原发性肺淋巴瘤发病率较低，大多数是低度恶性，进展缓慢。复旦大学附属上海市第五人民医院曾接诊这样一个老年患者，因“反复咳嗽3月”入院，曾怀疑是隐源性机化性肺炎，最终诊断为原发性肺淋巴瘤（ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤）并得到诊治。原发性肺淋巴瘤对激素治疗有一定的敏感性；对于长期不吸收的肺部浸润病灶，可能需要手术切除标本来明确诊断。今天来听听复旦大学附属上海市第五人民医院呼吸科主任揭志军为大家讲讲这个病例的复杂的诊疗过程以及经验总结吧。

先来了解一下病例情况吧

69岁的女性患者郑某，因“反复咳嗽3月”入院。她在3个月前无明显诱因下出现剧烈咳嗽，夜间明显，咳嗽剧烈时有轻微气喘，需高枕卧位，少痰，为白色粘痰，无畏寒发热，无午后盗汗，有胸闷，无胸痛，无咯血，无咳粉红色泡沫痰。患者2014年10月曾因背部皮疹至华山医院就诊，局部活检病理及免疫组化诊断为“皮肤淋巴肉芽肿病”，皮下注射胸腺法新，外涂糠酸莫米松乳膏治疗；患者有2型糖尿病史20年，口服格列吡嗪、二甲双胍，血糖未监测；有高血压病史10年，最高为150/90mmHg，口服美托洛尔、奥美沙坦、硝苯地平，血压控制可。腔隙性脑梗塞病史2年余，无肢体活动障碍、感觉异常。此外，患者无吸烟史，否认酗酒，否认粉尘、工业毒物等接触史；有青霉素过敏史。

入院检查结果如下：

• T：36.5°C P：71次/分 R：18次/分 BP：142/80mmHg
• 神志清楚，精神正常，营养中等，反应可，呼吸平稳，无杵状指，口唇微绀，颈软，颈静脉无怒张，胸廓对称，神志清楚，听诊两肺呼吸音粗糙，未闻及干湿啰音，心率71次/分，律齐，未及杂音，腹平软，未及压痛，双下肢不肿。

实验室检查结果如下：

• 血常规：白细胞:5.68*10^9/L, 中性粒细胞:3.67*10^9/L,淋巴细胞:1.63*10^9/L,嗜酸性粒细胞:0.09*10^9/L,血红蛋白:135g/L, 血小板:223*10^9/L,C-反应蛋白:6mg/L
• 红细胞沉降率测定(ESR):18mm/h；降钙素原:<0.020ng/mL
• 肿瘤指标均正常
• 抗核抗体: +，抗核抗体核型: 颗粒型,胞浆颗粒型，抗双链DNA、 RF、抗“O”、ANCA均阴性
• 血气分析-动脉：PH: 7.41，BEb: 1.3mEq/L，PCO2: 40mmHg，PO2: 64mmHg
• 痰病原学：阴性
• 乳胶凝集试验(华山医院)：阴性

其他辅助检查的结果是：

• 5月7日骨扫描：99mTc-MDP全身骨显像示鼻咽部放射性异常浓聚，建议随访。
• 5月8日头颅MRI：1.脑内多发腔隙性梗塞，脑白质疏松 2.右侧大脑前动脉近段及左侧大脑中动脉近段管腔狭窄

初步诊断得出的结论是：

• 左下肺占位性质待查
• 皮肤淋巴肉芽肿病
• 高血压病1级 很高危组
• 2型糖尿病
• 腔隙性脑梗塞

这个时候问题来了——肺部占位的性质可能是什么？

于是接下来：

现在我们听揭志军讲讲复杂的治疗经过吧

1一度怀疑是隐源性机化性肺炎

在诊断上，曾怀疑该病例是隐源性机化性肺炎。

2手术切除后明确为原发性肺淋巴瘤

但是，该病例却没有呈现出隐源性机化性肺炎“五多一少”的特点——多态性、多发性、多双肺受累、多变性、多复发性；蜂窝肺少见。那么，又经历了怎样的过程最终诊断为原发性肺淋巴瘤（ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤）的呢？

3原发性肺淋巴瘤的诊断标准分型和预后等

患者最后诊断为原发性肺淋巴瘤（ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤），原发性肺淋巴瘤（primarypulmonary lymphoma, PPL）发病率较低，大多数是低度恶性，进展缓慢；对激素治疗有一定的敏感性；对于长期不吸收的肺部浸润病灶，可能需要手术切除标本来明确诊断。来了解下PPL诊断标准、分型、临床表现和预后、病理特征、影像学分型等问题吧：