导语

一位诊断为“支扩伴感染”并给予左氧氟沙星等抗生素治疗仍无好转的患者，随后又在前胸、腹部和肩背部出现皮疹。患者到复旦大学附属中山医院急诊就诊后收入呼吸科周转部，从初步诊断到更正诊断并转到风湿免疫科进一步诊治，期间有哪些值得大家借鉴的？快来看看张静教授的分享吧。

病史摘要

一般情况： 患者，男性，47岁，江苏省盐城市，职员。

主诉：咳嗽、咳痰伴活动后气急2月。

现病史：患者于2016年12月无明显诱因出现咳嗽、咳白痰，伴活动后胸闷、气促，尤以爬6楼时明显，无发热、咯血、胸痛、心悸、盗汗。当地医院以“感冒”予克林霉素、磷霉素、利巴韦林等间断输液治疗，症状无明显改善。2016年12月31日胸部CT报告：两肺多发高密度斑片影，伴支气管扩张，诊断为“支扩伴感染”予左氧氟沙星等抗生素治疗仍无好转，并在2017年2月初出现前胸、腹部和肩背部皮疹，遂来我院急诊就诊后收入呼吸科周转部。患病以来，精神可，食欲差，二便正常，体重无明显变化。

既往史、个人史：体健，否认抽烟、喝酒等不良嗜好，否认疫区驻留史、否认特殊接触史。

家族史：否认家族遗传病，父母子女均健康。

查体：T37.5℃，P78次/分，R20次/分，BP124/85mmHg。 神志清晰，精神尚可，呼吸平稳，营养中等。前胸、腹部和肩背部红色丘疹。全身浅表淋巴结无肿大。双肺叩诊清音，听诊呼吸音对称，双下肺可及散在啰音。心、腹（-）。神经系统检查（-）。

入院诊断

支气管扩张症合并感染？

入院后实验室和辅助检查

（括号内为正常范围）

血常规：白细胞计数5.50X10^9/L，中性粒细胞百分比 66.0%，淋巴细胞百分比14.2%，嗜酸性粒细胞百分比10.7%，嗜酸性粒细胞数0.59X10^9/L，红细胞计数、血红蛋白、血小板计数正常。

尿常规：蛋白 ++、红细胞（-）。

肝功能：丙氨酸氨基转移酶 169 U/L(9-50），门冬氨酸氨基转移酶 217 U/L(15-40)，乳酸脱氢酶 558 U/L(109-245)，胆红素、碱性磷酸酶 、γ-谷氨酰转移酶正常，白蛋白 29 g/L、球蛋白 22 g/L。

肾功能、电解质、血脂、血糖正常。

高敏感C反应蛋白 5.2 mg/L (0.0-3.0)。

红细胞沉降率 27 mm/H(＜20)。

免疫球蛋白E 553 IU/mL (<200)，其余免疫球蛋白正常。

D-二聚体 0.82 mg/L（0-0.8）。

心肌肌钙蛋白T 0.359 ng/ml(<0.03)。

氨基末端利钠肽前体 164.0 pg/ml (0-100) 。

糖类抗原15-3 27.4 U/mL (<25)、细胞角蛋白19片段 5.8 ng/mL (<3.3)、神经元特异烯醇化酶 33.4 ng/mL (<15.2)，其余肿瘤标志物（-）。

痰涂片、痰培养（细菌、真菌）（-）。

G试验、GM试验（-）。

T-Spot.TB（-）。

补体C3 0.89 g/L (0.79-1.52)、补体C4 0.23 g/L(0.16-0.38)、总补体测定 31.5 IU/mL（50.0-100.0）。

免疫球蛋白G4 0.41 g/L（0.03-2）。

抗核抗体 浆颗粒1:1000。

抗O、类风湿因子、抗-双链DNA抗体 、抗核小体、抗心磷脂抗体、风湿全套抗体、中性粒细胞胞浆抗体(胞质型) 、中性粒细胞胞浆抗体(核周型) 、蛋白酶3 、髓过氧化物酶 、抗肾小球基底膜抗体 阴性。

血气分析（不吸氧）：pH值 7.44，二氧化碳分压 38.0 mmHg，血氧分压 58.0 mmHg，实际碳酸氢盐 25.8 mmol/L，标准碱剩余 1.6，动脉血氧饱和度 91.0 %。

CT报告：两肺支扩伴感染，纵隔淋巴结稍大。

查房和分析

一、病史特点

1、中年男性，既往体健。

2、亚急性病程，以活动后气急为主要表现，无明显发热、脓痰、咯血。抗生素治疗效果不佳，但未覆盖产ESBL肠杆菌、MDR非发酵菌、MRSA、真菌。

3、肺部听诊双下肺Vecro啰音

4、影像学表现为双肺多发结节斑片影，尤以下肺显著的支气管壁增厚、牵拉性支气管扩张、间质性病变。实验室检查特点包括：低氧血症，炎症指标不高，ALT/AST/LDH升高、心肌酶升高，蛋白尿

E%和IgE升高，ANA强阳性、其余风湿指标阴性，部分肿瘤标志物轻度升高。

• 可见病史和检查多项和支扩不符合

二、诊断和鉴别诊断

1、双肺弥漫性病变性质待查、低氧血症、Ⅰ 型呼吸衰竭。

2、蛋白尿。

三、诊疗计划

1、哌拉西林/他唑巴坦 4.5 q8h抗感染，

2、鼻导管吸氧2L/分，

3、对症处理，包括抗过敏等，

4、针对异常指标复查或开展进一步检查。

后续检查

肺功能：

限制性通气功能障碍 中度； 一氧化碳弥散量 中度降低。

24小时尿液蛋白定量：0.85g/24h

腹部B超：右肾结石

肌酸激酶：5675U/L；

肌酸激酶MB亚型：128U/L；

肌酸激酶MM亚型：5547U/L

肌电图：肌源性损害，活动性

多系统累及，皮肌炎表现→追问病史：手指粗糙脱皮、肌肉酸痛

根据肌电图结果，取右侧三角肌为活检部位，分离三角肌约1*0.5cm2并切取分别送检电镜检查、常规病理检查。

病理报告：（右侧三角肌）镜下见横纹肌梭间纤维组织及脂肪组织不增生，部分间质、小血管周围可见淋巴细胞浸润，大部分横纹肌组织横纹结构存在，其间散在灶性分布横纹肌变性、横纹结构不清，核增多、内移，淋巴细胞浸润，为炎性病变，皮肌炎可能；免疫组化结果示肌梭间小血管壁及周围灶性横纹肌组织可见到T、B淋巴细胞浸润，T淋巴细胞尤为明显，横纹肌组织横纹结构不清，灶性区网状纤维轻度增生，为横纹肌炎症性病变，可符合肌炎。

更正诊断

1、皮肌炎

2、双肺间质性病变，皮肌炎肺累及

3、低氧血症、Ⅰ型呼吸衰竭

4、蛋白尿待查

转风湿科进一步诊治

1、排查肿瘤

2、甲泼尼龙80mg qd激素治疗，继以醋酸泼尼松片4粒 tid 口服

硫酸羟氯喹100mg bid

环磷酰胺0.6g静脉滴注

3、鼻导管吸氧2L/分

4、碱化水化、保肝等对症处理

经过治疗，患者肌肉疼痛、气促缓解，复查肝酶、肌酶等较前明显下降，于3月7日出院。

出院医嘱：

1、醋酸泼尼松龙片5mg/片，每日3次，每次4片，口服；

(纷乐)硫酸羟氯喹片100mg/片，每日2次，每次1片，口服

2、每月入院行环磷酰胺治疗

点评 

一、皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织疾病，以亚急性和慢性发病为主。（以下照片来自网络）

二、本例诊治体会

在出现不能解释的肺部症状、体征、实验室检查结果和影像学改变时，不应忽略而应及早追查。例如本例患者，临床上没有显著的肺部细菌性感染表现、抗生素缺乏疗效，这些并不能解释“支气管扩张”的影像学诊断，实际上所谓的“支气管扩张”是继发于间质改变的牵拉性支气管扩张。通过影像学资料的分析、重视“Vecro”啰音体征，当可更早做出正确诊断。

肺部是皮肌炎常见的累及器官，部分患者以肺部症状为首诊原因，风湿系统的多种疾病均有此特征。一旦出现多系统累及则需警惕该类疾病，此时进行必要的筛查并实施多学科联合诊治是非常必要的。

作者介绍

张静

复旦大学附属中山医院呼吸与危重症医学科，副教授。

中国医师协会呼吸医师分会青年工作委员会委员。

中华医学会呼吸分会青年委员。