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间质性肺病（英文简称ILD）是由许多已知或未知原因引起的一组异质性疾病的总称。中日医院呼吸与危重症医学科代华平教授指出，ILD临床、影像表现多样，IPF的误诊或漏诊率依然较高，ILD还存在几大诊断误区。因此ILD的诊断要结合临床、影像，化验，通常需要病理；而且ILD诊断是一个动态过程，需要多学科合作。那么该如何走出ILD诊治的误区、规范诊治呢？

IPF的误诊或漏诊率依然较高

ILD还存在几大诊断误区

谈到间质性肺病的诊断现状时，代华平教授指出，IPF的误诊或漏诊率依然较高，IPF诊断延迟平均2.2年（从症状出现到诊断）；患者较晚被推荐到三级医院诊治，这与该病的死亡率有很大关系。代华平教授分析，ILD、IPF诊断不及时，一是有病人自身原因，如病人对咳嗽，活动气短等情况不重视；或出现症状先到心脏等其他科室就诊。二是医生原因，医生意识不够；忽视特殊体征，如“Velcro啰音”；转诊程序不畅也是延误治疗的原因之一。

另外，间质性肺疾病还存在以下诊断误区，例如认为间质性肺疾病（ILD）是一种疾病；弥漫性实质性肺疾病（DPLD）¹ILD；ILD就是特发性肺纤维化（IPF）；胸片弥漫网格影就是IPF；ILD都得进行外科肺活检，否则不能诊断。

间质性肺疾病还存在一些治疗误区，例如认为ILD或间质性肺炎患者预后差；ILD或间质性肺炎，治疗都需使用激素；激素治疗有反应就可能是间质性肺炎；ILD等于特发性肺纤维化（IPF）；呼吸衰竭都应当有创机械通气。

另外，有几种情况可能被误以为是间质性肺炎，如支气管哮喘、浸润性肺结核等，该如何分辨，且看视频：

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认识间质性肺疾病

为了提高临床医生对间质性肺疾病的认识，代华平教授还做了详细讲解。

间质性肺疾病分为以下几类：

1.急性，如过敏, 药物/毒性,血管炎/肺出血，ARDS,AIP, 肺水肿等。

2.反复发作性(嗜酸细胞肺炎,血管炎/肺出血,CSS, HP, COP)。

3.慢性

a.职业或环境暴露

i.无机粉尘(石棉肺、矽肺，等）

ii.有机粉尘（过敏性肺炎HP)

b.药物毒性

c.系统疾病相关(CTD，血管炎，结节病，肿瘤等）

d.无系统疾病或外源性因素（IIP,PAP,等）

再来看看特发性间质性肺炎的分类：

代华平教授介绍了2013年ATS/ERS的IIP分类：一是主要的特发性间质性肺炎：包括特发性肺纤维化（IPF）/CFA；非特异性间质性肺炎（NSIP）；呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）；脱屑性间质性肺炎（DIP）；隐原性机化性肺炎（COP）；急性间质性肺炎（AIP）。二是罕见的特发性间质性肺炎，如淋巴细胞性间质性肺炎（LIP），胸膜肺弹力纤维增生症（PPEF）。三是不能分类的特发性间质性肺炎。

如何规范间质性肺疾病的诊治？

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结合病例找间质性肺疾病的原因

间质性肺疾病有很多原因，因此进一步查找病因对于疾病的诊疗也很重要。下面的视频里，代华平教授通过多个临床病例来讲解。另外，她还讲解了特发性间质性肺炎都有什么类型？

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耐心地看了这么多，来个总结吧

看了这么久的学术，来放松一下吧