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今天（5月5日）是世界肺动脉高压日，作为一类有多种病因和不同发病机制引起的临床和病理生理综合征，肺动脉高压（PH）近20年在国际和国内肺血管领域发生了巨大变化。作为一种多学科的疾病，肺动脉高压诊断及治疗策略不断更新；靶向药物的研发，手术和介入技术的进展已经为肺动脉高压患者提供了很好的治疗空间；医务界知晓率和患者生存率不断提高，有哪些历史值得回溯？未来，如何应对新的情况和新的不平衡？
昨天，在「肺动脉高压学院暨肺动脉高压规范化体系建设高峰论坛（2022）」上，国内知名专家程显声教授、王辰院士从疾病诊断，治疗和管理等多角度进行了发言和讨论， 特此分享。
王辰院士：践行「促防诊控治康」六位一体的理念，规范肺动脉高压的患者管理
很高兴看到越来越多的专家和团队关注肺动脉高压的相关问题。我们设立肺动脉高压学院的初衷就是为了能够为全国同道提供一个可供交流的肺动脉高压「促防诊控制康」方面知识的平台，共同促进我们国家肺动脉高压诊断和治疗。在世界肺动脉高压日来临之际，举办肺动脉高压学院系列教育培训活动，显得尤其有意义。
肺动脉高压并不是一个少见病，它是一个多种原因所引起的病理生理综合征，是一个涉及多学科的、需要大家共同关注的疾病，往往因为发病隐袭，检测手段相对特殊，临床诊断困难。很多年来大家重视不够。心脏科医生，重点经常是盯在左心。呼吸科医生，重点经常是盯在气道和肺泡，而对肺间质里面的血管部分关注不够。因此，对于肺动脉高压的诊治，实际上我们国家很多学科领域都有很大的提升空间。
近些年来，肺动脉高压从诊断方法到治疗手段都有很多新进展，特别是近年来提倡的多学科协作理念，对肺动脉高压患者从不同学科、不同角度进行全方位的照护，使我们对肺动脉高压有了一个更为全面的认识。
在肺动脉高压的照护过程中，需要强调「共病」的问题。对于肺动脉高压患者而言，实际上经常同其他疾病同时存在，而我们在共病的问题上，实际上重视不够。从上世纪70年代开始，当时蔡如升教授、翁心植教授，程显声老师等老一辈专家在推动对肺心病的防治的时候，就一直强调共病的问题，比如说肺心病合并冠心病的问题。共病并不是一个简单的多种疾病的叠加，这些疾病往往有共同的发病原因。在患者的病程中，肺动脉高压与共病在病理生理上相互影响，在处理的方式方法上，彼此之间的有很大的影响，尽管不同的疾病会用到的不同药物、不同手段，但在病人照护过程中，必须要兼顾人体内存在的、相互影响的多种疾病状态。因此，我们在对肺动脉高压的临床工作中，要特别注意到多学科协作、以及共病处理的问题。
另一方面，我们在医学上过去一直强调的习惯用词是「防治、诊治、或者防控」等类似的几个组合，这都仅是「六分之二」的组合，并不全面，而真正对于患者的照护应当是对其健康的全面照护，即「促防诊控治康」。「促」就是健康促进，「防诊控治康」就是预防、诊断、控制、治疗、康复，实际促防诊控治康才是对患者的全方位照护，包括对疾病、健康、照护的全部。不仅仅是防控、诊治、防治，而是「促防诊控治康」六位一体的概念。
当前，我们对「促防诊控治康」的概念考虑并不周全，经常是诊治和预防分开来谈，这些都需要我们特别关注、并应该努力去改变。在肺动脉高压的整体防治方面，尤其要关注到某些疾病会从最早期的病变发展到肺动脉病变、直到后期产生其他系统的影响，是一个很复杂过程，需要我们全面考虑。
肺动脉高压学院成立的目的是为了规范传授肺动脉高压知识、交流新的学术思想。为了这个目标，多学科专家组建了一个重要的平台和基地，相信在各位专家的共同努力下，在程显声老师等前辈的指导下，我们会把这事情做的更好。希望中国的肺动脉高压患者能够在我们大家的共同努力下，能够得到更好的照护。
程显声教授：回溯历史、畅想未来、充满希望的肺血管病防治事业——寄语世界肺动脉高压日暨肺动脉高压学院规范化体系建设高峰论坛
首先，热烈祝贺两个会议的召开和欢迎学员们参加肺动脉高压学院规范化体系建设高峰论坛。规范化体系建设是以王辰院士、翟振国教授以及国内多学科专家团队从国家的层面上，对肺动脉高压事业的传承和发展，是整体系统建设肺血管病事业的重要部分。将更新我们对肺动脉高压的认识，指导我们的临床实践，改善病人的疗效和预后。
经过一个多世纪的艰辛努力，尤其是最近20年，无论是在国际，还是国内肺血管领域都发生了巨大的变化，可歌可泣！我也想利用这个机会，回顾一下对肺动脉高压的认知及其发展历程。最近看到一篇文献，题目是 《肺动脉高压：从孤儿病到全球流行》（Butrous. GCSP（Global Cardiology Science and Practice）2020:5），很开眼界，愿与大家分享。
1891年，德国Ernst von Romberg医生尸检描述了肺的动脉「硬化性」改变，首次触及到肺动脉病。此后，肺动脉高压肺血管病理学的描述一直延续到上世纪30年代， 这是肺动脉高压发展的第一个里程碑。肺动脉高压发展的 第二个里程碑是1930s-1940s心导管技术的开展，1929年德国医生Werner Forssman开创性地在自己身上试验右心导管术，获得成功。后与使心导管技术进一步发展的W Richards和Andre F. Cournand医生共享了1956年生理学和医学诺贝尔奖。必须指出，1970s我的导师，荷兰著名肺血管病病理学家Wagenvoort CA教授夫妇毕生致力于研究世界范围肺动脉高压的病理学，并提出肺动脉高压五个分类：⑴源于三尖瓣关闭不全或三尖瓣后分流的肺动脉高压；⑵源于慢性肺栓塞的肺动脉高压；⑶阻塞肺静脉流出的肺动脉高压；⑷慢性呼吸系病和低氧性肺动脉高压；⑸肺血流减少肺血管病。该分类奠定了现代肺动脉高压临床分类的基础，一直具有重要的指导意义。肺动脉高压发展的 第三个里程碑是1960s在欧洲发生了减肥药引起的肺动脉高压流行，于1973年WHO在日内瓦召开了评估肺动脉高压流行意义的会议，这也是WHO召开的第一次肺动脉高压专题会议。肺动脉高压发展的 第四个里程碑是1996年原发性肺动脉高压特异性药物静脉注射用前列环素激动剂，依前列醇（Flolan）问世，迄今，20多年一直在使用，是当时唯一证实能提高生存率的药物。嗣后，其他有效前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦、马昔滕坦等）、磷酸二酯酶-5抑制剂及利奥西呱等靶向药物陆续上市，显著增加了肺动脉高压的药物治疗种类。
减肥药fen-phen（佛苯丙胺-苯丁胺）（fenfluramine-phentermine）的流行，以及趁日内瓦WHO第一次会议25周年之际，于1998年第二届WHO肺动脉高压专业会议在法国依云举行，并提出新的诊断分类，迄今，仍在应用和修改。
目前，除大量临床试验和许多大洲各类指南发布外，已有众多注册登记研究和病人专门数据库建立。全球肺动脉高压患者倡议组织不断增加，提高了医学领域肺动脉高压的知晓率，心血管和呼吸社团成立了一系列全球性独立学术组织，如肺血管病研究院（PVRI）和北美肺动脉高压联谊会等。
1973年以后，WHO先后召开了六次全球肺动脉高压专业学术会议，出席人数，从第一届会议的16人到2018年法国尼斯第六届会议的1524人（见下图），规模日益扩大。第七次会议将于2023年在美国弗罗里达州奥兰多市举行。
动脉性肺动脉高压（PAH）发生率和患病率在过去数年有进行性增长。1990s NIH注册登记，原发性（特发性）肺动脉高压占全人口1-2例//百万人。当今，超过20个国家的注册登记研究证明，近20年全球动脉性肺动脉高压（PAH）的发生率为2-10例/百万人，患病率为11-60例/百万人，发病年龄增长，从平均36岁到50岁以上。2018年尼斯会议考虑将临床肺动脉高压的定义改为mPAP＞20mmHg和肺血管阻力（PVR）≥3 WU，如果该定义最后被全球接受，肺动脉高压流行病学将发生重大的变化，其发病率和患病率也会大幅度提升。
从当前的发展趋势来看，动脉性肺动脉高压（PAH）确实已从罕见病发展到全球流行，同时在许多方面也不断取得重要的进展。在当今动脉性肺动脉高压靶向治疗的年代，1年生存率已从1980s的65%增加到86%-90%，长期平均生存时间从2.8年到6年。病因和病程的异质性已开启重点研究疾病的表型和细胞，以及基因水平病理生理学，不久将来，可实现精准治疗和可预防或可逆转肺血管重塑的药物。
在我国，1953年由协和医院黄宛教授等开展了右心导管术。于60s-80s全国肺心病防治研究协作组进行了许多卓有成效，包括肺动脉高压血流动力学研究和稍后「七五」国家攻关课题闭塞性肺动脉高压诊治研究，不断取得进步。但直到最近20年，随国际肺动脉高压事业的迅速发展，我国肺血管病防治研究也步入快车道。当前在肺动脉高压普遍发展的新形势下，会出现新的情况和新的不平衡，因此，工作要不断地跟进，特别是需要建立肺动脉高压规范化体系，以开创防治研究新局面。对此，本次会议的召开很有意义，将会推动新的体系建设。面对肺血管学科的发展和需求越来越大，挑战也日益严峻，肺血管病工作者的责任也更加沉重。因此，希望我们借本次会议的东风，投入肺血管病事业，阔步前进。
WHO历届会议出席的人数
世界部分著名肺循环 肺血管病专家：
Alfred P. Fishman（美国），C. A. Wagenvoort（世界肺动脉高压联盟主席，荷兰），H. Denolin（世界肺动脉高压联盟主席，比利时），P. Harris（英国），E. Weitzenblum（捷克斯洛伐克），E Kenneth Weir（美国），Lewis J Rubin（美国），S. Rich（美国）
全国肺心病协作组大区组长合影（1978）
第一届WHO肺动脉高压研讨会 会议报告（1975）：
Primary pulmonary hypertension. Report on a WHO meeting: Edited by S. Hatano and T. Strasser, Geneva, 1975, World Health Organization, 45 pages American Heart Journal Volume 91, Issue 5 Pages 5-27, 545-682 (May 1976)
专家介绍
王辰
呼吸病学与危重症医学专家。主任医师，教授，中国工程院院士。中国工程院副院长，中国医学科学院北京协和医学院院校长。国家呼吸临床研究中心主任，国家呼吸医学中心主任，中日医院呼吸中心主任。
程显声
阜外医院心内科主任医师，博士生导师；原国家心血管病专家委员会资深委员；中华医学会心血管学分会 呼吸学分会及老年医学心脑血管病学会专家会员；国际心脏病联合会肺动脉高压工作组成员；国际肺血管研究院资深会员；研究领域为肺循环与右心；获国际肺血管研究院、中国医师学会呼吸医师分会及中国心脏重症学会终身成就奖，以及我国十大杰出医学贡献专家称号。
本文由万钧、翟振国教授整理