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高手出招
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导 读
先心病、慢阻肺、肺栓塞、肺动脉高压复杂病因患者，充分、精心的内科保守治疗能否帮助患者改善症状，延长生存期？
患者张*，男，54岁，主因“发现先心病53年，呼吸困难4年，加重3月”于入院。
现病史：
患者53年前出生体检时发现患有先天性心脏病（具体不详），未予治疗。4年前患者因呼吸困难就诊于外院，查超声心动示：“肺动脉高压（重度，80mmHg）”，诊断：“先天性心脏病、动脉导管未闭、艾森曼格综合征、肺动脉高压”，先后给予西地那非、消心痛、氢氯噻嗪、螺内酯、托拉塞米、地高辛等药物治疗。9个月前再次因“呼吸困难”住院，CTPA（图1）示：“1.左侧主肺动脉及叶、段分支、右肺下叶基底段肺动脉可见不同程度充盈缺损，两肺上叶肺动脉分支减少，考虑肺栓塞”，考虑“慢性肺血栓栓塞性肺动脉高压 急性肺栓塞可能”，给予纠正心衰等对症治疗好转出院。近3个月来患者无明显诱因出现胸闷气短症状较前明显加重，休息时也可出现症状，伴头晕，乏力，咳嗽，咳白痰、量多，肩胛区酸痛，步行约30米需要休息，不能平卧，夜间时有憋醒，喷用硝酸甘油气雾剂或含服速效救心丸后1-2分钟可缓解。为进一步诊治收入我院。
既往史、个人史和家族史：
15年前因咯血（量约500ml）于外院给予对症止血治疗后好转（具体诊断不详）。2年前行肺功能提示：阻塞性通气功能障碍，气道可逆试验阴性（未见报告），给予间断吸入“舒利迭”。吸烟40年，平均20支／日。饮酒40年，平均饮白酒2-3两/日。
体格检查：
T 36.1℃，P 88次/分，R 25次/分，BP 140/88mmHg，神志清，精神弱，巩膜黄染，口唇紫绀，杵状（脚）趾（图2），桶状胸，肋间隙增宽，双肺呼吸音低，未闻及干湿啰音。心律不齐，心尖部可闻及舒张期吹风样杂音，胸骨左缘三四肋间可闻及连续性响亮粗糙杂音。腹平、软，无压痛、反跳痛及肌紧张。下肢静脉无异常，关节正常，双下肢无浮肿。下肢周径：右侧髌骨上缘38cm，左侧髌骨上缘37cm，右侧髌骨下缘29cm，左侧髌骨下缘29cm。
图1：CTPA
图2 差异性紫绀（杵状趾）
入院诊断：
肺动脉高压
先天性心脏病
动脉导管未闭
心功能IV级(NYHA分级)
慢性阻塞性肺疾病
肺大疱
入院后完善相关检查：
入院后血常规、甲功五项未见异常；
生化全项：TBIL 59.95umol/l、DBIL 30.86umol/l、GGT 565IU/L、ALP 303IU/L、Urea 10.63mmol/l、CR 118umol/l；
凝血八项：D-二聚体 1.48 mg/L、AT-III 73%、PC 69.0%；
BNP 552pg/ml；
心脏超声：右心扩大，右室壁增厚；左房扩大；肺动脉主干及左右肺动脉扩张，肺动脉高压，三尖瓣反流；右心功能减低；主动脉瓣反流;室间隔及左室后壁增厚；降主动脉与左肺动脉间可疑异常通道(考虑先天性动脉导管未闭可能性大,建议右心声学造影检查)；
右心声学造影：大动脉水平右向左分流（考虑先天性心脏病：动脉导管未闭可能性大，建议行右心导管进一步明确）；
Holter：窦性心律，平均心率89次/分，室性早搏有33266个，室上性早搏有1027个，CRBBB，ST-T改变。
通气灌注显像：双肺多发血流灌注及通气功能受损，考虑阻塞性肺病改变可能，建议结合临床考虑。
肺功能：混合性通气功能障碍、残气/肺总量升高，弥散功能障碍，支气管舒张试验阴性。（FEV1% 55.6%，FEV1/FVC 55.11%）
腹部B超：肝静脉、下腔静脉增宽，淤血肝可能，胆囊壁水肿增厚。
甲状腺B超、双下肢血管超声：未见异常。
诊断分析：
诊断：
（1） 先天性心脏病—动脉导管未闭—艾森曼格综合征：
1) 先天性心脏病-动脉导管未闭
a) 发现先心病53年，呼吸困难4年，加重3月
b) 曾诊断为动脉导管未闭
c) 体征：心尖部可闻及舒张期吹风样杂音，胸骨左缘三四肋间可闻及连续性响亮粗糙杂音，杵状（脚）趾
d) 心脏超声：右心扩大,右室壁增厚;左房扩大；肺动脉主干及左右肺动脉扩张;肺动脉高压（sPAP 91mmHg）,三尖瓣反流;右心功能减低；主动脉瓣反流;室间隔及左室后壁增厚；降主动脉与左肺动脉间可疑异常通道(考虑先天性动脉导管未闭可能性大,建议右心声学造影检查)
2) 艾森曼格综合征
a) 体征：差异性紫绀
b) 右心声学造影：大动脉水平右向左分流（考虑先天性心脏病：动脉导管未闭可能性大）
（2） 慢性阻塞性肺疾病
a) 患者长期吸烟史
b) 外院胸部CT可见肺气肿、肺大泡、支气管扩张
c) 肺功能提示中度阻塞性通气功能障碍，支气管舒张试验阴性
（3） 肺栓塞
a) 患者2015年9月出现呼吸困难，外院查CTPA可见左侧主肺动脉及叶、段分支、右肺下叶基底段肺动脉可见不同程度充盈缺损
b) 患者诊断肺栓塞，但未抗凝治疗
c) 入院后通气灌注显像：提示双肺多发血流灌注及通气功能受损
综上所述，其肺动脉高压主要与先天性心脏病有关，低氧和肺栓塞也有一定的作用。
患者诊断肺栓塞后未进行抗凝治疗，因此，CTEPH诊断有待于充分抗凝治疗3月后再予考虑，目前尚不成立。
考虑到患者肺动脉高压诊断及原因已较明确，且此次住院心功能不全较重、肺栓塞亦未进行抗凝治疗，因此未进行右心导管检查。
治疗方案：
（1） 先天性心脏病、动脉导管未闭、心功能IV级（NYHA分级）：考虑患者目前右向左分流为主，已出现艾森曼格症状，无手术治疗指证，治疗上主要给予托拉塞米利尿，多巴酚丁胺强心；
（2） 慢阻肺：给予噻托溴胺吸入，多索茶碱静点解痉平喘治疗；
（3） 肺栓塞：考虑患者为先天心脏病，且长期大量饮酒、肝功能异常，存在出血风险，予依诺肝素6000iu ih qn抗凝治疗；
（4） 肺动脉高压：自2012年1月一直口服西地那非50mgqd，嘱患者调整用药剂量及频次，予20mg tid口服；同时给予法舒地尔静点，但因患者出现头晕、恶心等不良反应停药；
（5） 患者肝损害，同时给予保肝对症治疗。
治疗效果：
1）初期：对症治疗后患者胸闷、憋气症状较前缓解。
2）入院半月后，患者于下午卧床休息时突发心悸，自觉濒死感，随即意识丧失，床旁查看患者，患者俯卧位，颜面口唇青紫，调整为仰卧位，查看呼吸、心跳停止，立即进行床旁抢救，负压吸引出少量暗红色液体，行胸外按压，同时气管插管接呼吸机辅助通气治疗，胸外按压五分钟后，患者自主心跳恢复，心电图示室上速，偶发室早。后患者转入ICU进一步治疗。
3）入ICU后完善心电图及心梗五项结果提示未见急性心梗表现，患者血氧稳定，考虑为恶性心律失常所致心跳骤停可能性大。2天后，患者症状好转，意识转清，予以拔出气管插管，持续经鼻高流量维持氧合，氧流量50L/min，FIO2 0.5，血气分析：PH 7.544，PCO2 33.3mmHg，PO2 42.4mmHg，BE 6.6mmol/L，HCO3- 29.9mmol/L，cLac 1.8mmol/L。之后ICU住院期间，多次发作心率、血压、血氧下降，生命体征不能维持，多次予胸外按压、气管插管抢救，情况同前类似。
4）转入ICU17天后，患者及家属强烈要求自动出院，放弃治疗，返家后3天，患者于家中突发心跳、呼吸骤停死亡。
高手支招——翟振国教授
（1） 肺动脉高压分为5大类：动脉性肺动脉高压（PAH）、左心疾病所致肺动脉高压、肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、机制不明和/或多种机制的肺动脉高压。
该患者为先天性心脏病-动脉导管未闭，就诊时体征及检查已提示出现艾森曼格综合征，因此，首先考虑肺动脉高压与先天性心脏病相关。
此外，患者长期大量吸烟，CT见肺气肿改变，肺功能提示中度阻塞性通气功能障碍，应考虑慢性阻塞性肺疾病，但与肺动脉高压（sPAP：91mmHg，功能分级IV级）不匹配，但可能存在相关。
另外，患者9个月前确诊为肺栓塞，但未进行抗凝，由于肺栓塞可能造成缺氧与循环障碍,因此考虑肺栓塞也参与了目前肺动脉高压的形成。需要提到的是，该患者肺动脉内血栓（特别是左侧肺动脉）不除外原位血栓形成，可能与动脉导管未闭血流经异常通道（左向右分流）进入肺动脉、致内膜损伤有关。
（2） 患者有先天性心脏病，考虑为引起肺动脉高压主要原因，但患者病史较长，目前已出现右向左分流（艾森曼格综合征），考虑失去常规手术机会，因此，选择以内科治疗为主的治疗方案。
（3） 患者自诉长期使用西地那非等药物控制肺动脉高压效果欠佳，但追问病史，患者用药不规律、且用法错误，修正用药方法继续观察。
（4） 患者为肺栓塞患者，但存在出血危险，因此，目前暂给予低分子肝素减量治疗，观察用药反应，再次评估出血风险与抗凝的必要性，可酌情调整低分子肝素剂量，或改用华法林等口服药物。
（5）患者先天性心脏病—动脉导管未闭—艾森曼格综合征，肺栓塞、慢性阻塞性肺疾病等多种问题导致肺动脉高压，内科保守治疗效果欠佳，对预后生存并无显著改善。若条件允许，应考虑行心肺联合移植可能尚存一线生机。
（文/特约作者 高倩 翟振国）