美国匹兹堡首例与SLE相关的弥漫性钙化性胸膜纤维化
来源: 呼吸界 2017-01-07

基本病史

患者,⼥性,50岁。以进⾏性的活动后呼吸困难为主要表现。既往有系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)病史,合并多器官损害。SLE的初始治疗为甲氨蝶呤,后改为⻓期服⽤泼尼松和羟氯喹控制病情。既往⽆胸膜感染、⾎胸、结核病史或⽯棉暴露史,但曾⾏左侧胸膜剥除术(原因不详)。


⼊院查体

肺底呼吸⾳消失。


辅助检查

肺功能表现为限制性通⽓功能障碍。胸⽚示双侧胸膜钙化斑,以右侧为著(图1)。胸部CT提示右侧胸膜弥漫性钙化,合并左侧胸膜轻度钙化斑(图2-图4)。


图1 胸片


图2 胸部CT(横断位)


图3胸部CT(冠状位)


图4胸部CT(矢状位)


结论

该患者诊断为钙化性胸膜纤维化,究其原因,认为是继发于SLE所致的慢性胸膜炎。 治疗上给予⾮外科⼿术⼲预的保守治疗。


⼩结

胸膜纤维化常常是由于胸膜严重的炎症所致,如⽯棉暴露、脓胸、⾎胸、结核、结缔组织病、尿毒症、药物不良反应或治疗性的胸膜固定术等。在⼀些病例中,治疗上可以考虑⾏胸膜剥脱术。此外,有报道表明,在SLE患者的⼫检报告中发现胸膜炎和胸膜纤维化者占50%~83%,但很少需要胸膜切除术。据我们所知,这是美国匹兹堡⾸例报道的SLE相关的弥漫性钙化性胸膜纤维化。

(⽂/中⽇医院罗萨)


参考⽂献:Am J Respir Crit Care Med. 2016 Nov 17. [Epub ahead of print]

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