病情简介

患者，女，65岁。主因“咳嗽、咳痰伴胸闷憋喘3月余”于2016年8月收住山东省立医院呼吸科。患者3个月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，痰不易咳出，伴胸闷、憋喘，活动后明显加重，休息后可部分缓解，严重时夜间不能平卧。无发热、胸痛，无头晕、头痛，无腹痛、腹胀，无恶心、呕吐等不适。于当地医院就诊，按“咽炎”治疗，效果不佳，为求系统诊治，来我院门诊就诊。

胸部CT示气管肿瘤并淋巴结肿大，恶性肿瘤可能性大（图1）。门诊以“气管占位”收入院。患者自发病以来，饮食可，睡眠欠佳，大小便无明显异常，体重较前减轻约6.5kg。既往史：30余年前曾行“甲状腺”手术。个人史、家族史无异常。

图1 胸部CT示气管肿瘤并淋巴结肿大

入院查体： 

T36.9 ℃， P86 次/分， R22 次/分， Bp 119 /70 mmHg 。SPO2 96%，老年女性，发育正常，营养一般，喘憋貌，查体合作。口唇无明显发绀，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺未触及肿块。胸廓对称，右肺呼吸音明显减低，左肺未闻及明显干啰音。心前区无异常隆起，心律齐，心音强，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，肝脾肋下未触及，肝肾区无叩痛，墨菲征（-），移动性浊音（-）。双下肢无水肿。

患者入院后完善相关辅助检查，血常规、肝功生化、凝血功能、肿瘤标记物、甲状腺功能未见明显异常。甲状腺B超：甲状腺术后，甲状腺右叶结节伴钙化，结节性甲状腺肿。胸腹部强化CT：符合气管肿瘤并淋巴结肿大CT表现，恶性肿瘤可能性大。胰头占位，胰腺肿瘤？（图2）

图2 胸腹部强化CT示气管肿瘤并淋巴结肿大，胰头占位

入院后首先进行血管介入栓塞，然后于局部麻醉条件行气管镜下介入治疗，镜下给予圈套器套扎并冻取，残端给予氩气治疗并冻融处理，右主支气管及远端见大量脓痰，给予吸痰，残端给予氩气处理并反复冻融（图3，video1）。

病理：

镜下见浆细胞增生，细胞呈轻度异型性，可见核分裂象，结合免疫组化结果，符合浆细胞瘤。 免疫组化：CK -、Vimentin +（部分）、CD38 +、CD138 +、κ +、λ ±、Ki-67 1%～10%。进一步分期检查骨髓细胞学检查、血清固定蛋白电泳、尿本周蛋白、全身骨显像未见异常。进一步转入肝胆外科行胰腺手术，病理示：腺癌。因患者身体原因，对其气管内浆细胞瘤采取保守治疗，定期随访半年无复发。

图3 支气管镜下介入治疗

病情分析

目前，随着介入呼吸病学的发展，多学科的协作、多种介入手段的运用，一定程度上提高了介入操作的安全性。本例患者新生物完全堵塞右主支气管，通过血管介入的方法，减少气管镜下操作出血的风险，提高了操作的安全性。

熟练的团队配合避免了因切除后新生物的移位堵塞左主支气管、右主支气管内大量脓痰的涌出所致窒息。如果配备硬质支气管镜，建议选择全麻硬镜下操作更安全，与普通支气管镜技术相比，硬质气管镜技术的优势包括维持气道通畅、方便咯血的处理、达到更短的介入治疗时间以及可完成大块活检标本的获取等。

髓外浆细胞瘤是指原发于骨髓造血组织以外的浆细胞肿瘤，是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种，占全身浆细胞瘤的比例不足4%，可发生于任何髓外组织或器官，但约80%患者发生在上呼吸道，常见于鼻腔、鼻窦、鼻咽部及口腔，气管、支气管内浆细胞瘤尤其罕见。肿瘤体积的大小决定了疾病的进展和预后，文献报道，瘤体≥5 cm的髓外浆细胞瘤，进展更快，预后更差；血清β2微球蛋白也影响了本病的预后，血清β2微球蛋白＜3.5 mg/L的患者预后更好。

治疗首选合适剂量的局部放射治疗。本例患者病灶局限、血清β2微球蛋白无明显增高，一定程度上提示预后较好。虽然患者因自身原因，未选择局部放射治疗，但随访半年依然未见复发，是否提示存在新的优势人群？当然，这需要更多的临床资料来验证。

（文/山东省立医院 李德志）