慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)是以肺血管内机化性血栓阻塞、管腔狭窄或闭塞为主要特点的一类肺动脉高压,属于肺动脉高压的第四大类,也是可以治愈的一类肺动脉高压。
CTEPH的诊断标准为,经过3个月以上规范抗凝治疗后,影像学证实存在慢性血栓,右心导管证实mPAP≥25mmHg,且除外其他类似栓塞性病变。目前认为,急性肺栓塞患者血栓未能完全溶解,或反复血栓栓塞,血栓逐渐机化,阻塞肺血管床,引起肺动脉解剖和血流动力学异常,导致肺动脉高压的发生。及时准确诊断CTEPH,并进行治疗评估对改善患者预后至关重要。因此,规范的影像学检查对CTEPH诊断至关重要。
CTEPH诊断策略包括:肺通气灌注扫描、CTPA、右心漂浮导管+肺动脉造影、MRPA。其中,肺通气灌注扫描对CTEPH诊断敏感性高(90%-100%),若该检查结果阴性,即可除外CTEPH;CTPA对CTEPH诊断敏感性低,对段及以下水平的慢性栓子评估价值受限(即使是320排CT);右心漂浮导管+肺动脉造影是CTEPH诊断评估金标准,它可以测量血流动力学参数,评估栓塞解剖学,据此评估治疗方案;MRPA对远端病变诊断敏感性不高,对心脏评估有价值,目前作为补充辅助检查。因此,肺通气灌注扫描是CTEPH首选的筛查方法,若其结果阳性,再行右心漂浮导管+肺动脉造影检查明确诊治。
CTEPH的治疗包括肺动脉高压的基础治疗、手术治疗、药物治疗和介入治疗,基础治疗措施包括长期抗凝治疗,家庭氧疗,间断应用利尿药物减轻心脏负荷,功能康复治疗等。手术治疗——肺动脉血栓内膜剥脱手术是CTEPH最为有效的治疗方法,很多患者可通过手术完全治愈,我们团队对前期手术患者长期随访,术后患者肺动脉压力及活动耐力可完全恢复正常。但该项手术非常复杂,术前评估、手术操作与术后管理的每一步对手术的成功均至关重要,需要呼吸与危重症、心血管外科、麻醉、影像等多学科团队的密切协作。且并非所有患者都有条件进行手术,手术评估需要在有经验的中心进行。对于不能手术的患者可以选择肺动脉高压靶向药物治疗,对改善病情有益,但绝不能因为药物治疗延误手术评估,介入治疗——肺动脉球囊成形术对于部分不能手术患者也有很大价值,但同样需要仔细评估介入治疗的利弊。
作者介绍:谢万木 任晓霞