患者咳嗽、胸闷气短,「乳白色胸腔积液」意味着感染or恶性肿瘤?形成乳糜胸的原因是追查真凶的关键?
来源: 呼吸界 2022-04-16

引言


乳糜胸也称乳糜性胸腔积液,是由不同原因导致胸导管或其分支破裂或阻塞,使流经胸导管回流的淋巴乳糜液溢入胸膜腔内所产生的胸腔积液,约占所有胸腔积液的2%。乳糜胸在临床中相对少见,但并非罕见,如得不到及时诊治,患者就会在短时间内因免疫功能降低、全身消耗及衰竭而死亡,需引起临床工作的重视。因此,早期识别和诊断对优化治疗、改善预后起到至关重要的作用。本文意在通过对典型案例的分析,充分利用有效的临床诊断手段,进而对乳糜胸的诊治思路做一梳理。



中年女性,因无明显诱因的咳嗽、胸闷、气短,左侧胸腔积液入院,本例胸腔积液的原因会是什么?


患者是一名55岁女性,以「咳嗽、咳痰、气喘2月余」收住我院呼吸科。患者近2月余无明显诱因出现咳嗽,少量白粘痰,活动后胸闷、气喘,快步行走后明显。遂来我院门诊就诊,查肺CT示(2021-09-10):左肺上叶占位伴纵隔内部分淋巴结肿大;左侧胸腔积液,伴左肺部分膨胀不全;左肺下叶磨玻璃结节。为求进一步诊治收住入院。病程中,患者无畏寒、寒战、发热,无乏力、盗汗,无胸痛、咯血,精神、食欲、睡眠尚可,二便调,体重未见明显增减。


个人史、既往史、婚育史、家族史据患者自述均无特殊。



入院后体格检查情况为:T 36.5℃,P 85次/分,R 19次/分,BP 125/60mmHg,神志清晰,口唇无紫绀。胸廓正常,呼吸节律及深浅正常,双侧呼吸运动对称,语颤左侧减弱,无胸膜摩擦感,叩诊左下肺浊音,左肺呼吸音低,右肺呼吸音粗,未及明显干湿啰音。心律齐,未闻及杂音。腹部软,无压痛,无反跳痛,肝脾肋下未及,双下肢无水肿。



实验室检查情况为:


  • 血常规:Hb 110.0g/L↓,WBC 3.55*10^9/L,N% 69%,PLT 353*10^9/L。
  • 尿常规:阴性。粪常规+潜血:阴性。凝血:D-Dimmer 1.6ng/ml↑。
  • 血生化:血糖、电解质、肝功、肾功、心肌酶谱、BNP等未见明显异常。
  • 血气分析:二氧化碳分压40.0mmHg,氧分压77mmHg↓,氧饱和度97.0%。
  • ESR 21mm/h↑;CRP、PCT:大致正常。
  • G试验、GM试验、血隐球菌乳胶凝集试验、肺炎三项、T-SPOT(-)。
  • 免疫球蛋白、风湿全套、抗核抗体谱、血管炎抗体谱、肿瘤标记物、过敏源(-)。
  • 痰检:结核涂片(-),普培(-),霉培(-),液基(-)。
  • 心彩:各房室腔大小正常左室舒张功能减退左室收缩功能正常。
  • 腹彩:肝囊肿右肾结石,右肾囊肿可能。
  • 肺功能:肺通气功能正常肺总量正常,残气正常 ,残总比正常弥散功能正常气道阻力增高。
  • 胸部CT:左肺上叶占位伴纵隔内部分淋巴结肿大;左侧胸腔积液,伴左肺部分膨胀不全;左肺下叶磨玻璃结节。(图1)


图1.胸部CT


  • 颈部浅表淋巴结彩超:左侧锁骨上淋巴结肿大。

结合上述信息,本病例可初步诊断为:左肺占位伴胸腔积液原因待查 感染?恶性肿瘤?


进一步诊疗计划为:①抗感染、对症支持;②完善胸水引流明确胸水性质。


入院第二日,予行左侧胸腔闭式引流术,抽出大量「乳白色胸腔积液」,静置分层,无异常气味,结合胸水常规、生化,提示渗出液(图2、3)。


图2.胸水


图3.胸水常规、生化


总结本病例特点


1、患者为中年女性,咳嗽、咳痰、气喘2月余;

2、既往体健,个人史、生活史、家族史均无特殊;

3、查体:左侧语颤减弱,左下肺叩诊浊音,左肺呼吸音低,右肺呼吸音粗。

4、辅助检查:胸部CT示:左肺上叶占位伴纵隔内部分淋巴结肿大;左侧胸腔积液,伴左肺部分膨胀不全;左肺下叶磨玻璃结节。颈部浅表淋巴结彩超:左侧锁骨上淋巴结肿大。



问题1:发现「乳白色胸腔积液」,勿被外表迷住,首先想想鉴别诊断的要点包括哪些? 乳糜胸?脓胸?假性乳糜胸?



发现「乳白色胸腔积液」可提示乳糜胸方向,但应注意,对乳糜胸的诊断绝不能仅仅依靠外观。通常情况下,第一步需验证它的「真实性」,重点要与脓胸、假性乳糜胸等鉴别。



1)脓胸:为病原体侵入胸膜腔,产生脓性渗出液积聚于胸膜腔内所致,胸水白细胞计数增高(以中性粒细胞为主),多有胸痛、发热、外周血白细胞增多,胸腔积液涂片和培养多可找到致病菌,本例患者无上述特征性表现,结合病史不难鉴别。



2)假性乳糜胸: 多见于慢性、长期性疾 病所致胸腔积液,因胸腔积液中含有大量胆固醇,使其混浊或呈乳糜状,并非真性乳糜漏入胸腔。 通常胆固醇含量>200mg/dL,甘油三酯含量<110mg/dL,胸水胆固醇/甘油三酯>1,乳糜颗粒阴性,乳糜试验阴性。


我们反复多次送检胸水病原学、病理学及免疫学检查,结果回示如下:


1、普培(-),真菌培(-),分枝杆菌(-);胸水脱落(-);结核抗体、ADA、T-SPOT(-)。


2、乳糜试验阳性(+)。



本例患者亚急性起病,胸部影像学示左侧胸水,穿刺液见「乳白色胸腔积液」,静置分层,乳糜试验阳性,多次涂片及培养未见感染依据,据此,排除假性乳糜胸,胸水性质可初步确定为乳糜胸。



对以上特点进行分析,「形成乳糜胸的原因?」正是本案的关键点,我们就从这里切入,抽丝剥茧探探真凶。



问题2:针对本例患者,亚急性起病,胸穿发现「乳糜胸」,进一步明确诊断可完善的检查有哪些? (可多选) 


进一步明确诊断可完善的检查有哪些?









结合患者实际情况考虑,我们制定了进一步检查计划:①完善PET/CT评估肺外依据;②继予反复送检胸水并左侧颈部淋巴结穿刺以获取病原学及病理学依据;③完善淋巴管造影以评估淋巴管走行情况。上述结果回报如下:


1、PET-CT(图4):胃体部恶性肿瘤合并腹腔、腹膜后、纵隔、颈部淋巴结、双侧胸膜、胸壁、骨骼多发转移可能,建议结合胃镜检查;双肺散在斑片、结节灶,恶性不除外,建议定期复查;双侧胸腔积液。


图4.PET/CT


2、左锁骨上淋巴结穿刺病理(图4):淋巴组织增生,淋巴瘤不除外。


图4.左锁骨上淋巴结穿刺病理


3、淋巴管造影:患者于外院行超声引导下行右侧腹股沟淋巴结穿刺,穿刺成功后注入超液态碘化油8ml造影观察淋巴管引流情况。结论:考虑颈部淋巴结增大压迫静脉角。


患者外院专科进一步诊治。



至此,本案患者的最后主要诊断为:1.乳糜性胸腔积液原因待查:淋巴瘤待排;2.消化道恶性肿瘤待排。


梳理目前信息,针对该患者,进一步治疗计划是什么?


首先我们复习一下乳糜胸的概念:


乳糜胸主要因创伤、肿瘤、炎症等不同病因损伤或外压胸导管及分支,导致管腔破裂或阻塞,使乳糜液溢入胸腔所致,约占所有胸腔积液的2%。乳糜液含有比血浆更多的脂肪、丰富的淋巴细胞以及相当数量的蛋白质、糖、酶、电解质等,大量外漏可因内环境紊乱、器官组织压迫,进而导致严重后果。其临床表现并不特异,因乳糜液有较强的抑菌作用,对胸膜刺激小,故较少引起发热、胸痛等症状,比较常见呼吸困难、咳嗽,病情进展后可出现营养不良、免疫抑制等全身衰竭表现。


乳糜胸的诊断主要依靠胸水生化指标。其外观一般呈白色浑浊,也可呈乳白色或血性,静置后可分为3层: 上层为含乳糜颗粒的奶油样层,中层为乳糜块,下层为细胞层(主要含淋巴细胞),多为渗出性,少数可为漏出液改变。 蛋白含量>30g/L,细胞数较少,主要为淋巴细胞(特别是T淋巴细胞),胆固醇含量低,甘油三酯含量高,胆固醇/甘油三酯<1。 未限制脂肪摄入情况下,胸水甘油三酯>110mg/dL(1.24mmol/L)是主要诊断标准。 但据此标准,仍有少数患者可能出现漏诊,因此,胸腔积液脂蛋白电泳及乳糜试验等都是良好的补充。



乳糜胸的病因主要分为创伤性和非创伤性因素:


1)创伤性因素:①多见于医源性:胸腔手术、左锁骨下静脉穿刺等;②其他包括:颈、胸、脊柱创伤累及胸导管;剧烈咳嗽、呕吐、脊柱突然过伸等动作损伤胸导管。


2)非创伤性因素:①梗阻性胸腔内肿瘤(如淋巴肉瘤、肺癌或食管癌)压迫胸导管发生梗塞,使梗阻胸导管的近端因过度扩张、压力升高,导致胸导管或其侧支系统破裂。②良性病变:丝虫病、肝硬化、结核病等。③特发性:新生儿先天性乳糜胸、成年人特发性乳糜胸(可能为轻微创伤所致)。


其中,创伤性因素是引起乳糜胸最常见的原因。在非创伤性因素中,恶性肿瘤是引起乳糜胸的第二大常见原因,特别是淋巴瘤最为常见。我们在实际工作中,应根据具体情况,略有侧重。


乳糜胸的治疗需根据病因及个体临床情况综合考虑。病因治疗是根基,在此基础上,合理营养支持治疗,预防营养不良及免疫功能减退;合理使用抗生素,预防感染致病情加重;内科治疗2-4周无效者,及时考虑外科干预,如胸导管结扎术,胸膜固定术等。



对于本例患者,我们给出的治疗方案:(1)引流胸水改善症状;(2)合理营养支持:足热量,低长链脂肪酸、无脂饮食;(3)及时转诊专科进一步针对淋巴瘤治疗;(4)密切随诊。






我们的经验与体会


乳糜胸在临床中相对少见,其病因复杂,确诊时间长,如得不到及时诊治,患者会在短时间内因免疫功能降低、全身消耗及衰竭而死亡,处理起来相对棘手。在具体诊疗工作中,当临床发现可疑乳糜胸,应及时完善相关生化检查以明确胸水性质,进而结合患者实际情况,寻找更为实际高效的诊断突破口,抽丝剥茧探明真凶。对于少数未能或无法查明病因者,综合治疗保证患者生命安全尤为重要,但仍不能放弃对病因的探寻。飞瀑之下,必有深渊,我们期待通过精细化的诊断,为精准治疗指明方向。





参考文献 


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[5] 康宁, 周永慧, 陈鸿志,等. 非创伤性乳糜胸三例并文献复习[J]. 国际呼吸杂志, 2021, 41(05):384-390.


缩略词表:

ADA:Adenosine Deaminase腺苷脱氨酶

BNP:Brain Natriuretic Peptide 脑钠肽

CRP:C-reactive protein C反应蛋白

ESR:Erythrocyte sedimentation rate 血沉

MT:Malignant Tumor 恶性肿瘤

N :Neutrophil 中性粒细胞

PCT:Procalcitonin 降钙素原

PLT:Platelet 血小板

QFT:QuantiFERON-TB Gold 结核感染T细胞检测

SAA:Serum Amyloid A Protein 血清淀粉样蛋白A

WBC:White Blood cell Count 白细胞计数




专家介绍


文婕

新疆维吾尔自治区中医医院呼吸与危重症医学科,主治医师。同济大学临床医学硕士毕业。主攻方向:呼吸重症、肺部肿瘤、间质性肺病、感染。参与多项自治区级课题。第一作者发表SCI论文1篇。





本文完
责编:Jerry
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