%，ALK阴性的IMT较ALK阳性的IMT有更高的远处转移倾向。本例中患者未发现其他部位IMT的依据。目前，手术是治疗IMT的主要手段，辅助激素或者放疗等可以降低复发率，改善患者预后。克唑替尼是ALK和ROS1抑制剂，对于不可手术切除的ALK阳性和阴性的IMT均具有较好的治疗作用。

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